Гипоспадия — это порок развития полового члена, при котором уретра открывается проксимальнее нормального уретрального отверстия вследствие различных причин, препятствующих достижению уретрой нормального положения.
Этиология и патогенез]
(1) Эмбриологические причины. Гипоспадия формируется в эмбриональном периоде, когда уретральный желобок не полностью сросся из-за эндокринных аномалий или по другим причинам.
(2) Генетическое наследование, существует четкая семейная тенденция к развитию гипоспадии, и заболевание наследуется по нескольким генам. 20-25% клинических случаев имеют генетический компонент.
(3) Гормональное влияние Имеются сообщения о нарушении выработки тестостерона в сыворотке крови у детей с тяжелой гипоспадией, у которых отверстие уретры расположено проксимальнее тела полового члена. Возможно также, что аномалии половых органов являются вторичными по отношению к гормональному воздействию матери во время беременности.
Во время развития уретры уретральный желобок неполностью сросся, в результате чего уретра открывается проксимальнее нормального уретрального отверстия. В результате возникают различные клинические типы гипоспадии.
Диагноз
(I) Симптомы
1. мочеиспускание с вентральной стороны полового члена. В тяжелых случаях — вставание и мочеиспускание в мокрые брюки.
(ii) Физические признаки
1. Аномальное отверстие уретры.
2. Нисходящее искривление полового члена.
3. Капитальный препуций и отсутствие привязи препуция, т.е. препуций собран в кучу на дорсальной стороне пениса с V-образным отсутствием на вентральной стороне.
(iii) Лабораторные исследования
1. Проверьте аутосомы, нормальные половые хромосомы мужчины 46XY, женские половые хроматины положительные более чем в 10%, а мужские менее чем в 5%.
2. эндокринные тесты, такие как анализ экскреции 17-кетоновых тел и 17-гидроксипрогестерона со стероидами в моче.
(iv) Дифференциальный диагноз
1. аномальные половые признаки надпочечников (женский псевдогермафродитизм) Заболевание почти всегда вызвано гиперплазией коры надпочечников. При осмотре вульвы обнаруживается увеличенный клитор, похожий на пенис при гипоспадии. Урогенитальный синус остается, а его отверстие сообщается передней частью с уретрой и задней частью с маткой. Половая хромосома 46ХХ, положительный половой хроматин, повышенное содержание в моче 17-кетона и 17-гидроксипрогестерона.
2. истинный гермафродитизм. Внешний вид похож на гипоспадию в сочетании с крипторхизмом. Уровень 17 кетонов в моче нормальный. Половина половых хромосом — 46XX, 30% — химеры 46XX/46XY, 20% — 46XY. При гонадальном исследовании обнаруживается, что в организме есть и яички, и яичники.
3, мужской псевдогермафродитизм хромосома 46XY, половой хроматин отрицательный, но развитие внутренних и внешних гениталий не является нормальным, внешний вид гениталий может быть как мужским, так и женским.
4. Смешанная гонадальная дисгенезия — вторая распространенная причина аномалий наружных половых органов в неонатальном периоде. Наиболее распространенным кариотипом является 45XO/46XY, при этом одна сторона гонады является нормальным яичком, а другая — примитивной полосатой гонадой. У 60% пациентов при рождении отмечается гипермаскулинность и маленький половой член, а наружные половые органы более чувствительны к андрогенной стимуляции.
[Лечение].
Три критерия для лечения гипоспадии: 1 ортодонтическое отверстие уретры; 2 адекватная коррекция рекурвации пениса; 3 почти нормальный внешний вид пениса. Вы сможете терпеть мочеиспускание и вести нормальную половую жизнь в зрелом возрасте.
Операция обычно проводится после годовалого возраста, по крайней мере, перед началом посещения детского сада или школы, чтобы уменьшить психологический стресс родителей или ребенка. Операции делятся на две категории в зависимости от наличия или отсутствия пенильной гипоспадии.
I. Отсутствие или слабое искривление полового члена
Головку полового члена можно переместить вперед к уретре и придать ей форму (метод MAGPI), или можно подтянуть белую мембрану на дорсальной стороне полового члена для коррекции, если головка полового члена явно искривлена.
2.Корональный, препузырный тип лоскута основания уретры (метод Mathieu).
3. Тип пенильного тела Закрытая уретропластика островным лоскутом (островной лоскут onlay). Поскольку многие пенильные гипоспадии не вызваны аномальным развитием уретральной пластинки, сочетание подтягивания дорсальной белой мембраны для коррекции гипоспадии может быть применено ко многим пациентам.
4. Уретропластика с намоткой уретральной пластины (процедура Снодграсса) постепенно становится все более распространенной.
II. Комбинированная пенильная гипоспадия
Чаще всего выбирают уретропластику островковым лоскутом крайней плоти по Дакетту. Тяжелые случаи гипоспадии требуют применения метода Duckett+Duplay.
Осложнения и лечение
1. Свищ уретры — наиболее частое сопутствующее заболевание после уретропластики. Принятая частота случаев составляет 15-30%, даже если оператор технически опытен, частота случаев все равно составляет 5-10%. Уретральные свищи не следует лечить поспешно после их обнаружения, а восстанавливать после размягчения местного кожного рубца и восстановления кровоснабжения в течение более 6 месяцев после операции. Небольшие уретральные свищи могут заживать самостоятельно.
2. Стриктуры уретры чаще всего возникают в области уретры и анастомоза головчатого отдела полового члена. Ранние стриктуры в течение 3 месяцев после операции могут быть устранены с помощью дилатации уретры, если это неэффективно, требуется хирургическое вмешательство.
3. Расширение уретры чаще всего наблюдается в случаях трубчатой уретропластики с использованием лоскута острова крайней плоти с поперечным разрезом Дакетта. При небольших дивертикулярных расширениях, вызванных стриктурами уретры, в большинстве случаев состояние улучшается после устранения стриктуры. Большое дивертикулярное расширение уретры следует лечить путем устранения причины и последующего рассечения стенки дивертикулярно расширенной уретры для придания уретре нужной формы.
Профилактика
Нет способа предотвратить это
Лечение субуретральной расщелины нашей командой Предоперационный период
Послеоперационный
До операции
Окончание операции