Болезнь Кешан, также известная как эндемическая кардиомиопатия, — это заболевание с неизвестной причиной, впервые обнаруженное в уезде Кешан провинции Хэйлунцзян в 1935 году, отсюда и название. В прошлом болезнь имела высокий уровень смертности, но после основания Нового Китая болезнь стали активно предотвращать и лечить, что привело к значительному снижению заболеваемости и смертности. В 1993 году на Национальной конференции по ключевому надзору за болезнью Кешана было отмечено, что в Китае не было новых случаев острого, подострого и медленно протекающего острого приступа. Было выявлено 109 новых случаев потенциального типа, с уровнем заболеваемости 4,2 на 1000, и 6 новых случаев медленно протекающего типа, с уровнем заболеваемости 0,24 на 1000.
1.Эпидемический район
Помимо нашей страны, об этом заболевании сообщалось в Корее и Японии. В Китае болезнь в основном встречается в переходной зоне с северо-востока на юго-запад, а именно в провинциях Хэйлунцзян, Цзилинь, Ляонин, Внутренняя Монголия, Хэбэй, Хэнань, Шаньдун, Шаньси, Шэньси, Ганьсу, Нинся, Сычуань, Юньнань, Тибет и других провинциях и автономных районах, а очаг заболевания находится в основном в сельской местности на отдаленных холмах, плоскогорьях и лугах. В городских районах он встречается реже.
2. Время начала
Заболевание имеет очевидные годы и сезоны возникновения. В северо-восточном регионе острая форма заболевания развивается в основном холодной зимой, а в юго-западном регионе благоприятным сезоном является жаркое лето.
3. распределение населения
Заболевание в основном встречается у женщин молодого и среднего возраста и детей в сельской местности. В северо-восточных и северо-западных регионах женщин молодого и среднего возраста значительно больше, чем мужчин. В Сычуани и Юньнани он чаще встречается у детей в возрасте от 2 до 6 лет. Бывают также случаи, когда заболевание поражает одного за другим несколько человек в семье. По данным обследований в эндемичных районах, число случаев заболевания велико среди сельскохозяйственного населения, но редко встречается среди городского населения.
Симптомы
Основными симптомами являются острая и хроническая сердечная недостаточность, увеличение сердца, аритмии и эмболия мозга, легких и почек.
1. острый тип
Она может возникнуть внезапно у здоровых людей или остро, в результате скрытой или медленно развивающейся формы. На севере острая форма возникает в основном зимой и может быть спровоцирована холодом, переутомлением, инфекцией, перееданием, перегрузкой или родами. Начало заболевания быстрое. В тяжелых случаях он может проявляться в виде кардиогенного шока, острого отека легких и тяжелых сердечных аритмий. Вначале возникает головокружение, дискомфорт в подложечной области, периодическая тошнота и рвота, желтая вода, затем беспокойство. В тяжелых случаях смерть может наступить в течение нескольких часов или дней. При физическом обследовании обнаруживается бледный цвет лица, холодные конечности, слабый пульс, низкая температура тела, низкое кровяное давление и поверхностное, учащенное дыхание. Сердце обычно слабо увеличено, сердечные шумы слабые, особенно первый сердечный звук, за которым может следовать диастолический ритм галопа и слабый систолический шум. Часто встречаются аритмии, в основном преждевременные сокращения желудочков, тахикардия и атриовентрикулярная блокада. Хрипы в легких также характерны для острой сердечной недостаточности, как и гепатомегалия и отек нижних конечностей.
2. подострый тип
Начало заболевания менее острое, чем при острой форме. Большинство пациентов — маленькие дети, 85% из них в возрасте от 2 до 5 лет. Начало заболевания приходится в основном на весну и лето. Также может возникнуть кардиогенный шок или застойная сердечная недостаточность. В начале заболевания наблюдаются депрессия, кашель, одышка, потеря аппетита, бледность и генерализованные отеки. Также может наблюдаться увеличение сердца, ритм галопа и гепатомегалия. Эмболия мозга, легких и почек не является редкостью.
3. медленное начало
Начало заболевания происходит медленно, в основном без сознания, также может быть вызвано острой, подострой или латентной формой. Клинические проявления в основном представлены хронической застойной сердечной недостаточностью, с жалобами на сердцебиение, одышку, усиливающиеся при нагрузке, могут включать гипоурию, отеки и асцит. Физикальное обследование показывает выраженное увеличение сердца с обеих сторон, низкие сердечные шумы, слабый или умеренный систолический шум и диастолический ритм галопа. В тяжелых случаях могут наблюдаться плевральный или абдоминальный выпот и кардиогенный цирроз. Часто встречаются такие аритмии, как преждевременные сокращения желудочков, тахикардия, блокада проводимости и фибрилляция предсердий.
4. Латентный тип
Он может возникать у здоровых людей или как стадия улучшения других типов. Первая часто протекает бессимптомно и может работать или работать как обычно, но выявляется в процессе скрининга. У людей с другими формами могут наблюдаться учащенное сердцебиение, одышка, головокружение и слабость. На ЭКГ могут наблюдаться изменения ST-T, удлиненный интервал QT и преждевременные удары. Сердце повреждено, но хорошо компенсировано. Сердце не увеличено или увеличено незначительно.
Этиология и патогенез
На сегодняшний день это не выяснено. Согласно многочисленным исследованиям, проведенным в разных частях света, это может быть связано с такими факторами, как почва и вода, питание и инфекция.
1. Почвенные, водные и питательные факторы
По данным исследования, это заболевание имеет очевидный региональный характер, в почве, качестве воды и пище в районе заболевания не хватает определенных микроэлементов, таких как селен, молибден, магний и т.д. или соответствующих питательных веществ, которые необходимы человеческому организму, таким образом, вмешиваясь в метаболизм миокарда, вызывая миокард или повреждение и развитие заболевания.
Группа по контролю заболеваний Кешана Китайской академии наук провела измерения содержания селена во внутренней и внешней среде больных и не больных районов и обнаружила, что содержание селена в воде и пище в больных районах было значительно ниже, а уровень селена в крови и волосах населения в больных районах также был низким. Также было исследовано, что из больных районов с низким содержанием селена в воде и почве в соседние районы с более высоким содержанием селена в воде и почве, содержание селена в продуктах питания увеличивалось, а заболевание уменьшалось.
С годами было установлено, что дефицит селена может вызвать кардиомиопатию у некоторых животных и привести к снижению клеточной и организменной иммунной функции, о чем свидетельствует снижение выработки антител, уменьшение реакции на антигены и снижение фагоцитоза. Соответствующее количество селена оказывает значительное защитное действие на повреждение миокарда, вызванное дефицитом селена и антиоксидантной способности. Он также может улучшить способность организма бороться с инфекцией. Селен также является компонентом глутатионпероксидазы (GSH-px) — фермента, основная функция которого заключается в восстановлении перекисей липидов и уничтожении кислородных радикалов, защищая тем самым целостность клеточных мембран. Недавние исследования также показали, что нитрит натрия может значительно снижать активность глутатионпероксидазы миокарда у людей с низким содержанием селена и что добавка селена или витамина Е может защитить активность этого фермента, предполагая, что в патогенез болезни Кешана помимо низкого содержания селена могут быть вовлечены избыток нитритов и дефицит витамина Е. Электронная микроскопия и цитохимическое исследование образцов миокарда экспериментальных животных с дефицитом селена (цитохромоксидаза, кислая фосфатаза и Ca2+АТФаза) показали различную степень повреждения мембран миокарда; нарушение окислительного фосфорилирования миокарда, низкое использование кислорода и снижение синтеза АТФ. Зависимость АТФ в органеллах аномально регулируется кальцием, что приводит к ряду изменений в органеллах и сократительных компонентах.
Последние исследования сообщили, что низкий уровень магния (содержание магния в эритроцитах и плазме крови значительно снижено), также может быть одной из причин заболевания, и выдвинули магниевое лечение заболевания и его аритмии необходимостью.
2, инфекция
Некоторые люди считают, что заболевание вызвано инфекцией, особенно миокардиофильной вирусной инфекцией, такой как коксакивирус, эховирус и т.д., вызвавшей миокардит, или инфекционно-аллергическим миокардитом, или микотоксином, вызвавшим токсический миокардит. Роль инфекции в этиологии болезни Коксаки еще предстоит изучить. Считается также, что вирусные инфекции оказывают синергетический эффект с почвенными и водными факторами и факторами питания в очаге заболевания.
В заключение следует отметить, что этиология заболевания до конца не ясна, и в ее основе может лежать низкий уровень селена, при этом сочетание факторов, взаимодействующих друг с другом, вызывает заболевание.
Патологические изменения
Поражение происходит в основном в миокарде, в котором наблюдается дегенерация, некроз и образование рубцов. При визуальном наблюдении сердце выглядит расширенным в различной степени, в некоторых случаях в два-три раза больше нормы, а в тяжелых случаях сердце имеет шарообразную форму. Большая часть левого желудочка более расширена, чем правый. Эмболия встречается чаще всего из-за наличия муральных тромбов примерно в 1/4 камер сердца. На снимках сердца видны перемежающиеся участки земляного некроза и серо-белые фиброзные рубцы разного размера, особенно в перегородке, стенке левого желудочка, левой папиллярной мышце и внутреннем миокарде. Микроскопически наблюдается дегенерация миокарда, увеличение миофибрилл и фиброзный некроз миокарда. Электронная микроскопия выявляет набухшие, дегенерированные митохондрии и разрушенные или в значительной степени утраченные кристы. Наблюдается повсеместное разрушение, деструкция и лизис миогенных волокон. Ядро деформировано, ядерная мембрана разорвана, саркоплазматический ретикулум расширен, а интеркалированные диски миокарда свернуты. Помимо некроза в миокарде, в других поперечных мышцах наблюдаются более легкие, похожие поражения.
Диагноз
Диагноз не представляет сложности на основании эпидемиологических особенностей болезни Крейтцфельдта-Якоба: т.е. эндемичных районов, эпидемических сезонов, заболеваемости населения, в сочетании с клиническим наличием острой и хронической сердечной недостаточности, увеличением сердца и аритмиями. В районах на северо-востоке и северо-западе, где имеются крупные кости и эндемический зоб, если у пациента также имеются проявления, похожие на дилатационную кардиомиопатию, сердечное заболевание следует рассматривать как, возможно, медленно прогрессирующую болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
Острую форму болезни Крейтцфельдта-Якоба необходимо дифференцировать от шоковой пневмонии, острого гастроэнтерита, острого миокардита и острого инфаркта миокарда. Хроническую болезнь Крейтцфельдта-Якоба следует дифференцировать от первичной кардиомиопатии, ревматического порока сердца, перикардита и т.д.
1. анализы крови
При острой и подострой формах может быть повышен общий уровень лейкоцитов и нейтрофилов, а также увеличена скорость оседания крови. Глутаминоксалацетовая трансаминаза (SGOT), креатинфосфокиназа (CPK) и ее изоферменты, лактатдегидрогеназа (LDH) и ее изоферменты могут быть повышены в разной степени в острых и тяжелых случаях. Большинство из них повышается в первые несколько часов после начала заболевания, достигая пика через 1-3 дня и постепенно возвращаясь к норме через 1-2 недели. В последние годы были получены моноклональные антитела с тяжелой цепью против миозина миокарда человека, которые также могут помочь в ранней диагностике некроза миокарда. При хронической и латентной формах наблюдается смещение альбумина, увеличение глобулина и электрофорез сывороточных белков a1 и a2 глобулинов.
2. электрокардиографическое исследование
При этом заболевании могут наблюдаться различные изменения ЭКГ, наиболее часто встречаются гипертрофия сердца, повреждение миокарда и аритмии.
(1) Грязное поражение сердца: можно увидеть повышение или понижение сегмента ST, что связано с эпикардиальным или субэндокардиальным повреждением миокарда, в основном в острой форме. В редких случаях волны QS или Qr, похожие на инфаркт миокарда, могут наблюдаться в лимбальных или прекордиальных отведениях, что связано с некрозом или фиброзом миокарда. Кроме того, часто встречаются гипотонические, двухфазные или инвертированные Т-волны, удлиненные интервалы QT и низкий вольтаж.
(2) Аритмии: распространенными являются преждевременные сокращения желудочков, тахикардия, фибрилляция предсердий и т.д. Могут наблюдаться нарушения проводимости, такие как блокада ветвей правого пучка, блокада ветвей левого пучка или атриовентрикулярная блокада.
3. Рентгеновское исследование
Основным проявлением является увеличенное сердце с миогенной дилатацией и сниженной пульсацией. Из различных типов медленный тип имеет наиболее значительное увеличение, которое может быть сферическим и в целом увеличенным, и часто связано с легочным застоем. Сердце может быть нормального размера или слегка увеличенным. Рентген в сельской местности является эффективным средством выявления болезни Крейтцфельдта-Якоба.
4. эхокардиография
При хронической и подострой формах болезни Крейтцфельдта-Якоба камеры левого предсердия, левого желудочка и правого желудочка увеличены, отточные тракты правого и левого желудочков расширены, большая часть стенок желудочков истончена, сердечные сокращения ослаблены. В полости желудочка можно увидеть образование тромба. В некоторых случаях перегородка толще, чем задняя стенка левого желудочка. Эхокардиографические изменения при этом заболевании очень похожи на таковые при дилатационной кардиомиопатии.
5. требование к систолическому временному интервалу
Это измерение показывает более высокое, чем в норме, соотношение PEP/LVET (отношение времени до выброса к времени выброса левого желудочка) (нормальное значение 0,345±0,036), что отражает сниженную сократимость миокарда при этом заболевании.
6. эндомиокардиальная биопсия миокарда
Это метод биопсии в сочетании с катетеризацией сердца, при котором полученная эндомиокардиальная ткань исследуется на патологических срезах, что помогает диагностировать заболевание.
Лечение
Заболевание следует лечить с помощью комбинации терапий. Реанимация при кардиогенном шоке, борьба с сердечной недостаточностью и коррекция сердечных аритмий и т.д.
1. острая болезнь Крейтцфельдта-Якоба: сделайте как можно больше для достижения «трех ранних», т.е. раннего обнаружения, ранней диагностики и раннего лечения.
(1) Большие дозы витамина С внутривенно: первая доза может составлять 5-10 г, общее количество за 24 часа может составлять 15-30 г. Обычно может применяться в течение недели. Можно использовать препараты, улучшающие метаболизм миокарда, такие как коэнзим А, коэнзим Q10 и аденозинтрифосфат.
(2) Спящая терапия: применяется при частой рвоте и раздражительности. Поскольку скорость метаболизма в организме после приема лекарств снижается, потребление кислорода миокардом уменьшается, что способствует восстановлению сердечной функции. Взрослые используют хлорпромазин 50 мг внутримышечно (детская доза 1~2 мг/кг), или хлорпромазин 25 мг, прометазин 25 мг, петидин 50 мг внутримышечно или внутривенно. Метоклопрамид также может использоваться при частой рвоте и для коррекции кислотно-щелочного баланса и электролитных нарушений. Также может быть использован диазепам. Обратите внимание на адекватное снабжение кислородом.
(3) Вазоактивные препараты; если артериальное давление не повышается после приема витамина С и увеличения объема крови у пациентов с гипотонией или шоком, применяйте вазоактивные препараты, такие как допамин, аламин и норэпинефрин. Если гипотония сопровождается левосторонней сердечной недостаточностью, в дополнение к кардиотоническим препаратам можно сочетать добутамин или добутамин с нитропруссидом натрия, а концентрацию и скорость капельного введения препарата регулировать в зависимости от артериального давления.
(4) Сердечные стимуляторы: При острой и подострой сердечной недостаточности рекомендуются быстродействующие препараты дигиталиса, такие как мулеин С 0,4 мг или мулеин ядовитый К 0,25 мг, разведенные и введенные внутривенно. Если вышеуказанное лечение неэффективно, можно использовать добутамин, аминопирон и метилфенидат. Кроме того, вазодилататоры используются для лечения острой и хронической сердечной недостаточности с хорошими результатами. В случаях отека легких можно также использовать быстродействующие диуретики, такие как внутривенный тахифилакс или бутануровая кислота.
(5) Борьба с аритмиями: частые преждевременные сокращения желудочков и желудочковая тахикардия могут лечиться внутривенным или капельным введением лидокаина и сульфата магния, а после базового контроля для поддержания можно использовать следующие пероральные препараты, такие как мексилетин, пропафенон, амиодарон, пропизамид, хинидин и бета-блокаторы. Суправентрикулярная тахикардия или быстрая фибрилляция предсердий могут лечиться внутривенным капсаицином. При высокой или III степени АВ-блокады с замедленной частотой желудочков лечение адренокортикостероидами, атропином, изопротеренолом и т.д., а при необходимости может быть установлена искусственная кардиостимуляция.
2. хроническая болезнь Кешана
Основное внимание уделяется борьбе с сердечной недостаточностью и аритмией, а также профилактике инфекций, переутомления, простуды и других провоцирующих факторов, чтобы не увеличивать нагрузку на сердце. Кардиоукрепляющие препараты обычно используются в виде перорального дигоксина, 0,125-0,25 мг/сут для взрослых, в соответствии с принципом индивидуализации и корректировки количества по мере необходимости. Диуретики показаны пациентам с отеками и могут назначаться периодически или перорально ежедневно с дигидрохлоротиазидом, амбризентаном и фуросемидом. Водный и электролитный баланс необходимо постоянно наблюдать и корректировать. Сосудорасширяющие средства могут использоваться в тех случаях, когда вышеуказанное лечение неэффективно, особенно в случаях трудноизлечимой сердечной недостаточности. Можно использовать изосорбида нитрат, празозин, гидразин, фентоламин, каптоприл и нитропруссид натрия. Также доступны некордиальные сердечные агенты, такие как добутамин, допамин и амринон. Лечение аритмий такое же, как и при острой болезни Крейтцфельдта-Якоба.
3. подострая болезнь Крейтцфельдта-Якоба
Принципы лечения те же, что и при хронической форме, но больных с кардиогенным шоком следует лечить так же, как и при острой форме.
4. потенциальная болезнь Крейтцфельдта-Якоба
Не допускайте инфекций, перенапряжения и питания и регулярно наблюдайте за состоянием больного.
Профилактика
1. комплексные профилактические меры
Уделяйте внимание гигиене окружающей среды и личной гигиене. Охрана источников воды и улучшение ее качества. Улучшить условия питания и предотвратить частичное переедание, особенно для беременных женщин, матерей и детей, усилить прием белковых добавок, различных витаминов и необходимых микроэлементов, включая магний и йод, а также предотвратить и лечить заболевания крупных костей и эндемические заболевания щитовидной железы.
2. Продвижение профилактических препаратов в эндемичных районах
Использование селената натрия в качестве профилактического средства пропагандируется уже много лет и доказало, что значительно снижает заболеваемость. Обычно его назначают перорально один раз в 10 дней по 1 мг для возрастов 1-5 лет, 2 мг для возрастов 6-10 лет, 3 мг для возрастов 11-15 лет и 4 мг для возрастов 16 лет и старше, и его можно прекратить на три месяца в течение не сезона.
Кроме того, в эндемичных районах рекомендуется использовать селенсодержащую соль. Посадка в сельской местности с использованием семян, пропитанных селеносодержащим раствором. Удобрения, содержащие селен, вносятся в корни растений для увеличения содержания селена в урожае.