Понятие гидроцефалии относится к чрезмерному накоплению спинномозговой жидкости в черепе. Она называется внутренней гидроцефалией, если спинномозговая жидкость скапливается исключительно в желудочках, и наружной гидроцефалией (НГ), если жидкость скапливается в субарахноидальном пространстве на поверхности коры головного мозга.
Этиология гидроцефалии
Патологические изменения при гидроцефалии заключаются в постепенном увеличении желудочковой системы, при этом третий желудочек выбухает в нижнем направлении и сдавливает гипофиз и перекрест зрительных нервов, может быть пробита межжелудочковая перегородка, а паренхима мозга истончена, особенно в лобной доле, даже проникая в боковые желудочки для соединения с субарахноидальным пространством. Мозжечок, пирамидальный пучок, базальные ганглии, тегментум, хороидное сплетение и ствол мозга могут быть атрофированы из-за длительного сдавливания. Наблюдается демиелинизация белого вещества, деформация невраксиса вследствие сдавливания, глиоза и дегенеративного перерождения клеток нейронов.
Гидроцефалия — это общий термин, обозначающий избыток спинномозговой жидкости и повышение давления вследствие нарушения выработки или всасывания спинномозговой жидкости, что расширяет пространство, занимаемое нормальной спинномозговой жидкостью, приводя к повышению внутричерепного давления и увеличению желудочков мозга. Причиной чаще всего является обструкция какого-либо участка пути циркуляции спинномозговой жидкости, но реже бывает слишком много. Она возникает в основном у младенцев в возрасте до двух лет и может быть разделена на две категории: коммуникативная и некоммуникативная гидроцефалия, при этом коммуникативная означает, что всасывание спинномозговой жидкости на поверхности мозга затруднено; некоммуникативная означает, что циркуляция спинномозговой жидкости в желудочковой системе заблокирована. Существует множество причин гидроцефалии, распространенные из них следующие.
1, врожденные пороки развития: такие как стеноз акведука среднего мозга, формирование или атрезия диафрагмы, атретическая мальформация межжелудочкового отверстия (срединное отверстие четвертого желудочка или атрезия боковой полой щели), цереброваскулярная мальформация, spina bifida, подбугорная грыжа мозжечка и др.
Инфекции: внутриутробные инфекции, такие как вирусный, протозойный и сифилитический менингит, не контролируются достаточно рано, и разрастающаяся фиброзная ткань блокирует циркуляторное отверстие спинномозговой жидкости, или внутричерепное воспаление у плода также может вызвать спайки и окклюзию бассейна мозга, субарахноидального пространства и арахноидальных гранул.
3, кровоизлияния: фиброзная гиперплазия, вызванная внутричерепным кровоизлиянием, мальабсорбция внутричерепного кровоизлияния при родовых травмах и т.д.
4, опухоль: может блокировать любую часть циркуляции спинномозговой жидкости, чаще встречается вблизи четвертого желудочка, или папиллома сосудистого сплетения.
5, другие: некоторые наследственные заболевания обмена веществ, перинатальная и неонатальная асфиксия, тяжелый дефицит витамина А и т.д.
Клинические проявления гидроцефалии
Клиническая картина не является постоянной и зависит от возраста, в котором появляются патологические изменения, тяжести патологии и длительности заболевания. Врожденная гидроцефалия у плода часто приводит к мертворождению. Гидроцефалия может проявиться в любом возрасте после рождения, в основном в первые шесть месяцев жизни. У молодых пациентов черепные швы не срастаются, и голова имеет тенденцию к расширению, поэтому симптомы повышенного внутричерепного давления проявляются реже. Гидроцефалия проявляется в основном в виде быстрого, прогрессирующего увеличения головы в течение нескольких недель или месяцев после рождения. В первые шесть месяцев окружность головы нормального младенца увеличивается на 1,2-1,3 см в месяц, но в данном случае она в два-три раза больше. Череп округлый, лобная часть выступает, форникс головы аномально большой, родничок увеличен и выбухает, черепные швы разошлись, череп тонкий и даже прозрачный, при перкуссии может появиться знак Мейсина. В височно-лобной области видны сердитые вены, глаза повернуты вниз, верхняя часть склеры часто обнажена (признак заката). Младенец подавлен, не может поднять голову, а в тяжелых случаях может страдать от дисфункции мозга, включая эпилепсию, нарушения зрения и обоняния, нистагм, косоглазие, паралич конечностей и умственную отсталость. Головная боль, рвота и папиллярный отек зрительного нерва не проявляются, поскольку голова младенца компенсирует увеличение.
Клинические проявления гидроцефалии у младенцев и детей младшего возраста.
Клинические проявления детской гидроцефалии в основном заключаются в быстром и прогрессирующем увеличении черепа младенца в течение нескольких недель или месяцев после рождения (у нормальных младенцев окружность головы (затылочно-лобная часть) увеличивается на 1,2 — 1,3 см в месяц в первые 6 месяцев, но при этом заболевании может увеличиваться в 2 — 3 раза быстрее), кости черепа округлые, верхняя часть лба выступает, родничок увеличен и выпуклый, черепные швы открыты, череп деформирован, при перкуссии слышен звук «разбитого горшка». «Волосы тонкие, височно-лобные вены расширены, глаза повернуты вниз, а верхняя часть склеры часто обнажена в закатной манере. Ребенок подавлен, не может поднять голову, а в тяжелых случаях может сопровождаться дисфункцией мозга, проявляющейся в виде эпилепсии, рвоты, судорог, косоглазия, нистагма, нарушения речи, паралича конечностей, атаксии, затрудненной ходьбы и умственного недоразвития.
Клинические проявления гидроцефалии у детей старшего возраста и взрослых.
Клинические проявления гидроцефалии у детей старшего возраста и взрослых отличаются от таковых при гидроцефалии у младенцев и детей младшего возраста из-за закрытия костного шва у детей старшего возраста и взрослых.
1. Характеристика острой гидроцефалии
Клиническими проявлениями обычно являются головная боль, тошнота, рвота и нарушения зрения.
2.Характеристики хронической гидроцефалии
Клинические признаки включают хроническое повышение внутричерепного давления, двусторонние височные или общекраниальные боли, тошноту, рвоту, папиллярный отек зрительного нерва или атрофию зрительного нерва, умственную отсталость, двигательную дисфункцию и др.
3. Особенности гидроцефалии с нормальным внутричерепным давлением
Основными клиническими проявлениями являются: неустойчивая походка, различные степени двигательных нарушений, от медленной ходьбы, неустойчивости, нарушения равновесия до невозможности ходить и, в конечном итоге, прикованности к постели; психические нарушения являются одним из ранних симптомов, вначале потеря памяти, а в тяжелых случаях деменция. У людей может наблюдаться недержание мочи. У детей окружность головы в пределах или немного выше нормы, задержка психомоторного развития, снижение интеллекта, низкая способность к обучению, нарушение двигательных функций и т.д.
4. Особенности статической гидроцефалии
Клиническая картина сходна с таковой при гидроцефалии с нормальным внутричерепным давлением: объем желудочков остается стабильным или уменьшается, новых неврологических нарушений нет, а психомоторное развитие улучшается с возрастом.
Опасности гидроцефалии
Мозг — самый важный орган человеческого тела. Хотя вес мозга составляет всего 2% от веса тела, на его кровь приходится 15% кровообращения всего организма.
Гидроцефалия может быть вызвана различными клиническими факторами, включая внутричерепное воспаление, цереброваскулярные, травматические повреждения мозга, эндогенные или экзогенные нейротоксины, гипоксические водные и электролитные нарушения, ацидоз, печеночную и почечную недостаточность и т.д. Все они могут вызывать накопление жидкости в тканях мозга посредством различных механизмов.
(1) Это может привести к умственной отсталости. Может наблюдаться лишь легкая потеря памяти и способности к вычислениям, часто сопровождающаяся медлительностью, апатией и замкнутостью. В тяжелых случаях может развиться слабоумие. В некоторых случаях могут наблюдаться возбуждение, раздражительность, смех и плач, галлюцинации и бред.
(ii) Это может привести к нарушению подвижности. Часто он начинается постепенно после появления психиатрических симптомов, с трудностей при старте, медленной и неустойчивой ходьбы. Мышечный тонус и сухожильные рефлексы часто повышены, рефлексы положительные. Иногда наблюдается легкий гемипарез.
(iii) Мочевые и фекальные расстройства. Частое, недержание или затрудненное мочеиспускание и дефекация, иногда только на поздних стадиях.
Кроме того, могут наблюдаться головокружение, преходящие нарушения сознания, нистагм и синдром Паксинсона.
Диагностика гидроцефалии
(a) история болезни
1. Врожденная гидроцефалия проявляется симптомами при рождении, например, более распространенные аномалии Денди-Уолка (атрезия формана четвертого желудочка, дилатация четвертого желудочка, чрезмерный рост черепа или кисты, образующиеся на конце мозжечка, блокирующие заднюю черепную ямку), с семейным анамнезом.
2. Вторичная гидроцефалия может иметь в анамнезе энцефалит и менингит или послеродовое внутричерепное кровоизлияние.
У большинства пациентов большая голова, умственная отсталость, депрессия, вялость, задержка развития и недоедание.
(ii) Физический осмотр
1. Увеличенная окружность головы, выпуклый родничок, черепные швы, округлая форма черепа, звук разбитого горшка при перкуссии, истончение черепа и даже полупрозрачный вид. Видны вены в лобной и височной областях. Тест на краниальную трансиллюминацию положительный.
2. В обоих глазах наблюдается закат, а у большинства пациентов — нистагм.
3. У пациентов часто наблюдаются подергивания или повторяющиеся судорожные приступы. Также наблюдаются такие признаки, как паралич черепных нервов, паралич конечностей, гипертония или атаксия.
(iii) Дополнительные исследования
1. при цефалометрическом или компьютерном исследовании обнаруживается увеличение полости черепа, истончение черепа, расхождение черепных швов и расширение родничка.
Лечение гидроцефалии
Нехирургическое лечение
Для ранних или более легких случаев с медленным прогрессированием, по
(1) Применение диуретиков или дегидратирующих средств, таких как ацетазоламид, дигидрокумарол, тахифилаксис, маннитол и др.
(2) Повторные пункции для выпуска жидкости через переднюю трубку или поясничный отдел позвоночника.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение проводится при прогрессирующей гидроцефалии со значительно увеличенным черепом и толщиной коры головного мозга более 1 см, которую можно разделить на следующие типы.
1, операция по уменьшению секреции спинномозговой жидкости: каутеризация после плексотомии хореи, в настоящее время используется редко.
2, операция по устранению причины обструкции желудочков: например, формирование или расширение церебрального акведука, срединная фораминотомия и удаление внутричерепных окклюзирующих образований.
3. Шунт цереброспинальной жидкости: цель операции — создание пути циркуляции спинномозговой жидкости и освобождение от скопления спинномозговой жидкости, который также используется при гидроцефалии, связанной или не связанной с движением. Часто используемые шунты включают шунты боковой желудочек-медуллярный бассейн мозжечка, третью вентрикулостомию, боковой желудочек-вентральный, верхний сагиттальный синус, предсердие, шунты наружной яремной вены и др.
Какие пациенты не подходят для операции?
Пациенты с тяжелой гидроцефалией, низким интеллектом, слепотой, параличом, значительной атрофией паренхимы мозга и толщиной коры менее 1 см не подходят для операции.