Диагностика и лечение карликовости

I. Цель и классификация диагностики короткого роста

Рост и развитие человека от оплодотворенного яйца до взрослого состояния — это процесс роста, который регулируется и контролируется множеством факторов. Рост и развитие ребенка происходит непрерывно, но на определенном этапе могут происходить характерные изменения, таким образом, формируются различные стадии развития. Оценка роста обычно проводится с помощью трех методов: метод среднего стандартного отклонения, метод перцентиля и пример медианного процента.

Критериями диагностики короткого роста являются более чем на 2 SD ниже, чем рост людей той же этнической принадлежности, возраста и пола, скорость роста на 1 SD ниже нормы и снижение скорости роста на 0. Снижение темпа роста на 5 SD в возрасте до 2 лет (обычно обозначается как << span=""">2 года, темп роста << span=""">175 пкс в год, темп роста << span=""">112,5 пкс от 4 или 5 лет до пубертата / год, пубертатный темп роста менее 150 пкс/год) необходимо обследовать для выявления причины короткого роста.

Во-вторых, диагностика карликовости

1. История болезни: новорожденные с эпизодами гипогликемии, отсроченной желтухой, история микропениса,’ история внутричерепного облучения, ƒ история черепно-мозговой травмы, история черепно-мозговой травмы или инфекции центральной нервной системы, история аномалий средней линии черепно-лицевой области.

2. Низкий рост (более чем на 2 SD ниже, чем рост лиц той же этнической принадлежности, возраста и пола), скорость роста (как правило, в возрасте << span=""">2 лет скорость роста << span=""">175px в год, скорость роста << span=""">112,5px/год с 4 или 5 лет до пубертата, скорость роста ниже 150px/год в пубертатном возрасте).

3, клинические проявления: пропорциональная карликовость, инфантильность, более пухлый подкожный жир, больше невусов на лице, у некоторых пациентов может сопровождаться центральным увеитом (низкий рост в сочетании с увеитом должен быть очень настороженным в отношении внутричерепных опухолей), но нормальный интеллект.

У взрослых наблюдается снижение двигательных способностей, снижение социальной активности, низкая эмоциональная реакция, нарушения сексуальной жизни, склонность к раннему выходу на пенсию.

4.Тест на стимуляцию ГРГ: Менее значимо брать сыворотку в любое время для определения концентрации гормона роста, потому что гормон роста — это пульсирующий рост, и его базовое значение часто низкое и сильно колеблется, поэтому он не может отличить норму от дефицита гормона роста. Для диагностики дефицита гормона роста у детей необходимо провести тест на возбуждение гормона роста. Наиболее часто используемыми тестами на возбуждение гормона роста являются инсулиновый гипогликемический тест на возбуждение гормона роста, тест на возбуждение гормона роста леводопой и тест на возбуждение гормона роста аргинином.

Перед проведением теста на возбуждение гормона роста необходимо убедиться, что функции щитовидной железы и печени в норме: с одной стороны, гипотиреоз сам по себе может вызвать низкий рост; с другой стороны, при гипотиреозе организм менее отзывчив, поэтому даже если результаты двух тестов на возбуждение гормона роста не могут быть определены, ребенку не может быть поставлен диагноз дефицита гормона роста.

Если провести тест на возбуждение инсулиновой гипогликемии, то вполне вероятно, что у ребенка будет стойкая гипогликемия из-за недостаточного печеночного резерва гликогена, что трудно поддается коррекции и в тяжелых случаях может быть опасно для жизни. Еще одна мера предосторожности при проведении теста возбуждения инсулиновой гипогликемии заключается в том, что если у ребенка в анамнезе есть судороги, обычно выбирают другие тесты возбуждения, чтобы избежать провоцирования судорог.

5.Определение костного возраста: фактический возраст ребенка моложе нормы менее чем на 2 года.

6. Исключить другие заболевания.

Лечение карликовости

Идиопатический и вторичный дефицит гормона роста можно лечить гормоном роста. Цель заместительной терапии гормоном роста состоит в том, чтобы конечный рост пациента как можно больше достиг нормального диапазона, поэтому целевой рост пациента часто используется в качестве показателя для определения курса лечения, также препарат прекращают, когда годовой темп роста составляет менее 62,5 пкс, или когда эпифиз в основном закрыт.

Побочные эффекты терапии гормоном роста.

1. Местные реакции: Местные кожные реакции (покраснение, отек, тепло и боль) наблюдаются у некоторых пациентов.

2. Выработка антител: выработка антител тесно связана с чистотой препарата.

3. Субклинический гипотиреоз: При лечении детей с дефицитом гормона роста гормоном роста необходимо уделять внимание проверке функции щитовидной железы и, при необходимости, функции коры надпочечников Если у ребенка диагностирован дефицит гормона роста и начато лечение гормоном роста, необходимо проверить функцию щитовидной железы через 3 месяца, особенно у детей с историей аномальных родов. Как упоминалось ранее, эти дети подвержены высокому риску сочетания основного вторичного гипотиреоза и вторичного гипоадренокортицизма.

До применения гормона роста функция щитовидной железы ребенка может быть еще в состоянии поддерживать системный метаболизм, но после применения гормона роста ребенок будет быстро расти, и гормонов щитовидной железы может быть недостаточно, поэтому функцию щитовидной железы необходимо перепроверить в это время для дальнейшего уточнения.

4, некроз головки бедренной кости: его частота может быть большой 239/100,000 или около того, после применения лечения гормоном роста, дети с ускоренным эпифизарным ростом, увеличенной мышечной силой, увеличением движения и веса, могут сделать подвздошный сустав появлением головки бедренной кости соскальзывание, асептический некроз и хромота.

5.Идиопатическая внутричерепная гипертензия: ГГ может вызвать задержку натрия и воды, а у отдельных пациентов может вызвать идиопатическое повышение внутричерепного давления, периферические отеки и повышение артериального давления.

6.Возможность вызвать опухоль: Указывается, что люди с семейной склонностью к развитию опухолей и опухолевые пациенты с вторичным дефицитом ГР, пациенты с нестабильной болезнью и гематологическими отклонениями должны применять ГР с большой осторожностью или не применять.

7. Может ускорить развитие молодости: Он может ускорить скорость развития молодости, ускорить созревание костей и раньше завершить закрытие эпифиза.