После синдрома Эйзенменгера, вызванного легочной гипертензией, пациент не подходит для операции. Если будет проведена такая рутинная операция, как устранение дефекта, то это приведет к прекращению поступления крови из легочной артерии из-за легочной гипертензии и шунта справа налево из первоначального дефекта, что снизит нагрузку на правое сердце, что ускорит развитие сердечной недостаточности, ведущей к смерти, и является противопоказанием к операции. Многие из этих пациентов могут прожить 10 или даже 20 лет. Конечно, из-за прогрессирующего цианоза и гипоксии, недостаточности правого сердца качество жизни должно пострадать, но это хронический процесс, пациенты могут заниматься легким трудом, могут жениться, а мужчины могут иметь детей. Хотя пересадка сердца и легких теоретически возможна для такого типа пациентов, она редко проводится в Китае и мало за рубежом, а послеоперационный период является дорогостоящим. Все препараты, используемые для снижения давления в легочной артерии, имеют ограниченное применение, и не стоит возлагать на них большие надежды. При наличии поздних проявлений правосторонней сердечной недостаточности, таких как отек и стаз в органах, для облегчения прогрессирования заболевания можно использовать симптоматические препараты.