В общей сложности 26 пациентов с легочным поражением при миозите/дерматомиозите, из которых 6 подверглись аутопсии, 5 — открытой или трансторакоскопической биопсии легких и 15 — чрескожной биопсии легких для всестороннего клинического, визуализационного, патологоанатомического и прогностического анализа. Результаты Средний возраст 26 пациентов составил 48 лет (от 19 до 65 лет), 10 мужчин и 16 женщин. На рентгенограмме грудной клетки в основном отмечались изменения в виде «земляного стекла» с пестрыми тенями и сетчатыми тенями в обоих легких. Патологическими проявлениями были диффузное поражение альвеол (DAD) в 5 случаях; лимфоцитарная интерстициальная пневмония в 2 случаях; неспецифическая интерстициальная пневмония (NsIP) клеточно-богатого типа в 6 случаях и смешанного типа в 8 случаях; механизированная пневмония в 4 случаях; и обычная интерстициальная пневмония (uIP) в 1 случае. Все пациенты получали лечение преднизоном + циклофосфамид. Медиана наблюдения составила 15 месяцев (6-108 месяцев), а медиана выживаемости — 21 месяц (1-253 месяца). 18 из 26 пациентов улучшились или стабилизировались, а 8 умерли, из них у 5 были патологические проявления DAD, у 2 — смешанная NsIP и у 1 — uIP. Заключение Пациенты с полимиозитом/дерматомиозитом с легочным поражением имеют различные КТ грудной клетки и патологические проявления, а патологический диагноз — DAD. Прогноз у пациентов с DAD плохой.