До сих пор многие родители и даже акушеры и педиатры считают, что врожденный порок сердца — это неизлечимое заболевание, и что даже если будет проведена операция, то будут последствия и никакой пользы для здоровья в будущем. Часто эти заблуждения приводят к тому, что большое количество плодов с простыми, излечимыми врожденными пороками сердца душат в утробе матери.
Модель «одного окна», включающая пренатальную диагностику, постнатальную диагностику и постнатальную детскую кардиохирургию, признана во всем мире как лучшая модель лечения врожденных сердечно-сосудистых аномалий. В настоящее время женский и детский медицинский центр в Гуанчжоу следует этой модели, создав совместный консультационный центр для беременных женщин и их семей, обнаруживших врожденные сердечно-сосудистые проблемы у плода: Центр акушерства и плода — Центр пренатальной диагностики —- Центр сердца. Рациональное и научное заключение формулируется на основе состояния и результатов лечения. Кардиолог подробно информирует беременную женщину и ее семью о ее состоянии и прогнозе; врач Центра пренатальной диагностики знакомит с необходимостью, преимуществами и ограничениями пренатальной диагностики (пункция околоплодных вод и пуповинной крови); анализируются результаты генетических тестов; акушер дает рекомендации по способу, времени и месту родоразрешения в зависимости от состояния самой беременной и плода. Врач-акушер дает рекомендации по способу, времени и месту родов, принимая во внимание беременность и факторы плода. Три стороны принимают во внимание семейную ситуацию беременной женщины и составляют наиболее оптимальный план. В зависимости от особенностей врожденного порока сердца, хирургической техники, периоперационного лечения и долгосрочного прогноза, кардиолог дает следующие четыре рекомендации
I. Настоятельно рекомендуется прервать беременность.
В основном это касается заболеваний, лечение которых на данном этапе не выявлено или лечение крайне неэффективно. Прерывание беременности при таких беременностях предпочтительнее на ранних, а не на поздних сроках.
1. наличие аномалий, связанных с генетикой, и явно не поддающихся лечению патологий: хромосомных нарушений, генетических мутаций, имеющих явное значение, и т.д.
2. сочетание тяжелых пороков развития нескольких органов
3. быстрый рост и большое количество перикардиальной жидкости за короткий промежуток времени с нечеткими границами, рассматривается как злокачественная опухоль сердца, или опухоль сердца с большой площадью прикрепления базальной и миокардиальной ткани
II. Рекомендовано прерывание беременности.
В основном для заболеваний, лечение которых доступно на данном этапе, но которые требуют многочисленных операций, огромных затрат и неопределенного долгосрочного прогноза.
1. тяжелые аритмии, влияющие на качество долгосрочного выживания: например, врожденная атриовентрикулярная блокада III°
2. предсуществующее заболевание сердца, при котором невозможно провести анатомическую коррекцию для восстановления бивентрикулярного кровообращения
3. синдром гипопластического левого сердца
4. тяжелые вальвулярные поражения
5. тяжелая дисплазия легочных сосудов
6. тяжелая сердечная недостаточность в сочетании с отеком плода
III. Рекомендовано к сохранению.
В основном для заболеваний, которые имеют окончательное лечение на этой стадии и лучший долгосрочный прогноз, но требуют больших затрат.
1. полная транспозиция больших артерий
2, двойной выход правого желудочка
3, Атрезия легких с хорошо развитым легочным сосудистым руслом
4, Тетралогия Фаллота с плохо развитыми легочными сосудами
5, Полный эктопический легочный венозный дренаж
6, сужение аорты
7, Полный дефект атриовентрикулярной перегородки
IV. Настоятельно рекомендуется к сохранению.
В основном для заболеваний с окончательным лечением, низкой стоимостью и хорошим долгосрочным прогнозом.
1. предсуществующие заболевания сердца с низким хирургическим риском и поддающиеся хирургическому лечению: например, дефект межжелудочковой перегородки, большой дефект межпредсердной перегородки, единственное предсердие, тетралогия Фаллота с хорошо развитыми легочными сосудами, стеноз легочного клапана
2. незлокачественные аритмии: например, частые преждевременные наджелудочковые удары
3. функционально нормальные вариабельные структуры: например, постоянная левая верхняя полая вена, правосторонняя дуга аорты
Для семей, решивших сохранить плод, важно хорошо следить за его развитием. Для плодов со сложными заболеваниями прекарда рекомендуется рождение в больнице, имеющей опыт медицинского и хирургического лечения заболеваний прекарда (например, в Женском и детском медицинском центре Гуанчжоу), или направление в одну из таких больниц сразу после рождения, чтобы плод мог получить своевременное и необходимое лечение после рождения. Для плодов с простыми преждевременными пороками сердца назначается график последующего наблюдения и время проведения первичной операции, а также проводится регулярное наблюдение в нашей «Специализированной клинике преждевременных пороков сердца». С развитием пренатальной диагностики в последние годы выявляется все больше случаев аномалий сердечно-сосудистой системы плода. Помимо случаев, выявленных в нашей больнице, в настоящее время все больше случаев поступает из других больниц, что свидетельствует о том, что этой проблеме уделяется все больше внимания, а значит, все больше плодов подвергаются эффективному лечению. Стандартизированная пренатальная диагностика может повысить частоту и точность пренатального выявления преждевременных пороков сердца у плода; разработка рациональных и научных стратегий вмешательства может снизить количество родов с тяжелыми и осложненными преждевременными пороками сердца, улучшить качество жизни населения и снизить нагрузку на общество; точная пренатальная диагностика и привлечение специалистов-кардиологов могут ускорить время диагностики и спасения тяжелых преждевременных пороков сердца, улучшить исход и снизить неонатальную смертность.