Врожденные пороки сердца (врожденные пороки сердца) — это класс распространенных заболеваний, серьезно угрожающих здоровью детей, частота которых составляет от 0,7% до 0,8%. В последние годы достигнуты значительные успехи в диагностике и лечении заболеваний прекардиальной области, появилась возможность ранней и точной диагностики и хирургического лечения различных заболеваний прекардиальной области. В настоящее время варианты лечения распространенных заболеваний прекардии, включая незакрытый артериальный проток (PDA), дефект межпредсердной перегородки (ASD), дефект межжелудочковой перегородки (VSD) и стеноз легочной артерии (PS), включают медикаментозное лечение, транскатетерное вмешательство и хирургическое лечение, а варианты лечения цианотических заболеваний прекардии включают хирургическое и медико-хирургическое мозаичное лечение. Выбор лечения и сроков зависит от состояния.
I. Внутреннее лечение
1. общее лечение
1.1 Питание Дети с преждевременным пороком сердца часто страдают от недоедания и задержки роста, поэтому важно обратить внимание на соотношение белков, жиров и углеводов, а также на добавки витаминов и воды, а при необходимости — на внутривенное или назальное питание [1].
Дети с преждевременным пороком сердца склонны к бронхиту и пневмонии, особенно при преждевременном пороке сердца с шунтом слева направо, поэтому особое внимание следует уделять профилактике и лечению инфекций. В последние годы пролапс митрального клапана с регургитацией был признан основным заболеванием при детском инфекционном эндокардите [1].
1.3 Регулярное наблюдение Некоторые заболевания прекордиальной области, такие как ASD, VSD и PDA, имеют шанс спонтанного закрытия, поэтому регулярное наблюдение позволяет своевременно выявить исход; кроме того, регулярное наблюдение позволяет оценить прогноз заболевания прекордиальной области и определить время и способ лечения.
2. Лечение наркомании
2.1 Закрытый PDA Частота PDA у недоношенных детей составляет 25%, из которых 80% могут быть закрыты спонтанно. Индометацин может применяться в сочетании с инфекцией или сердечной недостаточностью, что обычно эффективно через 24-48 часов после введения препарата, но имеет больше побочных эффектов[1].
2.2 Открытый КПК Основное применение — простагландин Е, который обладает эффектом расширения артериального протока, увеличения легочного кровотока и улучшения гипоксемии. Он подходит для новорожденных с тяжелым цианозом, которые полагаются на открытый артериальный проток для поддержания жизни.
2.3 Лечение осложнений Заболевания прекарда могут вызвать больше осложнений, и их следует лечить незамедлительно. При сердечной недостаточности — лечение дигиталисом, вазодилататорами и диуретиками; при легочной гипертензии — лечение легочными вазодилататорами, гипофизом натрия и ингаляцией кислорода и оксида азота; при гипоксических эпизодах — лечение кислородом, препаратами, снимающими спазм путей оттока правого желудочка, коррекция ацидоза и анемии и т.д.
Транскатетерное вмешательство
1. транскатетерная вальвулопластика
1.1 Перкутанная баллонная легочная вальвулопластика (PBPV) Специально разработанный катетер с баллоном доставляется к стенозу клапана, и баллон расширяется для облегчения стеноза. Показаниями к применению являются типичный ПС; частичный диспластический стеноз легочной артерии; рестеноз после хирургического вмешательства или после ПБПВ. Транспульмональная разница шага давления ΔP ≥ 35 мм рт. ст. Возраст и вес не ограничены, тяжелый ПС следует лечить в неонатальном периоде или младенчестве; при ПС у маленьких младенцев в возрасте до 1 года размер баллона должен составлять 90-100% от легочного кольца; у пациентов с ПС старше 1 года размер баллона может составлять 120-140% от легочного кольца.
1.2 Перкутанная баллонная аортальная вальвулопластика (PBAV) Показаниями к применению являются неклапанный диспластический аортальный стеноз с тонкими и подвижными клапанами, имеющими трансвальвулярную разницу шага давления ΔP ≥ 50 мм рт. ст. Диаметр выбранного баллонного катетера должен быть ≤ диаметра аортального кольца, при соотношении баллон/аннуляр 0,9-1,0.
2. лазерная/РФ перфорация
В основном используется в неонатальных случаях атрезии легочного клапана/неповрежденной желудочковой перегородки, предполагает использование лазерного катетера или катетера с радиочастотным током для возбуждения через атрезированный легочный клапан с последующей баллонной вальвулопластикой.
3. транскатетерная ангиопластика
Специально разработанное устройство стента доставляется к месту стеноза под руководством катетера с воздушным шаром, и стент открывается путем раздувания воздушного шара, чтобы освободить стеноз. В основном используется при стенозе аорты, стенозе ветви легочной артерии, стенозе левого и правого путей оттока после сложного прекордиального заболевания и стенозе венечно-легочной вены.
4. транскатетерная окклюзия
4.1 Блокирование КПК Блокатор в виде пружинного кольца или грибовидной шляпки доставляется через сердечный катетер к месту расположения артериального катетера и закрывает артериальный катетер с целью блокирования лечения. Показания: типичный ПДА, возраст >6 месяцев, вес >5 кг; остаточный шунт после операции на ПДА; ПДА <2 мм, используйте пружинное кольцо; ПДА >2 мм, используйте блокатор «гриб-парашют»; ПДА без легочной гипертензии, используйте блокатор на 2-3 мм больше ПДА; ПДА в сочетании с легочной гипертензией, используйте блокатор на 4-6 мм больше ПДА; диаметр ПДА >8 мм, выберите блокатор больше ПДА. Если диаметр КПК >8 мм, блокиратор должен быть на 6~8 мм больше, чем КПК.
4.2 Блокирование ASD Блокатор «грибовидный зонтик» используется для открытия блокадного диска с левой и правой стороны дефекта с помощью кардиологического катетера, и дефект закрывается под эхокардиографическим наблюдением. Показаниями являются типичные вторичные пороки ASD, возраст >3 лет, вес >10 кг; расстояние между краем дефекта и верхней и нижней полой веной, правой верхней легочной веной и коронарным синусом ≥5 мм и расстояние от атриовентрикулярного клапана ≥7 мм; у педиатрических пациентов максимальное расширение перегородки составляет ≥14 мм в диаметре от отверстия дефекта; у пациентов с patent foramen ovale, перенесших инсульт или предыдущую комбинированную церебральную эмболию, или имеющих семейную историю инсульта. Выбор блокатора: дефект <10 мм, тип блокатора +1~2 мм; дефект 10-20 мм, тип блокатора +3~4 мм; дефект 20-30 мм, тип блокатора +4~6 мм; дефект >30 мм, тип блокатора +6~8 мм.
4.3 Окклюзия ЗСД Путь бедренная артерия — ЗСД — бедренная вена устанавливается с помощью метода катетеризации сердца, зонтичный блокатор открывается слева и справа от дефекта, и дефект закрывается под эхокардиографическим наблюдением. Показаниями являются типичные миокардиальные и перимембранозные ВСС, возраст >3 лет и вес >10 кг; диаметр отверстия дефекта <8 мм у детей и <12 мм у взрослых; расстояние между краем дефекта и аортальным клапаном ≥2 мм и расстояние от трехстворчатого клапана ≥2 мм; остаточные дефекты после операции ВСС и перфорация межжелудочковой перегородки вследствие острого инфаркта или травмы. Выбор блокатора: для дефектов 2-7 мм тип блокатора должен быть на 2-3 мм больше; для дефектов >8 мм тип блокатора должен быть на 4-5 мм больше.
4.4 Другие редкие прекордиальные окклюзии, такие как коронарная артериовенозная фистула, легочная артериовенозная фистула, корпорально-легочные коллатеральные сосуды и т.д. могут быть окклюзированы с помощью пружинных катушек, сосудистых пробок и грибовидных зонтичных окклюдеров.
4.5 Баллонная стома межпредсердной перегородки Выбирается катетер с баллоном на конце и доставляется в левое предсердие. Наполненный баллон используется для разрыва межпредсердной перегородки, вызывая большой ASD и позволяя адекватно смешивать кровоток между левым и правым сердцем для улучшения гипоксии, продления жизни и создания условий для дальнейшей операции. В основном используется у новорожденных с транспозицией больших сосудов/неповрежденной перегородкой, эктопическим дренажом всей легочной вены/незакрытым foramen ovale и синдромом дисплазии левого желудочка.
III. Хирургическое лечение
1. паллиативная хирургия
1.1 Шунт «тело-легочная артерия» Имплантация искусственного сосуда между подключичной артерией и легочной артерией. Показаниями к применению являются все дети с низким легочным кровотоком и дисплазией легочной артерии, включая новорожденных и грудных детей. В основном он увеличивает легочный кровоток и улучшает артериальное насыщение кислородом.
1.2 Эвакуация путей оттока правого желудочка Пути оттока правого желудочка эвакуируются в условиях экстракорпорального кровообращения, а пути оттока правого желудочка к легочной артерии расширяются и латаются. Показаниями к применению являются дети со стенозом легочного клапана, тетралогией Фаллота с тяжелой гипоплазией главной легочной артерии и ветвей, атрезией легочного клапана с интактной желудочковой перегородкой. Это в основном снимает обструкцию путей оттока правого желудочка и уменьшает нагрузку на желудочки; главная легочная артерия и двусторонние легочные артерии развиваются равномерно; легочный кровоток легче контролировать.
1.3 Аннулопластика пояса легочной артерии Систолическая аннулопластика пояса главной легочной артерии. Показаниями являются множественные VSD в возрасте до 6 месяцев; VSD в сочетании с недостаточным питанием, тяжелой сердечной недостаточностью или неконтролируемой инфекцией; VSD в сочетании с другими врожденными пороками, которые не могут быть своевременно вылечены; транспозиция больших сосудов с VSD, которой может предшествовать аннулирование пояса легочной артерии для предотвращения легочной гипертензии и повышения давления в левом желудочке; паллиативная операция при синдроме дисплазии левого сердца. Основная цель — уменьшить легочное кровообращение, снизить нагрузку на левое сердце и предотвратить развитие обструктивной легочной сосудистой патологии.
1.4 Двунаправленный шунт Гленна Анастомоз верхней полой вены с концом правой легочной артерии. Показаниями являются сложное прекордиальное заболевание с ишемией легких, трехстворчатая атрезия, единственный желудочек с PS, транспозиция больших сосудов с VSD и PS, а также трехстворчатый нижний порок. Основные цели — увеличение легочного кровотока и улучшение насыщения артериальной крови кислородом; улучшение гипоксии, снижение нагрузки на сердце и увеличение сердечного выброса; гомогенизация двусторонней легочной крови.
1.5 Процедура Blalock-Hanlon, т.е. септотомия предсердий с расширением. Показаниями являются полная транспозиция больших сосудов и трехстворчатая атрезия без адекватного кровообращения между телом и легкими. Основная цель — увеличить добротность внутрипредсердного шунта, улучшить артериальное насыщение кислородом и подготовиться к радикальному лечению.
2. радикальная операция
Сроки и метод радикальной операции варьируются между различными типами прекардиальных заболеваний, но с улучшением всех аспектов предоперационной диагностики, хирургии, экстракорпорального кровообращения и периоперационного ведения, в настоящее время предпочтение отдается хирургическому лечению в младенческом возрасте и в соответствующее время, чтобы избежать необратимого повреждения миокарда.
2.1 VSD: дефекты в перимембранозной и миокардиальной областях можно тщательно отслеживать, если они менее симптоматичны из-за возможности естественного закрытия, и если закрытие не происходит к возрасту 4-5 лет, можно рассмотреть возможность хирургического лечения. Большие дефекты с неконтролируемой сердечной недостаточностью или пневмонией, возникающие в возрасте до 6 месяцев, должны быть прооперированы как можно раньше; ранняя операция целесообразна в возрасте от 6 месяцев до 2 лет, когда наблюдается прогрессирующее повышение давления в легочной артерии, хотя сердечную недостаточность и пневмонию можно контролировать. Нижний сухой дефект предрасположен к пролапсу аортального клапана, поэтому рекомендуется ранняя операция.
2.2 SD: Простые ASD могут быть вылечены хирургическим путем в возрасте от 3 до 5 лет. В возрасте 2 лет возможно тщательное наблюдение при слабых симптомах из-за возможности естественного закрытия, и операция может быть рассмотрена, если закрытие не происходит к 5-6 годам. Раннее хирургическое вмешательство целесообразно в случаях больших дефектов, приводящих к неконтролируемой сердечной недостаточности или пневмонии, или в случаях с тенденцией к прогрессирующему повышению давления в легочной артерии, или при наличии других пороков сердца.
2.3 PDA; хирургическое лечение возможно в любом возрасте. Большие КПК у младенцев с высоким фракционным потоком, рецидивирующей сердечной недостаточностью и пневмонией, которые неэффективны или трудно контролируются с помощью медицинской терапии, должны быть хирургически перевязаны как можно раньше. При наличии инфекционного эндокардита операцию следует проводить через 3-6 месяцев после того, как инфекция будет контролироваться агрессивной и эффективной противовоспалительной терапией, но если противоинфекционная терапия неэффективна, необходимо сочетание операции и противовоспалительной терапии.
2.4 PS: Хирургическое лечение возможно в любом возрасте. В легких случаях с незначительными симптомами можно продолжать наблюдение, в то время как тяжелый стеноз с разницей давления между правым желудочком и легочной артерией ≥80 мм рт. ст. требует раннего лечения. В случаях вальвулярной или кольцевой дисплазии, особенно тяжелого стеноза или в сочетании с другими пороками сердца рекомендуется хирургическое вмешательство для устранения стеноза под прямым наблюдением. Тяжелые случаи должны быть срочно прооперированы.
2.5 Тетралогия Фаллота: Хирургическая коррекция является основным методом лечения тетралогии Фаллота. Радикальная операция в настоящее время рекомендуется в возрасте от 6 месяцев до 1 года. Раннее хирургическое вмешательство необходимо, если заболевание протекает тяжело, с гипоксическими атаками, или сначала может быть проведена паллиативная операция, а затем элективное радикальное лечение через 1-2 года.
2.6 Полная транспозиция больших артерий: 50% детей с нелеченной транспозицией больших артерий умирают в течение 1 месяца после рождения, а 90% — в течение 1 года. В настоящее время рекомендуется лечить заболевание в неонатальном периоде или в течение 3 месяцев, так как паллиативное лечение связано с риском развития аритмии и сердечной недостаточности, поэтому раннее лечение считается более целесообразным. Если транспозиция аорты связана с интактной желудочковой перегородкой, рекомендуется процедура Switch в течение первого месяца жизни или внутрипредсердная транспозиция в возрасте от 6 месяцев до 1 года. В случае VSD переключение должно быть выполнено в течение 3-12 месяцев. Однако для пациентов, которые не подходят для радикальной операции, следует сначала рассмотреть возможность паллиативной операции, чтобы создать условия для радикальной операции.
Медико-хирургическая мозаичная терапия
Он может повысить процент успешных операций при сложных заболеваниях прекардиальной области, избежать риска повторной операции и травмы, а также улучшить долгосрочные результаты после операции.
1. предоперационные вмешательства
Основными вмешательствами являются чрескожная баллонная стома межпредсердной перегородки и блокирование боди-пульмональных коллатеральных сосудов.
2.Интраоперационные вмешательства
Чтобы избежать разреза сердца и экстракорпорального кровообращения, после вскрытия грудной клетки под контролем чреспищеводного ультразвука через правый желудочек устанавливается блокатор для окклюзии миокарда VSD.
3. послеоперационные вмешательства
Открытое блокирование коллатерального кровообращения после операций по поводу сложных заболеваний прекардиальной области; блокирование остаточных шунтов после операций по поводу VSD, ASD и PDA; баллонная дилатация и стентирование при повторном стенозе после ПС и сужения аорты.