Важной особенностью болезни Пэджета молочной железы является то, что, помимо наличия опухолевых клеток в эпидермисе сосково-ареолярного комплекса, примерно у 80-90% пациенток имеются другие виды карциномы, интрадуктальные или инвазивные, и не обязательно вблизи соска-ареолы. Поэтому одним из ключевых моментов в лечении этого состояния является лечение сопутствующей карциномы в дополнение к поражению сосково-ареолярного комплекса. Для пациентов, у которых диагностирована болезнь Пэджета молочной железы, наиболее распространенными являются следующие вопросы: «При наличии экземоподобных изменений в соске и диагнозе «болезнь Пэджета молочной железы», является ли она ранней или прогрессирующей?». «Нужно ли мне делать операцию при болезни Пэджета молочной железы? Могу ли я сделать операцию по сохранению груди? Какая операция подойдет мне?». «Нужна ли мне диссекция подмышечных лимфатических узлов и нужна ли мне радиотерапия?». «Может ли болезнь Пэджета молочной железы метастазировать и распространяться? Будет ли моя вторая грудь более склонна к развитию?». Чтобы ответить на эти вопросы, важно сначала уточнить стадирование болезни Пэджета молочной железы (обычно выделяют 3 случая): 1. Простая болезнь Пэджета молочной железы без других сопутствующих видов рака, без подмышечных лимфатических узлов и без отдаленных метастазов, тогда это ранняя стадия рака; болезнь Пэджета молочной железы с протоковыми Болезнь Пэджета молочной железы с внутрипротоковой карциномой, без подмышечных лимфатических узлов и отдаленных метастазов, также считается раком ранней стадии. Если болезнь Пэджета молочной железы связана с инвазивным раком молочной железы, то ее следует стадировать как инвазивный рак, который может быть не ранним. Поэтому наличие экземоподобных изменений в ареоле соска не указывает на раннюю или позднюю стадию опухоли, которая может быть как ранней, так и не очень. Стадирование в основном связано с сопутствующей карциномой. Поскольку болезнь Пэджета молочной железы является раком, она способна давать метастазы и распространяться. Раннее и соответствующее лечение может улучшить прогноз. Поэтому его следует лечить агрессивно. Варианты лечения болезни Пэджета молочной железы также варьируются в зависимости от вышеперечисленного, при этом особое внимание уделяется сопутствующему раку. 2. хирургия. Это очень важный вариант лечения болезни Пэджета молочной железы, и его следует рассматривать в первую очередь, если нет абсолютных противопоказаний к операции. Без хирургического вмешательства существует высокий риск негативного влияния на выживаемость. Конкретные варианты хирургического лечения болезни Пэджета молочной железы также зависят от наличия других видов рака молочной железы. Основные варианты хирургического лечения включают: мастэктомию + биопсию сентинельного лимфатического узла на пораженной стороне, модифицированную радикальную мастэктомию и консервативную операцию при раке молочной железы. В случаях простой молочной железы Пэджета или при отсутствии метастазов в подмышечных лимфатических узлах при предоперационном обследовании может быть рассмотрена возможность тотальной мастэктомии + биопсия подмышечных лимфатических узлов, или можно отказаться от подмышечной диссекции, если нет метастазов в подмышечных лимфатических узлах. В случае болезни Пэджета молочной железы в сочетании с внутрипротоковой карциномой применяется тот же хирургический подход, который описан выше. В случае болезни Пэджета молочной железы в сочетании с инвазивным раком молочной железы, болезнь Пэджета можно оставить в стороне и лечить как обычный инвазивный рак молочной железы. Решение о биопсии сентинельных лимфатических узлов и необходимости проведения диссекции подмышечных лимфатических узлов принимается на основании предоперационной оценки и послеоперационной патологии. Модифицированная радикальная мастэктомия (тотальная мастэктомия + иссечение подмышечных лимфатических узлов) является вариантом хирургического вмешательства для пациенток с метастазами при биопсии сентинельных лимфатических узлов или предоперационной оценке. 3. Нужно ли удалять молочную железу при болезни Пэджета? В действительности, консервативная хирургия молочной железы также является вариантом для пациенток с болезнью Пейджета: при простой болезни Пейджета (без пальпируемых уплотнений и аномальных изменений на визуализации) можно удалить комплекс сосок-ареола и расположенные глубже железы, при этом края нижележащей ткани молочной железы гарантированно будут негативными; если при предоперационном обследовании подмышечных лимфатических узлов не обнаружено подозрительных метастазов Если при предоперационном обследовании подмышечных лимфатических узлов подозрение на метастазы отсутствует, биопсию подмышечного сентинельного лимфатического узла можно не проводить. У пациенток с сопутствующим раком комплекс сосок-ареола и расположенные глубже железы также могут быть иссечены + расширенное иссечение опухоли, при условии соблюдения критериев сохранения молочной железы и отрицательных краев, а также проведения биопсии подмышечного сентинельного лимфатического узла или иссечения подмышечного лимфатического узла, в зависимости от обстоятельств. В заключение, тотальная мастэктомия + хирургическое аксиллярное стадирование (биопсия сентинельного лимфатического узла или диссекция аксиллярного лимфатического узла) является подходящим вариантом для всех пациенток с болезнью Пэджета молочной железы или для пациенток, которым требуется сохранение молочной железы, если они имеют на это право, но необходимость ведения аксиллярного лимфатического узла должна быть определена по предоперационной оценке. Послеоперационное лечение зависит от сопутствующего рака молочной железы: эндокринная терапия, химиотерапия, радиотерапия, таргетная терапия. Обратите внимание, что консервативное лечение молочной железы всегда сопровождается радиотерапией (если только радиотерапия не противопоказана). Существует множество исследований, посвященных прогнозу болезни Пэджета молочной железы. Современные исследования показывают, что если у вас рак груди с одной стороны, то вероятность развития рака груди с противоположной стороны у вас выше, чем в норме. Прогноз при болезни Пэджета сам по себе очень хороший, но наличие сопутствующего рака может привести к ухудшению прогноза, особенно если это инвазивный рак. Подведем итог: наличие сопутствующего рака определяет стадирование, лечение и прогноз пациентов с болезнью Пэджета молочной железы. Очень важна предоперационная оценка и детальное послеоперационное патологическое обследование.