Экстракраниальные герминогенные опухоли у детей — клинически частая педиатрическая солидная опухоль, происходящая из плюрипотентных герминогенных стволовых клеток и включающая от одной до трех герминогенных структур, часто содержащих гетерологичную ткань за пределами первичного участка. Она возникает в гонадах (яичках и яичниках) и внегонадных участках вблизи средней линии (включая крестцово-копчиковую, медиастинальную, шейную, интраспинальную и забрюшинную области). Признаки и симптомы опухоли зависят от анатомического расположения. Как правило, опухоли крестцово-копчиковой области могут вызывать изменения формы стула, затруднения при дефекации и задержку мочи, опухоли яичек могут проявляться в виде болезненных припухлостей или образований, а опухоли яичников могут вызывать увеличение обхвата живота и боль. Мало что известно о генетических и экологических патогенных факторах, связанных с этим заболеванием. Принятая в мире гистологическая классификация опухолей половых клеток в целом основана на классификации зрелых тератом, незрелых тератом и злокачественных опухолей половых клеток (последние две часто называют злокачественными опухолями половых клеток), которые могут быть классифицированы как простые опухоли (например, опухоли эндодермального синуса) или смешанные злокачественные опухоли половых клеток с несколькими компонентами. Основными факторами, влияющими на исход, являются первичная локализация, наличие или отсутствие компонента эндодермального синуса в гистологическом типе и клиническая стадия. Прогноз гонадальных опухолей лучше, чем экстрагонадальных, в то время как опухоли с компонентом эндодермального синуса имеют плохой прогноз. Клиническое стадирование экстракраниальных герминогенных опухолей у детей отличается от такового у взрослых, при этом используется система стадирования Бродо, а не система FIGO, обычно применяемая у взрослых. Это послеоперационное клиническое стадирование, основанное на наличии или отсутствии остатков опухоли. Лечение основано на сочетании хирургического вмешательства с адъювантной химиотерапией или радиотерапией. Случаи только хирургической резекции имеют высокую частоту рецидивов, что приводит к низкой выживаемости, поэтому после операции необходимо проводить адъювантную химиотерапию. Благодаря современным достижениям в области химиотерапии выживаемость при злокачественных герминогенных опухолях у детей в развитых странах, таких как США, увеличилась с 29% до более 90%. В настоящее время международно признанной стандартной схемой является комбинированная химиотерапия, содержащая препараты на основе платины, которая, по сообщениям из разных стран, дает более удовлетворительные результаты. С 1990-х годов наше отделение перешло на международные стандартные схемы химиотерапии, такие как BEP и PVB, и процент излечения значительно увеличился, а выживаемость достигла 80%. В случаях с большими опухолями, которые трудно удалить при диагностике, для уменьшения опухоли и контроля системных метастазов может быть использована предоперационная неоадъювантная химиотерапия для достижения полной резекции. Хотя экстракраниальная герминогенная опухоль у детей является злокачественной опухолью с высокой степенью злокачественности, большинство пациентов можно вылечить с помощью современного комплексного лечения.