1. Что такое гипоспадия? Как определить степень тяжести гипоспадии? Гипоспадия является одним из наиболее распространенных врожденных пороков развития у мужчин. Клинический диагноз гипоспадии обычно включает следующие моменты: (1) Положение, форма и ширина отверстия уретры. (2) Развитие уретральной пластинки и бифуркационного спонгиоза. (3) Внешний вид «тюрбана» крайней плоти и состояние мошонки. (4) Размер полового члена. (5) Степень искривления пениса во время эрекции. При оценке гипоспадии следует также обратить внимание на наличие других сопутствующих аномалий, таких как крипторхизм и сирингомиелия. Тяжелая гипоспадия часто связана с односторонним или двусторонним крипторхизмом, гермафродитизмом и т.д. В этом случае необходимы тщательные генетические и эндокринологические исследования, чтобы исключить возможность гермафродитизма, особенно врожденного гиперадренокортицизма. За исключением редких случаев тяжелой гипоспадии, частота аномалий верхних мочевых путей у детей с гипоспадией в целом сходна с таковой в общей популяции. 2. Почему возникает гипоспадия? В настоящее время считается, что развитие полового члена и уретры — это «тонкий» процесс, требующий правильного генетического программирования, гормонального воздействия (в основном тестостерона и его продукта 5-альфа-редукции — дигидротестостерона), своевременной дифференциации клеток и сложного межтканевого воздействия. Сбой в любом из этих процессов может привести к гипоспадии, когда вентральные уретральные тельца полового члена не развиты должным образом и отверстие уретры расположено в любом месте от венечной борозды до промежности, т.е. гипоспадия. Развитие гипоспадии может быть обусловлено дефицитом синтеза андрогенов, нечувствительностью к андрогенам или экзогенными антиандрогеноподобными эффектами, как по отдельности, так и в комбинации. Однако молекулярные механизмы, лежащие в основе развития и прогрессирования гипоспадии, еще не выяснены. Согласно Руководству по детской урологии Европейской урологической ассоциации 2010 года, возможными факторами риска развития гипоспадии являются: (1) Определенная этиология эндокринного заболевания может быть выявлена в очень небольшом числе случаев. (2) Слишком ранние или слишком поздние роды и низкий вес новорожденного являются фактором высокого риска развития гипоспадии. (3) За последние 20 лет заболеваемость гипоспадией значительно возросла, что позволяет предположить, что в развитии гипоспадии важную роль играют факторы окружающей среды (гормональные разрушители, инсектициды и т.д.). Однако прием оральных контрацептивов до беременности не увеличивает частоту гипоспадии у потомства. 3. Что означает успешное восстановление гипоспадии? Хирургическое лечение гипоспадии значительно изменилось за последние 20 лет или около того, и лечение гипоспадии больше не ограничивается хирургическим вмешательством! Лечение гипоспадии можно рассматривать как системный проект. Лечение гипоспадии охватывает все области эстетики органа, социологии, сексуального здоровья, сексуальной функции и психического здоровья. Операция по удалению гипоспадии является лишь одной важной частью проекта лечения, который по сути является пластической хирургией. Восстановление приемлемого внешнего вида и создание функциональной уретры — основные цели процедуры. Детский уролог не может считать способность ребенка мочиться стоя, отсутствие стриктур и мочевых свищей признаком успешной операции. Конечным результатом лечения гипоспадии в подавляющем большинстве случаев должен стать половой член, способный к почти нормальной эякуляции и полноценному половому акту в дополнение к нормальной мочеиспускательной функции, одним из наиболее важных факторов завершения полового акта является размер полового члена.