Лимфангиолейомиоматоз является врожденным пороком развития лимфатических сосудов и ранее был известен как лимфангиолейомиома, но Waner и Suen создали новую клеточно-биологическую классификацию лимфангиолейомиоматоза, основанную на классификации Mulliken et al. Лимфангиолейомы в совокупности называются лимфангиоидными мальформациями и делятся на микрокистозные и макрокистозные типы. Они состоят из расширенных лимфатических сосудов, заполненных прозрачной жидкостью и содержащих небольшое количество лимфоцитов или даже эритроцитов, выстланных одним слоем уплощенных эндотелиальных клеток. Очаги поражения увеличиваются в размерах с возрастом и обычно не проходят самостоятельно. Голова и шея являются распространенным местом для мальформаций лимфатических протоков. Примерно 90% поражений возникают в возрасте до 2 лет и составляют 6% доброкачественных поражений мягких тканей у людей в возрасте до 20 лет. Причина неизвестна, большинство ученых считают, что она связана с недоразвитием лимфатической системы. Влияние мальформаций лимфатических протоков на организм зависит от места расположения, скорости роста и размера. Микрокистозные мальформации лимфатических протоков возникают на языке, щеках, дне полости рта и корне языка, в то время как крупные кистозные формы возникают в основном на шее, в подчелюстной области и дне полости рта и присутствуют при рождении. Маленькие мальформации лимфатических протоков могут протекать бессимптомно и доставлять дискомфорт, а большие могут вызывать деформацию челюсти, косметические дефекты или быстрое увеличение вследствие инфекции, травмы или кровотечения, вызывая сдавливание свистящего тракта, трудности с кормлением и речью, приводя к физическим или психологическим нарушениям, влияя на качество жизни и даже создавая угрозу для жизни. Лечение мальформаций лимфатических протоков в настоящее время включает интервенционный склероз, лазер и хирургию. Хирургическое лечение подходит для крупных кистозных форм, и большинство из них можно полностью иссечь. Однако, поскольку стенки мальформаций лимфатических протоков тонкие, они легко разрываются во время операции и часто связаны с важными структурами, а также являются локально инфильтративными, операция может легко повредить важные кровеносные сосуды и нервы, при этом частота осложнений составляет от 12% до 33%. Серьезные осложнения после операции и высокий процент рецидивов создают большие трудности в клиническом лечении. Лазерное лечение подходит для поверхностных поражений слизистой, но большинство лимфангиолейомиоматозных поражений имеют везикулы, которые часто связаны с глубокими, расширенными бассейнами, часто проникающими глубоко в мышечную ткань. Из-за этой патологической особенности мальформаций лимфатических протоков и ограничений глубины проникновения лазера глубокие поражения трудно искоренить, и они склонны к рецидивам. В настоящее время интервенционная склеротерапия широко используется в клинической практике. Преимуществами интервенционной склеротерапии являются минимальная инвазивность, экономичность, воспроизводимость и высокая эффективность. Склеротерапия включает в себя масляную кислоту печени трески, тетрациклин, безводный этанол, спиртовой белок, ликвидацию геморроидальных узлов, мочевину и т.д. В последние годы более часто используемыми средствами для склеротерапии с меньшим количеством осложнений и определенной эффективностью являются блеомицин и гемолитический стрептококковый препарат (0K I 432). Пинъянмицин и сапроптерин, производимые в Китае, являются аналогами блеомицина и 0K I 432 соответственно. Помимо подавления пролиферации эндотелиальных клеток лимфатических протоков и исчезновения опухоли, склерозирующие агенты могут также привести к накоплению лекарств на местном уровне из-за внутриопухолевого введения. Химическая стимуляция высокой концентрации лекарств может разрушить эпителиальные клетки внутренней стенки порока лимфатического протока, вызывая их некротизацию и отпадение, что приводит к стерильному воспалению в капсуле, ведущему к пролиферации соединительной ткани и образованию рубцовых фиброзных спаек и окклюзии, вызывая постепенное поглощение и сужение просвета. В настоящее время в нашем отделении выполнено около тысячи случаев интервенционной склеротерапии при мальформациях лимфатических протоков у детей с многообещающими результатами. Мы рекомендуем, чтобы интервенционная склеротерапия была первым выбором при больших кистозных мальформациях лимфатических протоков. Микрокистозный тип также можно лечить с помощью интервенционной склеротерапии с последующей хирургической резекцией.