Врожденная гипоплазия легких может возникать в обоих легких, в одном легком или в одной доле легкого и делится на 3 категории в зависимости от степени выраженности: 1. Дисплазия легких: одно или оба легких отсутствуют; 2. Дисплазия легких: бронхиальный примордий имеет форму терминальной слепой капсулы, а легочные сосуды или паренхима легких не видны; 3. Гипоплазия легких: бронхиальная, сосудистая и альвеолярная ткань видна, но уменьшена в количестве и/или объеме, и у пациента могут быть сопутствующие легочные сосудистые и другие пороки развития. Поражения. Оба легких рудиментарны и недоразвиты. Основными клиническими проявлениями являются: одышка, даже дыхательная недостаточность и хронические рецидивирующие респираторные инфекции. Физикальное обследование выявляет коллапс пораженной грудной клетки, снижение подвижности, мутную перкуссию и снижение или отсутствие дыхательных шумов при аускультации. У пациентов могут быть клинические проявления других врожденных пороков развития, таких как почечная недостаточность и т.д. В легких случаях может не быть явных клинических симптомов, которые выявляются только при обычной рентгенографии грудной клетки. Диагноз подтверждается клиническими данными и легочной артериографией. Анализ газов артериальной крови показывает гипоксемию, в то время как парциальное давление углекислого газа в артериях находится в пределах нормы. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки, особенно трехмерная, четко показывает трахеобронхиальные мальформации, сужение пораженной грудной полости, отсутствие текстуры легкого или кистозное просвечивание, неравномерную легочную сосудистость, смещение средостения, подъем диафрагмы и гиперинфляцию контралатерального легкого. Ангиография и цветная допплерография могут помочь визуализировать сосудистые (легочные артерии, вены, нечетные вены) мальформации и выявить другие причины ателектаза и бронхоэктазов. Фиброоптическая бронхоскопия помогает визуализировать просвет бронхов и обструкцию. Легочные функциональные тесты показывают рестриктивную вентиляционную дисфункцию, снижение комплайнса легких и повышенное сопротивление дыхательных путей. Бессимптомные и не поддающиеся лечению; рецидивирующий кашель и кровохарканье, влияющие на развитие; бронхиальные и сосудистые аномалии в пораженном легком; комбинированные сердечные и макрососудистые пороки, хирургическое лечение.