Эмболия — это клиническое состояние, при котором вследствие некоторых заболеваний зубы растут в форме эмбола. Эмболия является одним из клинических проявлений детской incontinentia pigmentosa. Пигментные нарушения (incontinentiapigmenti), известные также как пигментное недержание, синдром Блоха-Сульцбергера, синдром Блоха-Сименса, дермальный дегенеративный меланоз (melanosiscoriadegenerarativa). Это редкий сложный генетический синдром с характерными изменениями кожи, которые могут сопровождаться пороками развития и аномалиями глаз, скелета и центральной нервной системы. Синдром представляет собой нарушение аномальной пигментации кожи. 1.Повреждения кожи (1) Проявление повреждений кожи: большинство повреждений кожи при этом синдроме проявляется при рождении, а наиболее поздние проявления — через 3 месяца после рождения. Воспалительная стадия может возникнуть во внутриутробном периоде и не прогрессировать после рождения. Она начинается с эритемы и папул, затем появляются герпесы или волдыри размером от бобов мунг до фава, с прозрачным содержимым, напряженными стенками волдырей, плотно расположенные в виде полос или полосок, а не по дерматоглифическому рисунку или ганглиозным сегментам. Герпес и волдыри держатся месяцами и рецидивируют. Распространенный на туловищной стороне, вокруг груди и конечностей и на других участках герпес не лопается или лопается несколько сочась, герпес саморассасывается или образуются твердые узелки, а затем остаются пигментированные пятна. Бородавки могут появляться на тыльной стороне кистей и стоп, особенно на пальцах рук и ног, а после повреждения бородавок могут оставаться пигментные пятна. Гиперпигментированные пятна могут быть единственной патологией, а могут быть первым проявлением или воспалительным поражением, за которым следуют бородавкоподобные изменения. Пигментные пятна имеют разнообразные своеобразные формы, чаще всего неправильной брызговидной, вихревой или картообразной. Цвет серо-голубой, темно-серо-голубой, желто-коричневый или темно-коричневый, пигментация усиливается до 2-летнего возраста, а затем с возрастом становится светлее вплоть до исчезновения. Изменение пигментации может продолжаться в течение многих лет и даже исчезать до 20-30 лет. (2) Стадии: клинически поражение кожи при этом заболевании можно разделить на 3 стадии, примерно в 1/3 случаев наблюдается типичный процесс развития, в большинстве случаев порядок трех стадий неравномерен, легко накладывается друг на друга, а в некоторых случаях наблюдаются только пигментные пятна без фазы Ⅰ, Ⅱ изменений. I стадия: эритема, папула, образование волдырей или герпес, часто начинается с рождения или в течение 2 недель после рождения, редко возникает в возрасте после 1 года. II стадия: образование веррукозной или мохнатой сыпи, начинается через 2-6 недель после рождения. III стадия: стадия гиперпигментации, начинается с 12-й по 26-ю неделю. Примерно в 1/3 случаев наблюдаются глазные аномалии, такие как врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва, дискит зрительного нерва, кровоизлияния в сетчатку, гиперпигментация, нистагм, посинение склер, косоглазие и т.д. Примерно в половине случаев могут наблюдаться различные степени неврологических нарушений, включая умственную отсталость, спастический паралич и эпилепсию. 4. другие проявления Задержка прорезывания зубов, эмболия, аномальное формирование коронок блокированных и постоянных зубов, истончение волос, рубцовое выпадение волос на макушке, тонкие и мягкие ногти с продольными и поперечными полосами и т.д. Кроме того, редко встречаются высокая нёбная дуга и большая толщина нёба. Кроме того, редко встречаются высокие нёбные дуги, расщелина нёба и расщелина губы, spina bifida, карликовость, микроцефалия.