Клинические проявления: 1. Чрезмерная дневная сонливость и приступы сна Часто является первым симптомом. У пациентов наблюдаются внезапные, непредсказуемые эпизоды чрезмерной сонливости и непреодолимого засыпания, особенно в тихой или монотонной обстановке. При усталости приступы сна могут возникать независимо от повода и времени суток, даже в опасных ситуациях. Эпизоды сна часто длятся менее часа. Короткого сна может быть достаточно, чтобы освежить ум. 2. Эпизоды внезапного коллапса наблюдаются у 65-70% пациентов с этим заболеванием. Они могут начаться одновременно с приступом сна или через несколько лет после появления симптомов сна. Он характеризуется внезапной мышечной слабостью и падением с потерей рефлексов в таких ситуациях, как возбуждение, шок, страх или гнев, но человек находится в сознании от нескольких секунд до нескольких минут. Внезапный коллапс может также наблюдаться в локализованных группах мышц, например, при опущении головы, невнятной речи и опущенных веках. 3. Сонный паралич наблюдается у 15-34% пациентов. Он возникает, когда пациент вот-вот заснет или только что проснулся, и характеризуется неспособностью двигать всем телом, за исключением экстраокулярных мышц и дыхательных мышц, и неспособностью говорить в течение от нескольких секунд до нескольких минут, что может быть крайне пугающим. Затем пациент может полностью проснуться или снова заснуть. 4. галлюцинации перед сном наблюдаются у 10-15% пациентов. Это характерные галлюцинации, похожие на сон, которые возникают во время перехода от бодрствования ко сну. Вышеперечисленные приступы дневного сна, внезапный коллапс, сонный паралич и галлюцинации перед сном часто объединяют под названием «эпизодический синдром четверной сонной болезни». Диагностика: Диагноз заболевания основывается на типичных клинических симптомах и обычно ставится на основании приступа сна и типичного эпизода внезапного коллапса. Если три других симптома синдрома четырехстороннего расстройства, кроме дневной сонливости, не являются очевидными или типичными, их необходимо дифференцировать от других расстройств, связанных с чрезмерной дневной сонливостью. Можно провести несколько тестов на латентность дневного сна и полную ночную полисомнографию. Многократный тест на латентность сна: 2 или более инициирующих сон REM-сна в 5 снах со средней латентностью сна менее или равной 8 минутам подтверждает диагноз эпизодического расстройства сна. Другие соответствующие исследования, такие как МРТ головы, могут помочь исключить другие причины сонливости. Дифференциальный диагноз: 1. Чрезмерная дневная сонливость Эпизодическую сонливость следует дифференцировать от других расстройств чрезмерной дневной сонливости, особенно от обструктивного апноэ сна, которое может быть очень похоже на эпизодическую сонливость в отдельных случаях тяжелого синдрома апноэ сна. При этом заболевании сонливость в основном внезапная, кратковременная и возникает у молодых людей, без особых различий между полами, в то время как при синдроме обструктивного апноэ сна наблюдается привычный громкий храп, дневная сонливость бывает часто, и даже при усиленном сне при пробуждении человек все равно чувствует себя бессознательным. Если пациент — мужчина и старше, или если он страдает ожирением, а болезнь продолжает прогрессировать, последний диагноз имеет больше шансов быть поддержанным. При необходимости для уточнения диагноза могут быть проведены многократные тесты на латентность сна и ночной многоканальный мониторинг сна. 2. приступы внезапного коллапса необходимо дифференцировать от эпилептических приступов акатизии и транзиторных ишемических атак вертебрально-базилярной артерии. В анамнезе нет неудержимых припадков во сне при эпилепсии и нет инициирующего сон REM-сна. В большинстве эпизодов внезапного коллапса при преходящей ишемии базилярной артерии также присутствуют такие симптомы, как головокружение, со своими собственными признаками и лабораторными результатами. 3. Сонный паралич и галлюцинации перед сном также встречаются в нормальной популяции и должны быть отмечены. Лечение эпизодической сонной болезни: 1. Общее лечение Строго соблюдайте время отдыха. Напитки с кофеином не следует употреблять перед сном. Повышайте физическую активность и различные аудиовизуальные стимулы в течение дня, чтобы улучшить чрезмерную дневную сонливость и тем самым улучшить ночной сон. Также некоторые данные свидетельствуют о том, что разумный дневной сон может улучшить психическое состояние. (1) Лечение нарколепсии: традиционный центральный стимулятор метилфенидат и новое «средство, стимулирующее бодрствование» модафинил могут уменьшить чрезмерную дневную сонливость. Механизм заключается в активации пресинаптической дофаминергической активности нейронов. (2) Лечение внезапных падений: антидепрессанты могут улучшить внезапные падения и подавить REM-сон путем активации пресинаптической адренергической активности нейронов. Кломипрамин, 25-75 мг ежедневно, широко используется в лечении этого расстройства. Кроме того, определенную эффективность показали селективные ингибиторы обратного захвата 5-HT, такие как флуоксетин, и комбинированные ингибиторы обратного захвата норадреналина и 5-HT, такие как венлафаксин.