Легочный стеноз (ЛСС) составляет приблизительно 8-10 % врожденных пороков сердца. Простой легочный стеноз является наиболее распространенным и составляет приблизительно 90 % случаев, за ним следует фуникулярный стеноз, в то время как стеноз pulsus arteriosus и его ветвей встречается редко, но может быть вторичным или осложнять субвальвулярный стеноз, который может существовать отдельно или как компонент других аномалий сердца, таких как тетралогия Фаллота и patent foramen ovale. Если трансвальвулярная разница давления составляет <30% мм рт. ст., то значимых клинических симптомов обычно нет. 1. пациенты с тяжелой ПВС у новорожденных, младенцев и детей младшего возраста в сочетании с цианозом или сердечной недостаточностью требуют неотложной операции; 2. пациенты без симптомов и явных аномальных изменений на ЭКГ, систолическое давление в правом желудочке выше 8,0 кПа (60 мм рт. ст.) при катетеризации правого сердца, или трансвальвулярная разница давления более 5,3 кПа (40 мм рт. ст.), или эхокардиография, показывающая наличие отверстия от 1,0 до 1,5 При умеренном стенозе 1,0-1,5 см следует рассмотреть возможность хирургического вмешательства. 3. систолическое давление в правом желудочке, близкое или превышающее давление в системе кровообращения, требует раннего хирургического вмешательства, несмотря на отсутствие симптомов и осложнений. 4. бессимптомные пациенты с гипертрофией или деформацией правого желудочка на ЭКГ и умеренным увеличением сердца на рентгенограмме. 5. Бессимптомные пациенты с аномальными изменениями на ЭКГ и рентгенограмме, предпочтительно до школьного возраста. В случаях тяжелого стеноза с эпизодами обмороков в анамнезе следует провести операцию в младенческом возрасте, чтобы снизить нагрузку на правый желудочек. 7. если разница шага систолического давления между правым желудочком и стволом легочной артерии составляет ≥50 мм рт.ст., операция может быть выполнена в возрасте от 2 до 4 лет. 8. если разница шага давления составляет менее 50 мм рт. ст., хирургическое лечение аналогично медицинской чрескожной баллонной катетерной легочной вальвулопластике, но если имеется значительная вторичная гипертрофия мышц воронки или диспластичность аннулы, операция обязательна. Хирургические процедуры 1. прямая визуальная легочная вальвотомия, которая подходит только для простого легочного стеноза и мягкого без вторичного фуникулярного стеноза и других сопутствующих внутрисердечных пороков; 2. прямая визуальная коррекция под экстракорпоральным кровообращением, которая подходит для лечения всех типов легочного стеноза; 3. чрескожная баллонная легочная вальвулопластика (ЧБЛВ), которая стала первым выбором при ПВС, за исключением случаев с дисплазией легочного кольца, где результаты ЧБЛВ аналогичны хирургическим процедурам Результаты PBPV схожи с результатами хирургического вмешательства, и оно стало первым выбором. Пациенты с легким стенозом легочной артерии клинически бессимптомны, могут нормально расти и развиваться и адаптироваться к обычным жизненным навыкам без хирургического лечения; 2. У пациентов с очень тяжелым стенозом легочной артерии часто развиваются значительные симптомы в раннем детстве, и они часто могут умереть в раннем детстве, если их не лечить. До 1980-х годов единственным методом лечения этого заболевания была хирургическая легочная вальвотомия, при которой стенотическое кольцо вскрывалось под экстракорпоральным кровообращением. Однако с развитием медицины чрескожная баллонная легочная вальвулопластика стала методом выбора при простом стенозе легочной артерии.