1. Начало заболевания в возрасте около 50 лет, редко в возрасте до 20 лет и после 70 лет, чаще у мужчин, чем у женщин. 2.Подсознательное начало, большинство из них прогрессирует медленно, лишь немногие прогрессируют резко. Первым симптомом является односторонняя мышечная слабость и атрофия мышц в дистальных отделах верхних конечностей, затем развивается бульбарный паралич, тремор мышечных пучков, признаки конусовидного пучка и, в некоторых случаях, сенсорные нарушения, такие как онемение/боль/холод в конечностях. Предпочтительным местом является дистальная часть верхней конечности, за которой следуют иннервируемые мышцы продолговатого мозга. Основными клиническими симптомами являются слабость конечностей, атрофия мышц конечностей и язычной мышцы, признаки пирамидального фасцикула и тремор конечностей и язычной мышцы. Чаще всего поражается двигательное ядро языкоглоточного/языкоглоточного нерва, также наблюдается повреждение двигательного ядра подъязычного, парамедианного и лицевого нервов, в редких случаях поражаются остальные черепные нервы. Форма начала заболевания: одна верхняя конечность → контралатеральная верхняя конечность → нижняя конечность → симптомы шарикового паралича, симптомы шарикового паралича (тип шарикового паралича) → конечность или нижняя конечность → верхняя конечность. У пациентов с ALS может наблюдаться прогрессирующая атрофия мышц и слабость в различных областях, что может сопровождаться мышечными прыжками. Ранее считалось, что при АЛС повреждаются только двигательные нейроны и не затрагиваются другие неврологические функции, например, сенсорные, но в последние годы было установлено, что у очень небольшого числа пациентов с АЛС нарушены и сенсорные функции, а многие клинические наблюдения показали, что у пациентов с АЛС могут также наблюдаться симптомы вегетативной, экстрапирамидной и когнитивно-поведенческой дисфункции, что позволяет предположить, что АЛС может быть нейродегенеративным заболеванием с мультисистемным поражением. Даже на ранней стадии ALS может быть много субклинических нарушений вегетативной нервной системы, включая сердечно-сосудистые, желудочно-кишечные и железистые дисфункции. А у пациентов с зависимостью от аппарата искусственной вентиляции легких нарушение вегетативной функции может привести к циркуляторному коллапсу или внезапной смерти.