Признаки и симптомы a) Основными симптомами являются прогрессирующий цианоз и одышка с раннего возраста, усиливающиеся при плаче, сопровождающиеся пестованием пальцев рук (ног) и увеличением эритроцитов. У некоторых детей из-за тяжелой гипоксии случаются обмороки и даже судороги. Другие осложнения включают сердечную недостаточность, цереброваскулярные аварии, инфекционный эндокардит и легочные инфекции. Если не лечить, физическая активность значительно ограничивается и рост становится затрудненным. (b) Физические признаки могут быть слабо развиты, возможно выбухание передней стенки грудной клетки, цианоз и пестообразные пальцы рук (ног). Между вторым и третьим ребрами у левой границы грудины имеется систолический выдувной струйный шум, который может сопровождаться тремором. Этот шум обусловлен стенозом легочной артерии, и его громкость обратно пропорциональна степени стеноза, поскольку чем тяжелее стеноз, тем больше крови из правого желудочка поступает в аорту и меньше — в легочную артерию. Другие отличия от простого шума при стенозе легочной артерии включают меньшую продолжительность, более ранний пик, уменьшение, а не увеличение после ингаляции изоамилнитрита, и меньшую вероятность дрожания. В тяжелых случаях стеноза легочной артерии шум может исчезнуть в пользу непрерывного шума, вызванного коллатеральным кровообращением между бронхиальными и легочными сосудами или комбинированным незакрытым артериальным протоком. При атипичной тетралогии Фалло и менее тяжелом стенозе легочной артерии с шунтом слева направо на уровне желудочков систолический шум, вызванный дефектом межжелудочковой перегородки, может также выслушиваться между третьим и четвертым ребрами у левой границы грудины. Второй сердечный звук в области легочного клапана ослаблен и расщеплен, но может быть также одиночным и громким (передается от второго сердечного звука в области аортального клапана). В области аортального клапана может выслушиваться систолический струйный звук, который проводится вдоль левой границы грудины по направлению к верхушке сердца. Турбината может быть не увеличена или слегка увеличена. Возможна повышенная пульсация в прекордиальной области и в средней и верхней части живота. Осмотр и диагностика (a) Легочные поля аномально чистые, дуга ствола общей легочной артерии незаметна или углублена, правый желудочек увеличен, верхушка сердца приподнята кверху, а на переднезаднем виде сердце имеет форму деревянного башмака (с поперечным прямоугольником). Почти у четверти пациентов видна правая дуга аорты. (ii) Электрокардиограмма показывает гипертрофию и деформацию правого желудочка с выраженными повышенными R-волнами и инвертированными T-волнами во всех отведениях правой прекордиальной области. У некоторых пациентов высокие и резкие Р-волны в стандартных отведениях и правых прекордиальных отведениях указывают на гипертрофию правого предсердия. Электрокардиографическая ось — правосторонняя. (iii) Эхокардиография показывает увеличение корня аорты, который смещен кпереди и проходит над желудочковой перегородкой. Непрерывность между передней стенкой аорты и желудочковой перегородкой прерывается, и эхосигнал перегородки теряется, тогда как задняя стенка аорты остается непрерывной с митральным клапаном, а правый желудочек гипертрофирован с сужением его путей оттока, легочного клапана или внутреннего диаметра легочной артерии. Ультрасонография также может показать право-левый шунт из правого желудочка в аорту. (iv) Селективная сердечно-сосудистая ангиография или 64-рядная КТ-ангиография, при которой контраст вводится в правый желудочек через катетер правого сердца, может показать как аорту, так и легочную артерию, и может показать, является ли стеноз легочной артерии вальвулярным, негерметичным или легочным, в дополнение к возможности увидеть попадание контраста в левый желудочек через дефект перегородки. (v) Обычные анализы крови показывают значительное увеличение количества эритроцитов, уровня гемоглобина и давления эритроцитов. (vi) Магнитно-резонансная компьютерная томография показывает расширенную восходящую аорту, проходящую через дефект межжелудочковой перегородки, небольшой ствол общей легочной артерии, сужение воронкообразной части правого желудочка и стеноз легочного клапана. (vii) Катетеризация правых отделов сердца может выявить следующие результаты: 1. Разница в уровне систолического давления между правым желудочком и легочной артерией вследствие стеноза отверстия легочной артерии. Анализ формы кривой давления может помочь определить тип стеноза. 2. сердечный катетер может проходить непосредственно из правого желудочка в аорту, тем самым подтверждая наличие дефекта межжелудочковой перегородки и аорты. 3, Снижение артериального насыщения кислородом ниже 89% указывает на наличие право-левого шунта, а если имеется также лево-правый шунт через дефект межжелудочковой перегородки, то содержание кислорода в правом желудочке выше, чем в правом предсердии. 4. у пациентов с большим дефектом межжелудочковой перегородки и более выраженным положением правой аорты систолическое давление в аорте, левом желудочке и правом желудочке одинаково. (viii) Селективное определение кривой разведения индикатора проводится путем введения индикатора (красителя или витамина С и т.д.) в правое предсердие, правый желудочек и легочную артерию, соответственно, через катетер правого сердца и регистрации кривой разведения индикатора в периферической артерии (с помощью отокардиометра или системы платиновых электродов и т.д.), которая видна в правом желудочке и его верхних камерах при введении индикатора. Место право-левого шунта может быть определено путем регистрации нормальной кривой при введении индикатора в правый желудочек и его верхние камеры, и нормальной кривой при введении индикатора в общую легочную артерию и ее нижний поток. Лечение 1. Показания и сроки операции Большинство пациентов с тетралогией Фалло рождаются с удовлетворительным насыщением крови кислородом и не требуют лечения, но гипоксия прогрессирует постепенно, и хирургическое вмешательство необходимо, когда насыщение крови кислородом падает до 75-80%. Возникновение гипоксических эпизодов обычно считается показанием к операции. Первичная радикальная операция является предпочтительной при тетралогии Фаллота и обычно рекомендуется в большинстве центров пациентам с типичной тетралогией Фаллота, даже в тяжелых случаях и независимо от возраста. В последние годы наметилась тенденция к увеличению возрастных групп, что отчасти связано с развитием хирургических методов и, что более важно, с лучшим пониманием патофизиологии тетралогии Фаллота. Ранняя операция способствует защите функции правого и левого желудочков, развитию и росту легочных артерий, особенно периферических легочных артерий, уменьшению ущерба, наносимого хронической гипоксией сердцу, нервной системе и другим органам, и содействию нормальному росту и развитию органов, а также предотвращению и уменьшению предоперационных эпизодов гипоксии и внезапной смерти из-за желудочковых аритмий в позднем послеоперационном периоде. Исходя из вышеизложенного понимания, операция может быть проведена маленьким симптоматическим младенцам или новорожденным, а в случаях, когда нет особых хирургических показаний, плановая операция проводится в возрасте 1-2 лет или может быть завершена в возрасте 3-6 месяцев. Классическая радикальная операция при тетралогии Фалло требует развития легочной артерии и левого желудочка более чем на 60% от нормы, соотношение МакГуна ≥1,2 (норма ≥2), индекс легочной артерии (Nakataindex) ≥150 мм2/м2 (норма ≥330 мм2/м2) и индекс конечного диастолического объема левого желудочка 30 мл/м2 (норма 55 мл/м2), а некоторые исследования Hennein et al. 1995 сообщили о 30 случаях новорожденных с тетралогией Фаллота, в которых радикальная операция была выполнена независимо от развития левого желудочка и легочной артерии, все с удовлетворительными результатами. Однако степень, в которой показания к операции могут быть смягчены, зависит от технических возможностей и оборудования каждого кардиологического центра и опыта хирурга. При тяжелом стенозе путей оттока правого желудочка и тяжелой дисплазии дистального отдела легочной артерии или отсутствии легочной артерии с большой боковой ветвью тела-легочной артерии, а также у новорожденных с пороками коронарных артерий, когда трудно выполнить лоскутное расширение путей оттока правого желудочка и когда нецелесообразно выполнять экстракардиальный кондуит или коррекцию связанного желудочка, сначала следует выполнить паллиативную операцию с целью создания шунта тело-легочная артерия для увеличения легочного кровотока, а затем выполнить второй этап радикальной операции, когда развитие легочной артерии улучшится. 2. Хирургические методы 2.1 Паллиативная операция: Цель — увеличить легочный кровоток, устранить и улучшить такие симптомы, как цианоз, расширить легочное сосудистое русло, способствовать развитию легочных сосудов и подготовиться к радикальной операции. В связи с ослаблением показаний к радикальной операции I стадии, паллиативная операция в настоящее время применяется только у пациентов с очень слабым развитием легочной артерии и с другими тяжелыми внутрисердечными пороками, которые не подходят для радикальной операции I стадии. Классический или модифицированный шунт Блалока-Тауссига (Б-Т) является наиболее распространенным, тогда как анастомоз Уотерсона (восходящая аорта — правая легочная артерия) и анастомоз Поттса (нисходящая аорта — левая легочная артерия) в настоящее время в основном отменены из-за недостатков, связанных с более сложным контролем потока, трудностью удаления и извитостью легочной артерии. Шунт Б-Т может быть выполнен в любом возрасте и на легочной артерии любого размера, но Из-за небольшого размера подключичной артерии у новорожденного большинство практикующих врачей предпочитают выполнять в неонатальном периоде модифицированный В-Т шунт, который имеет отличные результаты благодаря низкой частоте неудач и отличной эффективности сокращения. Исходы: Смертность при коррекции тетралогии Фаллота продолжает снижаться. Результаты применения ортопротеза прямого видения были удовлетворительными. Большинство отчетов показывают, что ранняя смертность при коррекции тетралогии Фаллота составляет 1-5%. Многие серии показывают, что радикальная операция при тетралогии Фаллота в возрасте до 1 года не влияет на ранний исход благодаря улучшению хирургической техники, в частности, избеганию избыточного количества пучков миокарда отводящего тракта правого желудочка, улучшению техники сердечно-легочного отведения и послеоперационного мониторинга. Основные причины ранней смерти: гипоплазия левого желудочка, двусторонняя гипоплазия легочной артерии или периферической легочной артерии, агенезия одной легочной артерии, атрезия легочной артерии, агенезия легочной артерии и комбинированные полные дефекты эндокардиальной подушки. Долгосрочные результаты хорошие [38], с показателями выживаемости 93%, 92%, 92% и 87% в 1 месяц, 1 год, 5 лет и 20 лет в группе из 814 полностью радикальных случаев по данным Kirklin et al. Факторы риска более поздней смерти: пожилой возраст на момент кюретажа, тяжелая предоперационная дегенерация левого желудочка; длительная гипертензия правого желудочка более 60 мм рт. ст. и отдаленная высокая частота аритмий, особенно желудочковых. Наиболее частыми показаниями к повторной операции являются долгосрочные осложнения, связанные с трактом оттока правого желудочка, такие как тяжелая легочная регургитация, остаточная обструкция тракта оттока и протоковая недостаточность [39]. Поскольку тетралогия Фалло плохо переносит послеоперационные остаточные шунты, повторное закрытие остаточных дефектов межжелудочковой перегородки рекомендуется, когда отношение легочного кровообращения к кровотоку в теле превышает 1,5. В заключение следует отметить, что время проведения операции по коррекции простой тетралогии Фалло с точки зрения хирургической техники уже созрело, т.е. радикальная операция должна быть выполнена в неонатальном и младенческом периоде для симптоматических случаев и как можно раньше для бессимптомных случаев, которые могут быть элективными в возрасте 1-2 лет. Операция у младенцев и детей младшего возраста проводится через рассечение правого предсердия, а не через рассечение правого желудочка. Минимизируйте травму правого желудочка во время операции, чтобы избежать легочной регургитации и уменьшить стойкую гипертензию правого желудочка после операции. Как улучшить исход сложной тетралогии Фаллота — дело будущего.