В: Влияет ли ALS на мое дыхание? О: Большинство людей с ALS рано или поздно испытывают некоторые трудности с дыханием. Это происходит из-за прогрессирующего ухудшения работы дыхательных мышц, которые перемещают воздух в легкие и из легких. У некоторых пациентов проблемы с дыханием развиваются на ранних стадиях заболевания, а у некоторых — позже. Если нет сочетания других заболеваний, проблемы с дыханием не начинаются непосредственно в самих легких. Легкие могут быть поражены в более позднем возрасте, когда коллапс дыхательных путей или ателектаз сопровождается мышечной слабостью. В: Что происходит, если дыхательные мышцы слишком слабы, чтобы поддерживать достаточное количество воздуха, поступающего в легкие и выходящего из них? Вызовет ли он остановку дыхания? О: Нет. Нарушение дыхания при ALS — постепенный процесс. Происходит медленная потеря дыхательной функции, и пациент может даже не осознавать, что это происходит. (Примечание: Поскольку нарушение дыхания коварно и нелегко распознается, некоторые пациенты могут даже не подозревать о нем, даже если оно уже сильно выражено. По мере прогрессирования заболевания дыхательная недостаточность может наступить внезапно, что и происходит у некоторых пациентов. (Поэтому, если есть возможность, старайтесь посещать врача для осмотра в 3-6 месяцев и будьте проактивны). В: Как определить, есть ли у меня нарушение дыхания? Ответ: Пациенты с ALS, которые все еще могут заниматься спортом или управлять инвалидным креслом, могут испытывать одышку во время этих процессов. Одышка чаще возникает, когда пациент лежит (сидячее дыхание), но распознать ее не так просто. В горизонтальном положении (лежа плашмя) на ослабленные дыхательные мышцы еще больше воздействует сила тяжести. Пациенты с плохим дыханием чувствуют беспокойство, когда лежат. По мере ослабления дыхательных мышц постепенно нарушается их функция по доставке кислорода в легкие и выведению углекислого газа. Особенно во время сна, усилия при дыхании уменьшаются по сравнению с тем, когда мы бодрствуем. Если во время сна не хватает кислорода, могут возникнуть такие проблемы, как беспокойство, неглубокий сон и частое или легкое пробуждение. Однако эти проблемы с дыханием все еще нелегко распознать, если не провести исследование физиологии дыхания. Пациенты могут просто чувствовать, что они плохо спят или что они склонны дремать и испытывать сонливость в течение дня. Может отмечаться некоторая «заторможенность» или «спутанность» мыслительного процесса, а при пробуждении могут возникать головные боли. Считается, что они вызваны накоплением углекислого газа. В: Существуют ли лекарства, которые могут усугубить проблемы с дыханием? О: Да. К сожалению, их часто назначают при тревожности и плохом сне — и наши пациенты, скорее всего, имеют нераспознанные проблемы гиповентиляции (недостаточной вентиляции). Почти все лекарства, назначаемые при бессоннице или тревоге, подавляют дыхание и влияют на уровень кислорода и углекислого газа в крови пациентов с ALS. Я не считаю, что все эти лекарства безопасны, особенно если не лечить основные проблемы с дыханием. Оценку бессонницы и тревожности у людей с ALS лучше всего начинать с проблем с дыханием. Если проблема с дыханием лечится или контролируется дыхательная функция, то следует рассмотреть возможность приема противотревожных препаратов и при необходимости использовать их с осторожностью. В: Что мне делать, если я подозреваю у себя проблемы с дыханием? О: Первое, что вы должны сделать, это, конечно, обратиться к своему врачу. Существует ряд тестов, некоторые простые и некоторые сложные, которые необходимо провести для проверки состояния дыхательной функции. Простой тест заключается в том, чтобы дуть в спирометр для измерения количества газа, поступающего в легкие и выходящего из них. Это измерение следует проводить как в положении сидя, так и в положении лежа для определения диафрагмальной силы. В другом тесте электроды помещаются на пальцы или мочки ушей для измерения количества кислорода в крови. Это устройство известно как измеритель количественного содержания кислорода в крови. Врач может измерить концентрацию растворенного кислорода и углекислого газа в крови, и этот тест является уровнем (анализом) газов крови. При симптомах неадекватного дыхания эти тесты могут проводиться в течение дня, и результаты могут быть нормальными или близкими к нормальным, в этом случае обычно требуется ночной тест. В моей клинической практике порог для проведения исследования сна или полисомнографии невысок. Пациентов просят провести ночь в лаборатории сна, где мозговые волны, частота сердечных сокращений, дыхательная активность (подъем и опускание грудной клетки и живота), а также уровень кислорода и углекислого газа (иногда) в крови отслеживаются электронными датчиками. Исследования сна могут показаться несколько обременительными, но их стоит проводить, чтобы зафиксировать первые случаи низкого уровня кислорода или задержки углекислого газа во время глубокого сна у пациентов с ALS. В: Что нужно делать, если возникла проблема с низким содержанием кислорода или высоким содержанием углекислого газа? О: В наших амбулаторных клиниках мы обеспечиваем пациентам неинвазивную вентиляцию с положительным давлением. NIPPV позволяет аппарату подавать в легкие пациента фиксированный объем или давление воздуха (не кислорода, а обычного воздуха). На рынке представлено множество таких устройств, каждое из которых имеет свои преимущества и недостатки, и детали необходимо обсудить с вашим врачом или респираторным терапевтом. »Неинвазивный» означает, что воздух проходит через маску в нос и/или рот. При «инвазивной» вентиляции воздух поступает в горло через трахеотомический разрез. NIPPV не обязательно проводить постоянно, обычно ее начинают во время сна, а затем постепенно распространяют на дневное время. Вопрос: Подходит ли NIPPV для всех пациентов? О: Нет. Каждый пациент индивидуален, и не все могут переносить вентиляционную поддержку. Пациенты, потерявшие зубы, имеющие короткую челюсть или слабые мышцы рта и горла, могут испытывать проблемы с маской. Вопрос: Может ли NIPPV решить проблему раз и навсегда? О: К сожалению, нет. У пациентов с ALS дыхательные мышцы со временем ослабевают настолько, что даже NIPPV не сможет поддерживать дыхание. В этом случае пациенту может потребоваться рассмотреть вопрос о переходе на инвазивную вентиляцию. Пневмотомическая вентиляция позволяет воздуху проходить более непосредственно в легкие, минуя рот и горло, уменьшая при этом возможность утечки. Поэтому на тяжелых стадиях слабости дыхательных мышц он будет более эффективен, чем NIPPV.