Гепатолентикулярная дегенерация (ГЛД), также известная как болезнь Вильсона (БВ), представляет собой аутосомно-рецессивное нарушение метаболизма меди и является одним из наиболее эффективных генетических заболеваний с точки зрения симптоматического лечения. Это аутосомно-рецессивное нарушение метаболизма меди, которое является одним из наиболее эффективно лечащихся генетических заболеваний. Оно вызывается мутацией в гене ATP7B, что приводит к чрезмерному накоплению меди в организме и ряду клинических симптомов, особенно в базальных ганглиях, печени, почках и роговице. Клиническая картина сложная, с широким спектром симптомов, поэтому очень легко поставить неправильный диагноз. Заболевание прогрессирует медленно, и лечение основано на отталкивании меди и предотвращении ее всасывания. Его эффективность тесно связана со временем начала лечения, контролем диеты и приверженностью к длительному регулярному лечению. Ранняя диагностика и эффективное лечение медуллярной болезни важны для улучшения качества жизни и снижения уровня смертности. После активного лечения и ухода в нашей больнице 95% пациентов выписываются. Опыт работы медсестер в нашей больнице представлен ниже. Чжан Дунфэн, Госпиталь мозга, Народная больница Чжэнчжоу
1. базовый сестринский уход
Поддерживайте чистоту и комфорт в палате во время госпитализации. Регулярно дезинфицируйте воздух в палате, поддерживайте нужную температуру в помещении, укрепляйте личную гигиену и посещайте общественные места с как можно меньшим количеством людей. Следить за жизненными показателями пациентов, регулярно измерять температуру тела, артериальное давление, частоту пульса и дыхания, внимательно наблюдать за дыхательными, неврологическими и психиатрическими симптомами у пациентов с осложнениями энцефалопатии.
2. инструктаж по приему лекарств
Перед введением PCA следует провести пенициллиновый кожный тест. Вышеперечисленные препараты следует принимать за 2 часа до еды, чтобы избежать вмешательства пищи, которое может повлиять на всасывание. Препараты Zn, подавляющие всасывание меди, предпочтительно принимать с интервалом в 2 ч от приема пеницилламина.
3. наблюдайте за реакцией после приема лекарства
Обратите пристальное внимание на различные реакции пациента во время приема меди. Во время постоянного приема высоких доз меди пациент очень восприимчив к.
(1) Судороги, вызванные низким содержанием кальция.
(2) Усталость, апатия, тошнота, рвота, растяжение живота, боли в животе, сердечная аритмия, снижение сердечной функции и другие симптомы, вызванные низким содержанием калия, или в тяжелых случаях симметричная мышечная слабость конечностей, или даже дыхательная недостаточность, кома, систолическая остановка сердца и смерть.
(3) Аллергические реакции: пациенты могут испытывать аллергические реакции через 1-2 дня после использования медных репеллентов, а некоторые из них проходят в течение 2-4 недель. Основными проявлениями аллергических реакций являются лихорадка, сыпь или многоформная эритема, часто сопровождающиеся потерей аппетита и увеличением лимфатических узлов.
(4) Желудочно-кишечные реакции: у небольшого числа пациентов на ранних стадиях развиваются желудочно-кишечные реакции, такие как потеря аппетита, тошнота и рвота.
(5) Гематологические повреждения, такие как лейкопения, снижение тромбоцитов, дефицит гранулоцитов, апластическая анемия и т.д.
(6) Иммунные заболевания: например, красная волчанка, ревматоидный артрит, нефротический синдром, миастения гравис и т.д.
(7) Кровотечения из кожи и слизистых оболочек: часто встречаются кровотечения из носа, кровоточивость десен и подкожная пурпура.
(8) Другие, такие как легкое головокружение, слабость, боли в суставах, дефицит витамина B6, дефицит цинка и макросомия. В тяжелых случаях может возникнуть неврит зрительного нерва или индуцированная эпилепсия.
Кроме того, различные симптоматические средства, такие как препараты, повышающие мышечный тонус, подходят для лечения таких побочных эффектов, как сухость во рту, нечеткость зрения, запоры, тошнота, задержка мочи, нарушение потоотделения, брадикардия, задержка мочи, нечеткость зрения и т.д. Антипсихотики подходят для лечения экстрапирамидных реакций, таких как тремор, ригидность, слюнотечение, брадикинезия, неспособность усидеть на месте, острая дистония, слабость, головокружение, тахикардия, запоры, потливость и т.д.
Внимательно наблюдайте за реакцией пациента на лекарство, сообщайте врачу о любых отклонениях от нормы и активно сотрудничайте с врачом, чтобы справиться с ними соответствующим образом, а также внимательно наблюдайте за состоянием пациента, регистрируйте 24-часовой объем входящего и выходящего воздуха, изменения электрокардиограммы и т.д., сообщайте врачу о любых отклонениях от нормы и активно сотрудничайте при проведении биохимических анализов крови.
4. диетическое питание
Гепатомегалия — одно из немногих генетических заболеваний, при котором эффективно симптоматическое лечение. Это генетическое нарушение обмена меди, приводящее к положительному балансу меди, в результате чего большое количество меди откладывается в тканях органов, особенно в печени, мозге, почках и роговице, и ключом к его лечению является снижение потребления меди, то есть диета с низким содержанием меди, в дополнение к удалению меди и защите функции поврежденных органов. Цель диетотерапии — защитить функцию печени, уменьшить симптомы, предотвратить прогрессирование заболевания, сохранить и закрепить результаты, полученные с помощью пищевых факторов, чтобы значительно снизить потребление меди и способствовать ее выведению. Диетотерапия является основной, необходимой и эффективной мерой в лечении заболевания и представляет собой длительную, кропотливую работу, важной частью которой является соблюдение диеты. Важно донести до пациентов важность диетотерапии и основывать диетотерапию на добровольном желании пациента, а также обеспечить необходимые диетические рекомендации.
(1) Диета с низким содержанием меди, отказ от продуктов с высоким содержанием меди. Всемирная организация здравоохранения ООН (ВОЗ) рекомендует ежедневное потребление меди в количестве 0,05 мг / кг веса тела. Китайское общество питания не установило норму поступления меди, но считает, что безопасное и соответствующее суточное потребление меди в рационе подростков и взрослых составляет 1,2-2,0 мг. Количество меди в диете с низким содержанием меди еще четко не определено, но принято считать, что оно не должно превышать 260 мг в день, а для детей — менее 0,1 мг/кг массы тела. Для пациентов с гепатомегалией можно употреблять сухие продукты, содержащие менее 0,3 мг/100 г меди, 0,3-0,5 мг/100 г — меньше, а >0,13 мг/100 г — запрещено.
(2) Необходимо обеспечить высокобелковую диету при строгом ограничении потребления меди.
(1) Строго ограничить соли меди в рационе сложнее, но продуктов с высоким содержанием меди следует избегать как можно чаще. Например, печень, кровь, свинина, моллюски и ракообразные (моллюски, устрицы, улитки), рыба, кальмары, орехи (например, арахис, грецкие орехи), сушеные бобовые (горох, фасоль, соя, черная фасоль, фасоль пинто, чечевица, бобы мунг), кунжут, какао, шоколад, желатин, вишни и некоторые овощи с высоким содержанием меди (грибы, каперсы, шпинат, рапс, горчица, фенхель, таро, лобелия и т.д.) также следует употреблять экономно или не употреблять вовсе.
② Высококалорийная диета: 2000 Ккал/день, для преодоления пациентов с поражением печени, например, циррозом.
③ Высокобелковая диета: более 80 г в день, предпочтительно более 50% высококачественного белка.
④Высокое соотношение углеводов и калорий более 60%, недостаточное количество круп, дополненных столовым сахаром, все вышеперечисленное способствует защите печени.
(3) Используйте мелкий рис и лапшу в качестве основной пищи и не используйте медную посуду для приготовления пищи.
(4) Употребляйте продукты, богатые кальцием и витаминами.
У детей с гепатомегалией часто возникают остеопороз и рахит из-за нарушения обмена кальция и фосфора. Однако многие продукты, богатые кальцием, также содержат много меди. Поэтому следует давать молочные продукты, так как молоко также легко усваивается и используется организмом. Масло печени трески, содержащее большое количество витамина D, также является важным фактором в поддержании усвоения кальция и фосфора в организме, поэтому оно должно поступать или добавляться в рацион ежедневно.
(5) Обеспечьте достаточное количество пищи витамином С, витамином В1 и витамином В6. Достаточное количество витамина С может предотвратить печеночную недостаточность и инфекции, если употреблять продукты, содержащие большое количество витамина С. Рекомендуется потреблять 500 мг витамина С ежедневно. Для защиты нервной системы, недостаточности мышечного напряжения и тремора можно употреблять больше продуктов, богатых витамином В1 и витамином В6. Витамин В6 также позволяет избежать дефицита витамина В6, вызванного применением препаратов, способствующих выведению солей меди (D-пеницилламин). (6) Кроме того, мы просим пациентов.
(①Каждый прием пищи должен также включать продукты, богатые солями калия и с повышенным содержанием Zn и Mn, которые могут уменьшить всасывание меди в желудочно-кишечном тракте. (②Для пациентов с портальной гипертензией и дисфагией при циррозе печени следует воздержаться от употребления жареной, рассыпчатой, колючей или сырой кусковой пищи, такой как булочки, булочки и буррито, приготовленные на пару, чтобы не вызвать кровотечение в верхних отделах желудочно-кишечного тракта и не проглотить случайно пищу, обтурирующую трахею, что приведет к асфиксии, и постараться, чтобы пациент принимал мягкую или полужидкую диету.
Пациенты с гепатомегалией должны избегать продуктов, стимулирующих нервную систему, таких как крепкий чай, кофе, бульон, куриный суп и т.д., чтобы не усугубить повреждение мозга.
Пациентам с гепатомегалией, вызвавшей цирроз, и пациентам с асцитом в компенсированной фазе функции печени следует назначить диету с низким содержанием соли и высоким содержанием белка, а также употреблять суп из черной рыбы и зимний дынный суп, чтобы уменьшить отеки.
Пациентам с гепатомегалией, у которых наблюдаются такие симптомы, как анкилоз мышц или сильный тремор и непроизвольные движения, рекомендуется обратить внимание на правильное питание из-за чрезмерных физических нагрузок. Пациенту рекомендуется правильное питание. Употребляйте больше высококачественных белков, таких как яичные белки, молоко и молочные продукты. Этот вид пищи не только содержит мало меди, но и обладает длительным эффектом выведения меди из организма и оказывает защитное действие на печень.
(6) Пациентов с низким содержанием кальция попросите есть больше продуктов, богатых кальцием, таких как жирный костный бульон и яичный желток, а при необходимости принимайте кальциевые добавки перорально или внутривенно.
(vii) Для пациентов с гемолитической анемией при гепатомегалии рекомендуется принимать продукты, богатые железом и витС, для улучшения симптомов.
(8) Для пациентов с психиатрическими симптомами, которые отказываются от еды, мы терпеливо убеждаем их покормить себя самостоятельно и, при необходимости, используем назальное или внутривенное питание для обеспечения их потребностей в питании. С другой стороны, необходимо уделять внимание поддержанию водного и электролитного баланса.
5. Уход за больными с осложнениями
(1) У пациентов, прикованных к постели в течение длительного времени, вероятно возникновение пролежней.
(1) Изменение осанки: снятие давления является основным принципом профилактики пролежней. Изменение осанки может предотвратить длительное и непрерывное давление на одну и ту же область и является необходимым условием для лечения пролежней. Мы добились хороших результатов, используя различные поворотные кровати, воздушные кровати или кровати с песком. Медперсонал или члены семьи поворачивают пациентов, как правило, чередуя положения лежа и полулежа, с интервалами менее 2 часов между сменой положения.
① Установите у изголовья кровати четкий знак и вывесите график смены положений, записывая в таблицу время и положение поворота. ② Кожу в области, где возможно появление пролежней, следует тщательно осмотреть до и после поворота и записать результаты. ③ Время поворота должно строго соответствовать графику и не должно меняться по желанию.
④ Поворачивать следует осторожно и без волочения.
⑤ Уделяйте внимание уборке кровати до и после поворота, чтобы она была ровной и без мусора. ⑥ Своевременно заменяйте и стирайте загрязненные экскрементами простыни, чтобы сохранить кожу чистой и сухой. (7) Положите мягкую подушку на область костного выступа, чтобы уменьшить чрезмерную концентрацию давления.
2) Уменьшите давление на костный выступ: используйте мягкие подушки, поролон, мочалки и другие предметы, чтобы прогнать костный выступ.
3) Наблюдение за кожей: не реже одного раза в день осматривайте кожу всего тела, особенно те участки, где возможно появление пролежней; в острой стадии это может сделать врач, медсестра или член семьи. Пациенты в хронической стадии могут проверить себя с помощью ручного зеркала. При обнаружении отклонений на коже следует немедленно принять меры по смягчению последствий, чтобы предотвратить развитие заболевания.
4) Тренировка опоры: Пациенты, которые долгое время живут на инвалидных креслах, должны практиковаться в поднятии бедер, поддерживая поверхность кровати и подлокотник кресла обеими руками, чтобы уменьшить давление на бедра. Если руки слабые, наклоните верхнюю часть тела сначала в одну сторону, чтобы противоположное бедро покинуло поверхность стула, а затем в другую сторону.
(5) Избегайте травм Даже очень незначительная травма кожи при недостатке иннервации или неправильном питании может инфицироваться и перерасти в рану, похожую на пролежень, поэтому особое внимание следует уделять удалению инородных тел с кровати и кресла. Также важно предотвратить травмы во время тренировок.
(6) Работники по уходу за кожей Кожа в области давления часто загрязнена потом, выделениями и мочой, особенно у пациентов с недержанием, и часто под простынями находятся плохо вентилируемые пластиковые прокладки для предотвращения смачивания, все это может легко вызвать инфильтрацию кожи и инфекцию. Поэтому следует уделять внимание скрабированию области давления каждое утро и вечер, чтобы кожа оставалась чистой и сухой.
7) Усилить питание Пациенты с плохим питанием склонны к образованию пролежней и испытывают трудности с их заживлением, поскольку их кожа менее устойчива к повреждению давлением. Поэтому следует обратить внимание на увеличение количества белка и высококалорийную диету, чтобы предотвратить развитие у пациентов анемии и гипопротеинемии.
(2) Инфекции полости рта желательны у пациентов с конечной стадией или дисфагией, и мы используем специальные меры, включая.
(1). Голову пациента поворачивают боком к оператору, под шею берут лечебное полотенце и ставят изогнутый лоток рядом с уголком рта.
2). Осмотрите слизистую оболочку полости рта на наличие кровоточащих пятен, язв, грибковых инфекций и характер моха, а также снимите все активные зубные протезы для надлежащего хранения.
3). Налейте жидкость для полоскания рта в чашу для лекарств и удерживайте ватный шарик изогнутым гемостатическим пинцетом и маленьким пинцетом, чтобы помочь задушить сухой ватный шарик. Аккуратно почистите зубы со всех сторон, а также щеки, язык и мягкие констрикции изнутри наружу. После чистки прополощите рот и высушите щеки.
4). Лечите заболевания полости рта по мере необходимости. Если рот и губы сухие и потрескавшиеся, наносите увлажняющий крем для губ.
6. психологическая помощь
Гепатомегалия — это аутосомно-рецессивное заболевание. Пациенты пессимистично относятся к излечению своего заболевания, поэтому мы уделяем особое внимание психологической помощи пациентам на фоне хорошего базового ухода.
Мы также оказываем теплый прием вновь поступившим пациентам и подробно знакомим их с инструкциями по приему, чтобы пациенты как можно быстрее освоились с обстановкой и с позитивным настроем адаптировались к смене роли. Помочь пациентам установить хорошие межличностные отношения, включая отношения между врачом и пациентом, между медсестрой и пациентом, а также между пациентом и пациентом.
② К тревожным и раздражительным пациентам мы проявляем сочувствие и понимание их тревоги и страха, оказываем психологическую поддержку, такую как забота, ободрение и утешение. Мы проявляем инициативу, чтобы подружиться с ними, разговариваем с ними, рассказываем о работе, семье и жизни, укрепляем общение медсестры с пациентом, хорошо работаем с членами семьи и совместными усилиями снимаем тревогу пациентов и укрепляем уверенность. Когда у пациентов возникают вопросы об их состоянии, мы можем дать научные объяснения, чтобы облегчить их физическое и психическое напряжение.
(3) Гепатомегалия является наследственным заболеванием, и пациенты склонны к пессимизму в отношении своего состояния, поэтому мы должны помогать врачам хорошо проводить лечение на основе укрепления психологической связи с пациентами, с одной стороны, с помощью строгого и энергичного отношения к работе, терпеливого и тщательного стиля работы, чтобы максимально повысить доверие пациентов, чтобы они воспринимали медсестер как родственников и были готовы сказать медсестрам все, что у них на сердце; с другой стороны, мы активно контактируем с отделениями пациентов. С другой стороны, мы активно контактируем с подразделением пациента, членами его семьи и друзьями, чтобы они могли время от времени навещать пациента и хорошо заботиться о нем, чтобы у пациента было чувство принадлежности, что способствует стабильности и восстановлению состояния пациента.
Пациенты с психотическими симптомами, такими как мания, находились под пристальным наблюдением и сообщали врачу сразу же после появления первых симптомов.
7. инструкции по выписке
Пациентам рекомендовали регулярно пересматривать соответствующие анализы после выписки, регулярно принимать лекарства, поддерживать хорошее психическое состояние, развивать хорошие жизненные привычки, соблюдать разумную диету и предотвращать инфекции.