Тератомы возникают из потенциально многофункциональных примордиальных половых клеток и в большинстве случаев являются доброкачественными, хотя с возрастом тенденция к злокачественному перерождению увеличивается. Место возникновения связано с передней или парамедианной осью эмбриологической полости тела, чаще всего в крестцово-копчиковой, средостенной, забрюшинной и гонадальной областях. Она встречается у новорожденных и младенцев, в основном у женщин. 1. Этиология и патология: Во время эмбрионального развития человека существуют плюрипотентные клетки, обладающие потенциалом к развитию и дифференцировке в зрелые клетки различных зародышевых слоев при нормальном эмбриональном развитии. Эмбриональные аномалии могут возникать, если в различные периоды развития эмбриона определенные плюрипотентные клетки отделяются или отпадают от целого, вызывая мутации в генах клеток и аномальную дифференциацию. Принято считать, что если такое разделение или отслоение происходит в раннем эмбрионе, то образуется тератома, а если в позднем, то формируется аномально дифференцированная ткань с тремя зародышевыми слоями — эндодермой, мезодермой и эктодермой, т.е. тератома. Патология тератом характеризуется наличием опухолевой ткани, состоящей из эктодермального, мезодермального и эндодермального слоев, часто содержащей зрелую или незрелую кожу, зубы, кости, хрящи, нервы, мышцы, жир, эпителий и, в меньшей степени, слизистую желудка, поджелудочной железы, печени, почек, легких, щитовидной железы и тимуса. Злокачественные тератомы часто появляются как незрелые и неразличимые ткани. Злокачественная трансформация тератом обычно проявляется аномальной пролиферацией нервной или эпителиальной ткани, в результате чего образуются злокачественные тератомы. Патологическая классификация тератом выглядит следующим образом: (1) Зрелая тератома: доброкачественная тератома, состоящая из дифференцированной и зрелой ткани, является наиболее распространенной доброкачественной опухолью яичников; (2) Незрелая тератома: злокачественная тератома, состоящая из незрелых тканевых структур со стадии эмбриогенеза, в основном глиальных или нервных трубкоподобных структур, часто с недифференцированной, повышенной митотической злокачественной патологией. В прошлом некоторые злокачественные опухоли зародышевых клеток, такие как семинома, анапластическая клеточная опухоль, эмбриональная карцинома и опухоль эндодермального синуса, собирательно называли злокачественной тератомой, но на самом деле они являются результатом аномальной дифференцировки в различных областях эмбриологических опухолей зародышевых клеток, мигрирующих из желточного мешка в гонады. (1) Безболезненное образование: это наиболее распространенный симптом тератомы, в основном круглой и кистозной формы, с четкими границами, мягкой и твердой текстурой, встречаются даже костные узелки. Экзофитные опухоли часто встречаются в крестцово-копчиковой, затылочной, лобной и носовой областях средней линии, а крестцово-копчиковые тератомы часто классифицируются на три клинических типа: доминантные, криптические и смешанные, в зависимости от их расположения. (2) Симптомы сдавления и обструкции полости: Медиастинальная тератома часто может сдавливать дыхательные пути и вызывать удушье, одышку и возмущение яремной вены; забрюшинная тератома часто сопровождается болями в животе и может вызывать непроходимость кишечника. Оккультные тератомы таза и крестцово-копчиковой области часто наблюдаются при запорах, затрудненной дефекации и задержке мочи. (3) Острые симптомы аномальных изменений опухоли: тератомы яичников и яичек могут вызвать перекрут яичника или яичка и некроз, проявляющиеся в виде сильной боли и соответствующих местных симптомов; при вторичной инфекции и внутрикапсульном кровоизлиянии в тератомах масса может быстро увеличиваться, с очевидной местной давящей болью и сопровождаться лихорадкой, анемией, шоком и другими симптомами системной инфекции или кровопотери; опухоли в забрюшинном пространстве, яичниках, тазу и крестцово-копчиковой области могут также Опухоль в забрюшинном пространстве, яичнике, тазу, крестцово-копчиковой области и других частях тела может также внезапно разорваться и вызвать кровотечение, кровавый живот и шок. (4) Симптомы злокачественности опухоли: При злокачественной тератоме и доброкачественной тератоме они часто проявляются как быстрый рост опухоли, потеря первоначальной эластичности, поверхностное венозное буйство, застой, местная инфильтрация кожи и повышение температуры кожи. Опухоль может метастазировать по лимфатическим и кровеносным путям, при этом наблюдаются симптомы увеличения лимфатических узлов, метастазы в легких и костях, а также системные симптомы, такие как истощение, анемия и онкотическая лихорадка. 3. Диагностика: Большинство тератом являются экзофитными или имеют очевидные образования, которые можно извлечь. Тщательное физическое обследование брюшной полости и ректальное обследование необходимы для обследования брюшной полости, таза и криптических крестцово-копчиковых тератом; рентгеновская пленка места опухоли может выявить аномальную кальцификацию костей и зубов внутри опухоли и уточнить тератому, и большинство из них являются зрелыми тератомами; бариевая мука желудочно-кишечного тракта, бариевая клизма и внутривенная пиелограмма могут понять сжатие соответствующих частей желудочно-кишечного тракта или почек, мочеточников, мочевого пузыря и других органов. КТ и МРТ следует проводить в случаях быстрого роста и обширной инфильтрации, чтобы уточнить степень инфильтрации опухоли и ее близость к важным кровеносным сосудам и спинномозговым нервам. Во всех случаях, когда рассматривается вопрос о злокачественной тератоме, необходимо измерить уровень альфа-фетопротеина (АФП) и хорионического гонадотропина (ХГЧ) в сыворотке крови для определения диагноза и прогноза. АФП обнаруживается в 92% злокачественных тератом и 4% доброкачественных тератом, а частота рецидивов значительно выше в доброкачественных тератомах с повышенным АФП. Прежде всего, необходимо сделать операцию по удалению тератомы сразу после ее диагностики, чтобы избежать озлокачествления доброкачественной тератомы из-за отложенной операции, а также предотвратить инфекцию, разрыв, кровотечение и осложнения. Суть операции при тератоме заключается в полном удалении опухоли, причем при опухолях яичников и яичек удаляется один яичник или яичко, а при крестцово-копчиковой тератоме удаляется копчик, чтобы избежать рецидива опухоли из-за остаточных плюрипотентных клеток. Принцип лечения злокачественной тератомы — комбинированная адъювантная терапия с традиционной химиотерапией в течение 1,5-2 лет после хирургической резекции, обычно с использованием цисплатина, винкристина или винкристина и блеомицина. В последние годы рекомендуется комбинированная химиотерапия цисплатином, адриамицином и изоциклофосфамидом. Радиотерапия используется только в случаях злокачественной тератомы с явными микроскопическими или саркоидными остатками. 25 Гр подходит для микроскопических остатков и до 35 Гр для саркоидных остатков. Для тех, кто перенес полную хирургическую резекцию, в последние годы в качестве основного лечения рекомендуется химиотерапия, а радиотерапия используется с осторожностью, чтобы избежать отсроченного повреждения репродуктивных органов и развития костей во время радиотерапии. При злокачественной тератоме, которая имеет большие размеры или обширную инфильтрацию и не может быть резецирована по клиническому заключению, может быть применена предоперационная химиотерапия или радиотерапия для уменьшения опухоли перед отсрочкой радикальной операции, что имеет положительное значение для улучшения показателей хирургической резекции и сохранения важных органов. В запущенных случаях может также применяться предоперационная химиотерапия или радиотерапия для облегчения сдавливания опухоли, борьбы с метастазами и борьбы с повторной операцией. 5. прогноз: Прогноз тератомы тесно связан с возрастом, когда впервые был поставлен диагноз, локализацией опухоли, степенью злокачественности и результатами лечения. Чем моложе возраст при постановке первого диагноза, тем ниже частота злокачественных новообразований, при этом самый высокий показатель составил 71,4% для криптической тератомы, 46,7% для смешанного типа и только 9,4% для доминантного типа. Полная резекция опухоли и снижение послеоперационных рецидивов и злокачественности является еще одним основным прогностическим фактором для тератомы, и даже при злокачественной тератоме полная хирургическая резекция по-прежнему является основной гарантией долгосрочного выживания. В настоящее время трехлетняя выживаемость при злокачественных тератомах после полной резекции составляет до 50%, пятилетняя — 35%, а выживаемость пациентов с интраоперационными остатками или рецидивами составляет всего 3%. Выживаемость злокачественной тератомы в яичках и яичниках, которые легко поддаются резекции, значительно выше, чем у забрюшинной и сакрококцигеальной злокачественной тератомы, причем прогноз криптической сакрококцигеальной злокачественной тератомы, в частности, самый неблагоприятный — выживаемость составляет всего 8%.