Тетралогия Фаллота (ТФ) — наиболее распространенная форма детского цианотического порока сердца, составляющая около 80% случаев. Естественный прогноз заболевания неблагоприятный: без хирургического лечения 25% детей умирают в течение одного года, 40% — в течение трех лет и 70% — в течение 10 лет, причем большинство детей погибает от гипоксических эпизодов или сердечной недостаточности. За период с 2002 по 2009 г. в наше отделение поступило 67 случаев TOF в возрасте до одного года, которые представлены следующим образом: Клинические данные Общие данные Среди 67 случаев 41 ребенок был мужского пола и 26 — женского. Возраст 2-12 месяцев, в среднем 9,06±2,72, вес 5-10 кг, в среднем 6,98±0,96 кг. Диагноз был подтвержден до операции с помощью рентгенографии грудной клетки, электрокардиограммы, цветной ультразвуковой допплерографии и компьютерной томографии. Предоперационное транскутанное насыщение кислородом составляло 60%-87%. В 43 случаях наблюдалось только TOF, в 11 случаях TOF сочетался с patent ductus arteriosus (PDA), в 9 случаях TOF сочетался с дефектом межпредсердной перегородки (ASD), в 1 случае TOF сочетался с сужением аорты (COA), в 2 случаях TOF сочетался с атрезией легочной артерии (PA) и в 1 случае TOF сочетался с аномалией коронарной артерии. В 4 случаях имела место комбинированная агенезия или дисплазия тимической ткани (синдром Дигеоге). В десяти из этих случаев до операции наблюдались гипоксические эпизоды, которые были купированы с помощью подострого хирургического вмешательства. Интраоперационно в 43 случаях было выполнено расширение отводящего тракта правого желудочка с помощью транспульмональной кольцевой заплаты, в 24 случаях — только заплата отводящего тракта правого желудочка. В 16 случаях овальное отверстие оставалось открытым. Хирургический подход осуществлялся через оральную или трансназальную эндотрахеальную интубацию и общую анестезию с седативно-аспирационным комплексом. Для доступа в грудную клетку выполнялась срединная стернотомия, в плановом порядке устанавливалось экстракорпоральное кровообращение. Корень аорты перфузировался кровосодержащей холодной защитной жидкостью миокарда, а дренирование левого сердца осуществлялось через patent foramen ovale или ASD. Выполнен прямой разрез на пути оттока правого желудочка, исследованы легочный клапан и кольцевая артерия с максимальным сохранением целостности легочного клапана. Гипертрофированная перегородка и пучковая мышца стенки резецируются, дефект межжелудочковой перегородки устраняется заплатой Dcron или собственным срезом перикарда непрерывным швом 0/5 Prolene, а расширение кольца легочного клапана осуществляется чисто перикардиальным срезом самого отточного тракта правого желудочка или трансвальвулярным расширением легочной артерии до начала левой легочной артерии в соответствии с развитием кольца легочного клапана. Вопрос о сохранении открытого отверстия овального канала решался в зависимости от развития легочной артерии при интраоперационном исследовании. Послеоперационная ультрафильтрация проводилась в плановом порядке, а манометрическая трубка правого предсердия или кардиостимулятор устанавливались в зависимости от состояния. Время до экстракорпорального отведения составило 47,2±16 мин, а время до аортальной блокады — 32,1±14 мин. Результаты Из 67 случаев послеоперационная смерть наступила в 5 случаях (7,46%), из которых 2 случая сочетались с синдромом Дигеоге, а родители отказались от лечения из-за рецидивирующих послеоперационных легочных инфекций. Остальные 3 случая умерли от послеоперационной гипокардии, а все остальные были вылечены и выписаны из больницы. В 12 случаях наблюдалось послеоперационное снижение сердечного выброса, и в 9 случаях оно было успешно устранено; в 1 случае послеоперационное кровотечение с вторичной торакотомией для гемостаза; в 1 случае стернальная инфекция; в 2 случаях плевральный выпот; в 6 случаях легочная инфекция. Длительность пребывания в отделении составила 3-12 дней, в среднем 4,2 дня. Послеоперационное цветное ультразвуковое допплеровское исследование выявило остаточный шунт дефекта межжелудочковой перегородки в 2 случаях, остаточную обструкцию ветвей легочной артерии в 6 случаях, умеренную регургитацию легочной артерии в 34 случаях и легкую регургитацию легочной артерии в 12 случаях. При повторном ЭКГ-обследовании в 27 случаях была выявлена полная блокада ветвей правого пучка и в 23 случаях — неполная блокада ветвей правого пучка. Срок наблюдения 6 месяцев — 5 лет, отдаленной смерти не было. При цветном ультразвуковом допплеровском исследовании функция сердца была нормальной, в 2 случаях сохранялась повышенная скорость потока в левой легочной артерии, умеренная регургитация легочной артерии — в 23 случаях, легкая регургитация легочной артерии — в 22 случаях. Все дети хорошо росли и развивались. Обсуждение TOF является наиболее распространенным типом детского цианотического порока сердца, естественная смертность в возрасте до одного года достигает 25%, большинство из них погибают от гипоксических эпизодов и сердечной недостаточности. Хирургическая коррекция TOF успешно проводится уже более 50 лет, однако до сих пор существуют разногласия по поводу техники операции и сроков ее проведения. Теоретически ранняя коррекция TOF может уменьшить влияние гипоксии на развитие таких важных органов, как сердце и мозг. Раннее устранение обструкции отточного тракта правого желудочка может предотвратить последующую гипертрофию и фиброз правого желудочка, оптимизировать функцию правого желудочка и снизить частоту послеоперационных аритмий в долгосрочной перспективе. Раннее восстановление нормального легочного кровотока способствует нормальному развитию легочного сосудистого русла, а также позволяет избежать неблагоприятных последствий паллиативной операции. По данным многих зарубежных кардиологических центров, периоперационная летальность при одномоментной коррекции TOF у новорожденных и грудных детей составляет 1,1-4,5%. По нашим данным, летальность составила 7,46%, но если не учитывать два случая синдрома Дигеоге, когда семья отказалась от лечения, то реальная летальность составила 4,47%. TOF в сочетании с синдромом Дигеоге представляет собой особый тип, при котором часто встречаются дети с отсутствующим или недоразвитым тимусом, с ослабленным иммунитетом, а также с рецидивирующими инфекциями верхних дыхательных путей в предоперационном анамнезе. Высока вероятность развития послеоперационных легочных инфекций, приводящих к послеоперационной гипоксемии и затруднению эвакуации. Для таких детей необходимо усиление послеоперационной асептики, своевременное выявление возбудителей респираторных инфекций, применение эффективных антибиотиков для борьбы с инфекцией, а также применение гаммаглобулина для повышения иммунной функции. Послеоперационная гиповентиляция является одним из основных факторов, приводящих к смерти при TOF. Чтобы минимизировать непосредственное и долгосрочное влияние операции на функцию правого желудочка, многие ученые использовали трансатриальный путь и путь через легочную артерию, ограниченный разрез на пути оттока правого желудочка для устранения дефектов межжелудочковой перегородки и разблокирования пути оттока правого желудочка.Karl и Hirsch et al. сообщили о хороших результатах. Jonas считал, что разрез правого желудочка не является главным фактором послеоперационного низкого выброса и длительных аритмий, а основополагающими являются интраоперационное сохранение регулирующего пучка, избежание чрезмерной резекции пучка миокарда правого желудочка, сохранение хорошей функции трехстворчатого клапана, полное устранение обструкции тракта оттока правого желудочка и защита conus arteriosus тракта оттока правого желудочка. По нашему опыту, устранение дефектов межжелудочковой перегородки через трехстворчатый клапан не вызывает трудностей, но часто бывает сложно разблокировать отводящий тракт правого желудочка. Christos Alexiou et al. сообщили, что частота повторных операций из-за обструкции отводящего тракта правого желудочка после трансатриального ТОФ была значительно выше, чем после ТОФ через правый желудочек, и не было существенной разницы в долгосрочной выживаемости, частоте возникновения аритмий и состоянии сердечной функции между этими двумя способами, поэтому мы считаем, что раннее устранение обструкции отводящего тракта правого желудочка является необходимым. Раннее устранение обструкции выносящего тракта правого желудочка во избежание фиброза миокарда считается более выгодным, чем правосторонняя вентрикулотомия. В действительности у некоторых детей с TOF может быть меньше гипертрофированных мышечных пучков в тракте оттока правого желудочка и в основном наблюдается гипоплазия тракта оттока правого желудочка, которая может быть устранена только путем лоскутного расширения тракта оттока. Остаточная обструкция выносящего тракта правого желудочка и легочная регургитация после корригирующей операции по поводу TOF являются основными причинами ближайших и отдаленных исходов и повторных оперативных вмешательств. Интраоперационная трансаннулярная заплата в основном основана на развитии легочного кольца, и наш принцип заключается в том, чтобы сохранить легочный клапан как можно более интактным, не допуская его обструкции. Bacha et al. сообщили, что основной причиной послеоперационной реоперации был рецидив обструкции выносящего тракта правого желудочка. Исследования, проведенные в ряде других центров, показали, что пациенты с послеоперационной обструкцией выносящего тракта правого желудочка имеют худшие отдаленные результаты. В нашем исследовании мы обнаружили, что у некоторых маленьких детей после операции скорость потока ветвей легочной артерии была выше, а через 1-2 года скорость потока ветвей легочной артерии была близка к нормальной, что, возможно, связано с усилением васкуляризации легочной артерии после раннего восстановления нормального легочного кровотока. Легочная регургитация неизбежна после операции по коррекции TOF, и она особенно выражена у пациентов с трансаннулярной заплатой. Чтобы уменьшить влияние легочной регургитации на функцию сердца, многие ученые использовали заплату с одним клапаном для реконструкции отточного тракта правого желудочка, которая эффективна в ближайшей перспективе, но в долгосрочной перспективе один клапан быстро теряет свою функцию. Для обеспечения нормальной функции трехстворчатого клапана у пациентов с трансаннулярными заплатами необходимо тщательно обследовать его во время операции. В наших случаях после операции легочная регургитация была менее умеренной, а сердечная функция нормальной, что может быть связано с коротким сроком наблюдения. Имеются сообщения о тяжелой легочной регургитации в отдаленном периоде, требующей имплантации клапана, а также сторонники ранней послеоперационной имплантации легочного клапана во избежание дальнейшего ухудшения функции правого желудочка. В настоящее время показаниями к имплантации легочного клапана считаются прогрессирующая дилатация правого желудочка, правосердечная недостаточность, снижение толерантности к нагрузкам и аритмии после TOF. Мы обнаружили, что у маленьких детей после TOF чаще встречается низкий сердечный выброс и плевральный выпот, а пребывание в отделении интенсивной терапии более длительное, чем у детей старшего возраста. Поэтому для обеспечения нормального восстановления ребенка необходимо тщательное послеоперационное наблюдение и своевременное лечение сопутствующих осложнений. В заключение следует отметить, что эффект одноэтапной хирургической коррекции TOF в младенческом возрасте является удовлетворительным, а ранняя коррекция может уменьшить вредное влияние гипоксии и обструкции путей оттока правого желудочка на функцию сердца, способствовать нормальному развитию легочного сосудистого русла, что также способствует нормальному развитию других важных органов, и снизить частоту осложнений, таких как аритмия, в долгосрочной перспективе.