1. Что такое билиарная атрезия? В чем опасность? Билиарная атрезия — это смертельная аномалия пищеварительной системы младенца. Проще говоря, желчный проток — это проход, по которому желчь вытекает из печени. У ребенка с билиарной атрезией дверь в этот проход закрыта, заблокирована и является уже не проходом, а тупиком. Желчь выделяется печенью, и когда проход блокируется, вся желчь, выделяемая печенью, не выходит наружу, образуя желчный осадок, из-за чего кожа глаз желтеет, стул становится белым, а моча похожа на бобовое масло; если через 3 месяца после рождения состояние не улучшается, это приводит к циррозу печени, печень теряет свою функцию, и ребенок обычно теряет жизнь в возрасте около 1 года. 2. Каковы причины билиарной атрезии? Это все врожденное? Можно ли его обнаружить во время теста на беременность? Причины билиарной атрезии изучены недостаточно хорошо, и в настоящее время считается, что они связаны с вирусными инфекциями и другими врожденными генетическими факторами. Билиарная атрезия не всегда бывает врожденной, но также включает перинатальный период, то есть период сразу после рождения. В настоящее время билиарная атрезия не выявляется во время родов.3. Каковы симптомы билиарной атрезии? Наиболее распространенными симптомами являются желтуха (не физиологическая желтуха, а обструктивная), бледный или даже белый стул и потемневшая моча, похожая на соевое масло. В чем разница? Физиологическая желтуха обычно появляется через 2-5 дней после рождения и проходит в течение 2 недель у доношенных детей и в течение 4 недель у недоношенных, при этом у ребенка не наблюдается никаких специфических симптомов, кроме слегка желтого цвета. Если же желтуха слишком ранняя (в течение 24 часов), слишком сильная (по результатам анализа крови на билирубин), слишком продолжительная (больше времени, чем требуется для стихания физиологической желтухи) или появляется вновь после нормального стихания, то это патологическая желтуха, то есть, если она не физиологическая, то это патологическая желтуха. Существует много различных типов патологической желтухи, но билиарная атрезия — это обструктивная желтуха, вызванная закупоркой желчных протоков, которая должна быть выявлена детским хирургом-специалистом с помощью биохимических анализов и других исследований. Повлияет ли это на продолжительность жизни ребенка? Если билиарную атрезию не лечить, дети обычно живут примерно до 1 года, а затем умирают, потому что их печень теряет свою функцию. В настоящее время детям с подозрением на билиарную атрезию сначала ставят диагноз до того, как печень станет склеротической, и операция Касаи предпочтительна для детей, которым диагноз может быть поставлен вовремя, в то время как детям с плохой функцией печени для долгосрочного выживания необходима пересадка печени.6. Каков наилучший возраст для лечения? Смогу ли я выглядеть как обычный ребенок после лечения? В настоящее время считается, что лучше всего подтверждать диагноз и проводить лечение в возрасте около 2 месяцев и точно не старше 3 месяцев, иначе, даже если диагноз подтвердится, лучшее время для лечения будет упущено. На данный момент единственным способом выжить для ребенка является операция Касаи или пересадка печени. У каждого ребенка своя жизнь, и ребенок с билиарной атрезией действительно немного другой.