В последние дни мы столкнулись с несколькими случаями аугментационной дерматофибросаркомы, и, к сожалению, все они несколько раз лечились как келоиды в других больницах и попали в клинику из-за неэффективности.
Есть некоторые сходства между аневризмальной дерматофибросаркомой и келоидом, но этиология, диагностика и лечение очень разные. Некоторые знания о дерматофибросаркоме описаны ниже: Дерматофибросаркома выпуклости (DSFP) часто встречается у мужчин среднего возраста и чаще всего возникает на туловище. Поражение представляет собой приподнятую темно-красную массу, твердую, дольчатую и прилипшую к коже. Оно медленно растет, обычно бессимптомно, склонно к рецидивам при неполном иссечении, но редко метастазирует. Заболевание представляет собой ограниченную, низкосортную злокачественную фибросаркому фибробластического или гистиоцитарного происхождения, которая зарождается в дерме и может распространяться на подкожную клетчатку. Происхождение опухоли в настоящее время неизвестно.
Клинические проявления: Пациенты могут развиться в любом возрасте, чаще всего в среднем возрасте, реже у детей, с преобладанием мужчин. Опухоль может возникать в любой части тела, но в основном в туловище и конечностях, особенно в передней части грудной клетки, больше вентрально, чем дорсально, больше проксимально, чем дистально, меньше в голове, лице, шее и пальмоплантарно. 10%-20% пациентов жалуются на травму, полученную до начала заболевания. Заболевание прогрессирует медленно, и опухоль проявляется в виде приподнятой твердой массы, начиная как твердая бляшка, цвет кожи или темно-красный, со слегка вогнутой поверхностью кожи, напоминающей атрофию, в то время как кожа вокруг опухоли светло-сине-красная, а позже появляется как светло-красный, темно-красный или пурпурно-синий одиночный узелок или прилегающие множественные узелки разных размеров, с выпуклым видом, размером от 0,5 до 2 см, и может внезапно ускорить рост и поверхностный разрыв. Небольшое количество опухолей имеет точечную пигментацию и называется пигментной дерматофибросаркомой или опухолью Беднара. По мере увеличения опухоли в размерах появляется боль. Заболевание является локально агрессивным и иногда широко распространяется, но метастазы встречаются редко. Заболевание может длиться до 50 лет. Помимо приподнятой поверхности, опухоль может агрессивно расти и вторгаться в подкожную клетчатку. При неполном иссечении может возникнуть местный рецидив. Хотя метастазы в легкие, брюшную полость, мозг, кости или близлежащие лимфатические узлы также встречаются, они редки и возникают только на поздних стадиях, часто в результате множественных местных рецидивов.
Диагностика: О наличии заболевания можно предположить при наличии клинически выраженного, жесткого фиброзного повреждения с медленным ростом и поверхностной атрофией кожи, а диагноз подтверждается при обнаружении в патологии плотных фибробластов, расположенных в виде колесовидной структуры. Гистологические особенности и клинические данные являются основной базой, а иммуногистохимическое исследование помогает в дифференциальной диагностике. При иммуногистохимическом окрашивании опухолевые клетки DFSP показывают сильную и диффузную положительную реакцию на волновые белки; CD34 обычно показывает сильную и диффузную положительную реакцию, с процентом положительных результатов от 72% до 92%. Лизоцим фокально положителен; гладкомышечный актин (SMA) экспрессируется в ДФСП с частотой от 50% до 95%, но его экспрессия часто нестабильна и часто фокальна.
Лечение: Поскольку может возникнуть местный инвазивный рост, иссечение должно быть более обширным. Край резекции должен включать относительно широкий участок нормальной кожи, а хирургический край должен составлять 3,0 см-4,0 см от наружного края опухоли, глубокая фасциотомия может снизить частоту рецидивов. Частота рецидивов может составлять 11%-50% у пациентов с обширной резекцией. Микрохирургическая резекция по методу Мооса также выполнима, частота рецидивов составляет 2%. Если опухоль большая, требуется имплантация, а лучевая терапия неэффективна. В случае рецидивов требуется более обширная резекция. Метастазы могут возникать после нескольких послеоперационных рецидивов, но это бывает редко.