Гипоспадия — это распространенный врожденный порок развития нижних мочевых путей и наружных половых органов у мужчин, при котором отверстие уретры располагается на проксимальной стороне нормального отверстия уретры в промежности, в большинстве случаев сопровождается искривлением полового члена вниз. Гипоспадия может быть отдельным дефектом или фенотипической частью более сложной проблемы, такой как гермафродитизм. I. Этиология включает три основные причины 1. эмбриологические факторы 2. генетические факторы 3. эндокринные факторы II. клинические проявления Типичная гипоспадия имеет три особенности: эктопическое отверстие уретры; гипоспадия, т.е. вентральное искривление полового члена, в основном легкая пенильная гипоспадия; и аномальное распределение крайней плоти. Крайняя плоть на вентральной стороне головки полового члена имеет V-образный дефект, поскольку она не срастается по средней линии, привязь крайней плоти отсутствует, а крайняя плоть скапливается в виде колпачка на дорсальной стороне головки полового члена. Клиническая типизация В зависимости от расположения отверстия уретры, гипоспадия делится на четыре типа: Ⅰ° отверстие уретры расположено в головке полового члена и корональной борозде, что составляет около 50%; Ⅱ°: расположено в теле полового члена, что составляет около 20%; Ⅲ°: расположено в месте соединения мошонки и полового члена; Ⅳ°: расположено в промежности, Ⅲ° и Ⅳ° — тяжелая гипоспадия, что составляет около 30%. Наиболее распространенными сопутствующими деформациями при гипоспадии являются паховая грыжа и неполное опускание яичка, на каждую из которых приходится около 9%. Чем тяжелее гипоспадия, тем выше частота сопутствующих деформаций. Простатическая капсула часто связана с тяжелой гипоспадией, которая, как полагают, встречается в 10-15% случаев промежностной и пенильно-мошоночной гипоспадии. Имеются сообщения о том, что при промежностной гипоспадии простатические капсулы встречаются в 57% случаев. Простатическая капсула может быть остатком неполной дегенерации мюллерова протока или неполной маскулинизации урогенитального синуса, который открывается после уретры в предстательной железе. У нормальных людей в центре семенного бугра имеется небольшое углубление, называемое простатической капсулой. В случае гипоспадии простатическая бурса удлиняется и распространяется на заднюю стенку мочевого пузыря, образуя большую кистозную полость, которая может осложняться инфекцией и камнями, а также препятствовать введению катетера. При осложнении инфекцией чаще всего возникает рецидивирующий эпидидимит. До процедуры признаки инфекции немногочисленны, а после уретропластики, в связи с удлинением уретры и увеличением сопротивления уретры, существует тенденция к развитию сопутствующего эпидидимита. Цистоуретрография, уретроскопия, УЗИ и КТ могут выявить и уточнить его расположение. Простатические капсулы могут возникать и у людей без гипоспадии. V. Диагностика Диагноз гипоспадии можно поставить с первого взгляда. В случаях гипоспадии, особенно тяжелой гипоспадии в сочетании с крипторхизмом, следует позаботиться о том, чтобы определить наличие или отсутствие гендерной дисфории. Лечение Пациенты с гипоспадией и аномальным положением уретры, неспособностью мочиться стоя, болезненной эрекцией и неспособностью иметь детей в зрелом возрасте подлежат хирургическому лечению. Операция должна быть проведена до школьного возраста; в последние годы большинство авторов выступают за проведение операции в возрасте после 1 года. Существует более 300 опубликованных хирургических подходов, и до сих пор не существует единой процедуры, которая была бы удовлетворительной и принятой всеми практикующими врачами. Независимо от хирургического метода, должны быть выполнены общепринятые в настоящее время критерии излечения: ① полная коррекция искривления полового члена вниз; ② уретральное отверстие в положительном положении головки полового члена; ③ удовлетворительный внешний вид полового члена, с равномерным распределением крайней плоти и отсутствием лишней кожи; ④ нормальное мочеиспускание стоя и возможность вести нормальную сексуальную жизнь в зрелом возрасте. В последние годы некоторые авторы требуют, чтобы вновь сформированное наружное отверстие уретры было продольно рассечено, как у нормального человека, для достижения лучшего внешнего вида. Лечение гипоспадии состоит из двух основных этапов: коррекция гипоспадии полового члена и уретропластика. Коррекция гипоспадии состоит из двух основных методов: (i) расслабление и удлинение вентральной стороны, т.е. рассечение уретральной пластинки и высвобождение фиброзной рубцовой ткани на вентральной стороне полового члена; и (ii) подтягивание дорсальной стороны, т.е. дорсальная лейкодистрофия. Дорсальная лейкодистрофия проста и эффективна для коррекции легкой гипоспадии, а расслабление и удлинение вентральной стороны более чем достаточно для коррекции явной гипоспадии. При тяжелой гипоспадии часто наблюдается укорочение всех слоев, начиная от кожи и заканчивая кавернозной лейкодистрофией, и может быть удовлетворительно скорректирована комбинацией двух вышеуказанных методов. При некоторых тяжелых формах гипоспадии по-прежнему актуальна первая стадия операции по коррекции гипоспадии и вторая стадия операции по формированию уретры, что в определенной степени снижает сложность операции и послеоперационные осложнения, но недостатком является увеличение количества операций и удлинение сроков лечения. VII. Послеоперационные осложнения К наиболее распространенным послеоперационным осложнениям гипоспадии относятся: свищ уретры, стриктура уретры и дивертикулоподобное расширение уретры.