Китайская рабочая группа по множественной миеломе
Множественная миелома является одной из наиболее распространенных злокачественных опухолей гематологической системы. В последние годы были достигнуты быстрые успехи в диагностике, лечении и критериях эффективности множественной миеломы в связи с появлением новых препаратов, которые обладают повышенной эффективностью. В связи с этим отделение гематологов Китайской медицинской ассоциации созвало экспертов со всей страны для разработки данного руководства.
I. Определение Ма Лань, отделение гематологии, Китайская больница Уси
Множественная миелома — это злокачественное пролиферативное заболевание плазматических клеток, при котором клональные плазматические клетки в костном мозге аномально пролиферируют и выделяют моноклональные иммуноглобулины или их фрагменты (белки М), вызывая сопутствующие повреждения органов или тканей (ROTI). Общие клинические проявления включают боль в костях, анемию, почечную недостаточность и инфекцию.
II. Клинические проявления
Наиболее распространенными симптомами множественной миеломы являются симптомы, связанные с анемией, почечной недостаточностью, инфекцией или разрушением костей. Распространенными являются
1. скелетные симптомы: боль в костях, локализованные образования, патологические переломы, могут сочетаться с параплегией.
2. иммунодефицит: рецидивирующая бактериальная пневмония и/или инфекции мочевыводящих путей, сепсис; часто встречаются вирусные инфекции с опоясывающим герпесом.
3. Анемия: ортоцитарная ортохромная анемия; редко сочетается с лейкопенией и/или тромбоцитопенией.
4. Гиперкальциемия: рвота, слабость, спутанность сознания, полиурия или запор.
5. Почечная недостаточность: Легкоцепочечная тубулярная нефропатия является наиболее распространенной причиной почечной недостаточности.
6. синдром гипервязкости: могут наблюдаться головокружение, вертиго, помутнение зрения и шум в ушах, внезапное нарушение сознания, онемение пальцев, недостаточное кровоснабжение коронарных артерий и хроническая сердечная недостаточность. Кроме того, у некоторых пациентов холодовой глобулин является компонентом М, вызывая микроциркуляторные нарушения и феномен Рейно.
7. другие: У пациентов с амилоидным поражением могут наблюдаться гипертрофия языка, увеличение околоушной железы, увеличение сердца, диарея или запор, гепатомегалия, спленомегалия и периферическая нейропатия; у пациентов на поздних стадиях также может наблюдаться склонность к кровотечениям.
Таблица 1 Повреждение органов или тканей, связанное с миеломой (ROTI)
Повышенный уровень кальция в крови
Калиброванный кальций сыворотки крови выше верхней границы нормы 0,25 ммоль/л [1 мг/дл] или >2,8 ммоль/л [11,5 мг/дл]
Нарушенная функция почек
Креатинин крови >176,8 мкмоль/л [2 мг/дл]
Анемия
Гемоглобин <100 г/л или >20 г/л ниже нормы
Разрушение костей
Остеолитическое повреждение или остеопороз с компрессионным переломом
Другое
Симптоматическая гипервискозность, амилоидоз, рецидивирующие бактериальные инфекции (≥2 раз/год)
III. Критерии диагностики, типология, стадирование и дифференциальная диагностика
(I) Диагноз
1. Критерии диагностики
Основные критерии.
① Биопсия ткани подтверждает наличие плазмацитомы или исследование мазка костного мозга: плазматические клетки >30%, часто с морфологическими изменениями.
② Моноклональный иммуноглобулин (М-белок): IgG>35 г/л, IgA>20 г/л, IgM>15 г/л, IgD>2 г/л, IgE>2 г/л, моноклональная K или λ легкая цепь>1 г/24 часа в моче и исключение амилоидоза.
Вторичные критерии.
(i) Исследование костного мозга: плазматические клетки от 10% до 30%.
(ii) Наличие моноклонального иммуноглобулина или его фрагментов, но ниже вышеуказанных критериев.
③Остеолитические повреждения и/или обширный остеопороз на рентгенограмме.
④Уменьшение количества нормальных иммуноглобулинов: IgM