Это редкое врожденное заболевание большеберцовой кости у младенцев и детей младшего возраста. Поражение обычно локализуется в нижней и средней части большеберцовой кости, и обычно в процесс вовлекается только большеберцовая кость, но в некоторых случаях может сочетаться с деформацией малоберцовой кости. Этиология: Подробный патогенез заболевания еще не изучен. Наиболее популярной теорией является теория нейрофибромы, которая предполагает, что локальные патологические изменения в большеберцовой кости вызваны поражением нейрофибромы, которое влияет на нормальное развитие кости и приводит к изгибу большеберцовой кости и даже разрыву кости, в результате чего образуется псевдосустав. Есть также некоторые клинические случаи, которые предполагают связь с нейрофибромой, но в некоторых случаях не наблюдается нейрофибромы или кожного кафе-о-лайт, что требует более глубокого изучения. Некоторые ученые также предложили теорию аномального фиброзного срастания, которая, в сочетании с рентгенограммой большеберцовой кости и патологией, также предполагает, что заболевание связано с фиброзным срастанием. Патология заболевания делится на две части: 1. скелетные изменения, включая деформации костей, псевдоартроз и местные костные аномалии сгибания и псевдоартроз. 2. аномалии мягких тканей Заболевание является многофакторным, согласно интраоперационным результатам, фиброз мягких тканей при сгибании голени очевиден, а микроскопические результаты свидетельствуют о большом количестве гиперплазии фиброзной ткани и фибробластов. Бойд классифицирует поражения голени на шесть типов в зависимости от тяжести поражения. I тип: сгибание голени вперед с псевдоартрозом и частичной потерей большеберцовой кости; II тип: сгибание голени вперед в изогнутой форме, локальное сужение костномозговой полости с изменениями, напоминающими тыкву, локальное утолщение и склероз костной коры, патологический перелом по мере прогрессирования заболевания; III тип: сгибание голени вперед с локальным псевдоартрозом и кистозными изменениями кости в месте сгиба; IV тип: сгибание голени вперед с псевдоартрозом и кистозными изменениями кости. Тип IV: склероз кости на стыке средней и нижней части большеберцовой кости, с частичной или полной окклюзией костномозговой полости, с легким переломом по мере прогрессирования заболевания, но относительно хорошим заживлением; Тип V: псевдоартроз большеберцовой кости, часто с псевдоартрозом малоберцовой кости, с плохим заживлением; Тип VI: псевдоартроз большеберцовой кости из-за нейрофибромы и т.д., также с плохим заживлением. Клинические проявления: В зависимости от степени прогрессирования заболевания и типа поражения, существуют различные клинические проявления. В некоторых случаях из-за большого угла наклона голени нижняя конечность на пораженной стороне может быть укорочена и деформирована; с возрастом ребенка увеличивается нагрузка на нижнюю конечность, и изгиб голени становится более выраженным. В некоторых случаях на теле появляется кофейная пигментация. Визуализация: Диагноз и классификация ставятся в основном на основании рентгеновских снимков. Поражение обычно располагается на стыке нижней и средней берцовых костей. Голень выгибается, костномозговая полость сужается или даже исчезает, костный кортекс на месте изгиба утолщен и склеротичен, кость кистоподобная, в некоторых случаях наблюдается псевдоартроз большеберцовой кости, а в некоторых случаях псевдоартроз и большеберцовой, и малоберцовой кости. Лечение и прогноз: Поскольку существует несколько типов псевдоартроза большеберцовой кости, лечение заболевания зависит от его классификации и возраста, в котором оно проявляется. Поскольку существующие результаты хирургического вмешательства не идеальны, различными учеными были предложены различные хирургические методы, но результаты нуждаются в дальнейшем улучшении и совершенствовании. Для младенцев и детей младшего возраста, если имеется только сгибательная деформация голени и не формируется псевдоартроз, можно использовать консервативное лечение, включая санитарное просвещение родителей, предотвращение травм пораженной конечности, регулярные рентгеновские исследования для понимания прогресса заболевания, а также внешние скобы для фиксации и защиты, чтобы уменьшить формирование псевдоартроза. Для пациентов старшего возраста, у которых на момент консультации уже имеется псевдоартроз, основной целью операции является достижение исчезновения псевдоартроза и повторное заживление костного разрыва, при этом отсутствует единое мнение относительно конкретного возраста операции. Больница имеет хорошую техническую поддержку для проведения операции в ранние сроки, что благоприятно сказывается на выздоровлении пациента и развитии голени. Существует целый ряд различных процедур, и ниже перечислены наиболее распространенные из них. Пересадка васкуляризированной малоберцовой кости: благодаря быстрому развитию и широкому применению микрохирургической техники, пересадка васкуляризированной малоберцовой кости теперь не является проблемой, при этом смещается контралатеральная малоберцовая кость, а васкуляризированная малоберцовая кость пересаживается на пораженную псевдоартрозом большеберцовую кость. Внешняя фиксация с компрессионным удлинением: с развитием технологий современный спектр применения аппарата Илизарова продолжает развиваться. По данным литературы, использование костной пластики и компрессии при псевдоартрозе большеберцовой кости и удлинение проксимального отдела большеберцовой кости показало хорошие результаты хирургического лечения. Поэтому эта процедура стала предпочтительным выбором некоторых ученых. Процедура включает полное удаление псевдоартроза большеберцовой кости, проникновение в костномозговую полость большеберцовой кости, освобождение окружающих мягких тканей, затем забор подвздошной кости, вставка полоски кости в оба конца большеберцовой кости, внешняя фиксация и компрессия, одновременная остеотомия и удлинение в проксимальном отделе большеберцовой кости, с хирургическим вниманием к скорости и продолжительности удлинения.