Случай 1: Женщина, 63 года, желтуха, вызванная раком желчного пузыря, инфильтрирующим желчные протоки, два года после интервенционного эндопротезирования, рецидивирующая лихорадка, поступила в нашу больницу. В настоящее время ситуация такова, что установка стента после закупорки желчного протока может устранить желтуху, особенно в крупных ветвях желчного протока, но есть много, много более мелких ветвей внутрипеченочного желчного протока, называемых билиарным деревом, которые инфильтрируются опухолью, вызывая холангит, рецидивирующую лихорадку и крайне низкое качество жизни. Из-за прогрессирования опухоли ее уже невозможно удалить хирургическим путем. Из-за плохого прогноза холангиокарциномы и рака желчного пузыря многие пациенты или члены их семей выбирают менее инвазивное интервенционное лечение и отказываются от операции. На самом деле, операция — это единственный способ получить возможность длительного здорового выживания, а интервенционное лечение является лишь паллиативным методом, если операция невозможна. Этот пациент является классическим случаем хирургической желтухи и должен был быть прооперирован. Тот факт, что он выжил через два года после вмешательства, указывает на то, что опухоль не является высокозлокачественной и не склонна к метастазированию и рецидивам. Выживаемость была бы более продолжительной, а качество жизни — лучше, если бы операция по удалению опухоли прошла успешно. Сюэ Цзяньфэн, отделение гепатобилиарно-панкреатической хирургии и трансплантации печени, Первый аффилированный госпиталь Чжэнчжоуского университета
Случай 2: Этот пациент проходил лечение несколько лет назад, и он производит большее впечатление из-за поворотов в его лечении.
Мужчина, 28 лет, пациент с наследственным сфероцитозом, работает в Гуандуне, был замечен на месте по поводу желтухи и лихорадки, состояние было легким и тяжелым, наблюдался в местной окружной больнице, потому что это было неудобно, так и не был поставлен правильный диагноз, уехал домой в отпуск на Праздник весны, поступил в наше гематологическое отделение для подтверждения диагноза и был вылечен после направления на гепатобилиарную операцию по удалению селезенки.
Оба пациента были относительно простыми пациентами; первому был поставлен правильный диагноз, а выбор лечения был менее подходящим. Во втором случае диагностика занимала больше времени, лечение было простым и прогноз хорошим. Итак, чтобы дать вам несколько идей по диагностике причины желтухи.
1 Первым шагом является определение наличия или отсутствия желтухи: выявление желтухи должно проводиться при полном естественном освещении. Истинная желтуха вызывается повышением билирубина в сыворотке крови. Псевдожелтуха — это вызванное пигментом пожелтение тканей, обычно вызываемое каротином, тыквой, цитрусовыми при приеме внутрь в больших количествах может вызвать пожелтение по всему телу, но на ладонях рук и ног и подошвах пожелтение значительное, склеры обычно не желтые; пожелтение, вызванное адипином, наиболее очевидно в открытых частях склеры в уголках глаз, чем ближе к конъюнктивальному своду, тем светлее желтый цвет, воздействие ветра и песка или пожилых двух внутренних смежных могут возникать желтые пятна, также следует отличать от желтухи. В этот момент обратитесь в больницу для проведения лабораторных исследований: измерение билирубина в сыворотке крови, измерение билирубина в моче и уробилиногена в моче.
Следующий шаг — определение типа желтухи: показывают ли результаты теста высокий уровень прямого или непрямого билирубина; иногда оба показателя могут быть повышены одновременно. В зависимости от уровня билирубина будет сделан приблизительный вывод о типе желтухи, и пациента осмотрит соответствующий специалист.
3 Если преобладает повышенный непрямой билирубин (неконъюгированный билирубин), более вероятна гемолитическая желтуха.
Особенности гемолитической желтухи.
① умеренная желтуха склер, преимущественно светло-лимонного цвета, с лихорадкой и болью в спине в острых приступах (гемолитический криз) и часто выраженной бледностью слизистых оболочек кожи.
(ii) На коже нет зуда.
(iii) Имеется спленомегалия.
(iv) признаки гиперпролиферации костного мозга, такие как увеличение количества ретикулоцитов в периферической крови, наличие ядросодержащих эритроцитов и активная пролиферация системы эритроцитов костного мозга.
(v) Повышенный общий билирубин сыворотки крови, обычно не превышающий 85 ммоль/л, преимущественно неконъюгированный билирубин.
(vi) повышение уробилиногена в моче без билирубина, гемоглобинурия с цветом соевого соуса в острых эпизодах, повышение железосодержащего гематоксилина в моче при хроническом гемолизе и повышенное выделение билирубина с фекалиями в течение 24 часов.
(vii) Повышенная хрупкость эритроцитов при наследственном сфероцитозе и пониженная хрупкость при талассемии.
Чаще всего пациента сначала осматривает терапевт, а при неэффективности лечения или плохой переносимости лекарств может быть проведено хирургическое лечение.
4 Прямая билирубинемия (конъюгированный билирубин), которую следует отличать от гепатоцеллюлярной желтухи или холестатической желтухи
4.1 Особенности гепатоцеллюлярной желтухи
(i) кожа и склеры от светло-желтого до темно-золотисто-желтого цвета, иногда с зудом кожи.
(ii) Повышенное содержание неконъюгированного и конъюгированного билирубина в крови.
③ положительный билирубин в моче и повышенный уробилиноген, но на пике заболевания наблюдается снижение или отсутствие уробилиногена из-за внутрипеченочного билиарного сладжа, аналогично уровень уробилиногена в фекалиях может быть нормальным, сниженным или отсутствовать.
(iv) Сывороточные трансаминазы заметно повышены, часто превышают верхнюю границу нормы в 10 раз, а при наличии билиарного сладжа часто ниже 8-кратной нормы. При холестазе активность щелочной фосфатазы, как правило, превышает верхнюю границу нормы более чем в 2,5 раза. Если трансаминаза превышает норму более чем в 10 раз, а щелочная фосфатаза — менее чем в 2,5 раза, то в 90% случаев имеет место паренхимальное заболевание печени (например, гепатит) и, наоборот, в 90% — холестаз.
(v) Маркеры крови на вирус гепатита часто бывают положительными.
(vi) Биопсия печени важна для диагностики диффузного заболевания печени.
Наиболее часто встречается при: вирусном гепатите, алкогольном поражении печени, аутоиммунном гепатите, лекарственно-индуцированном поражении печени и т.д.
В большинстве случаев требуется медикаментозное лечение, но хирургическое адъювантное лечение возможно для пациентов со спленомегалией, гиперспленизмом, кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта и т.д.
4.2 Особенности холестатической желтухи
(i) Тусклый желтый, желто-зеленый или зеленовато-коричневый цвет лица.
(ii) Значительный зуд кожи, часто возникающий до появления желтухи.
(iii) Повышение билирубина в крови, преимущественно конъюгированного билирубина, с прямой реакцией на качественный тест на билирубин.
(iv) Положительный билирубин в моче, но сниженный или отсутствующий уробилиноген.
(v) Снижение или отсутствие уробилиногена в фекалиях, светло-серый или стекловидный цвет фекалий.
(6) Повышение уровня общего холестерина, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы и положительных липопротеинов в сыворотке крови.
Дифференциация между внутрипеченочными и внепеченочными формами
В зависимости от причины и механизма возникновения, внепеченочная обструкция, внутрипеченочная обструкция и внутрипеченочная холестатическая желтуха могут быть классифицированы в соответствии с анатомическим расположением желчи.
1) Внепеченочный обструктивный холестаз: желчный камень, желчный аскаридоз, холангит, раковая инфильтрация, послеоперационный стеноз желчного протока; внепеченочная обструкция включает периампулярный рак, рак головки поджелудочной железы, гепатоцеллюлярную карциному, метастатические лимфатические узлы вокруг илеарного или общего желчного протока и т.д., вызывающие сдавление желчного протока.
2) Внутрипеченочный обструктивный холестаз включает внутрипеченочные осадкоподобные камни, первичный рак печени, инвазирующий внутрипеченочные желчные протоки или образующий раковые эмболы, и Schistosoma mansoni.
(3) Внутрипеченочный холестаз наблюдается при вирусном гепатите, лекарственной желтухе (например, вызванной хлорпромазином, метилтестостероном), первичном билиарном циррозе и рецидивирующей желтухе во время беременности.
Определите причину внепеченочного холестаза и лечите его хирургическим путем.
Выявляется причина внутрипеченочного холестаза и проводится медикаментозное лечение.
Существуют также некоторые врожденные негемолитические желтухи