Что такое тлеющая болезнь? Болезнь Моямойя, также известная как болезнь Мойямойя, является редким цереброваскулярным заболеванием, характеризующимся прогрессирующим сужением до окклюзии верхнего сегмента русла внутренней сонной артерии (ВСА) и ее основных ветвей в пределах кольца артерий у основания мозга (кольцо Уиллиса). Закупорка этих сосудов приводит к образованию сети коллатеральных сосудов (moyamoya) в основании мозга.
Формирование сосудистого русла moyamoya, которое на церебральной ангиографии выглядит как клубок дыма, поднимающийся в воздух (рис.). По этой причине японские ученые Судзуки и Такаку в 1969 году назвали это цереброваскулярное поражение «болезнью Моямойя», поскольку «моямойя» в переводе с японского означает «клубок дыма». Моямойя» в переводе с японского означает «облако дыма». В настоящее время известно, что основными патологическими особенностями тлеющей болезни являются прогрессирующий стеноз конца внутренней сонной артерии и образование сосудов Моямойи в результате дилатации артерии, которые функционируют как коллатеральные сосуды, компенсирующие кровоснабжение внутренней сонной артерии. Последние исследования углубили знания о базовых и клинических аспектах тлеющей болезни, включая этиологию, патофизиологию, хирургическое лечение и долгосрочный прогноз. Однако необходимы дальнейшие и более глубокие исследования по таким темам, как патофизиология, диагностика и лечение этого заболевания для дальнейшего улучшения прогноза пациентов. В 1997 году Японский комитет по изучению спонтанной окклюзии циркумфлекторной артерии основания головного мозга (кольцо Уиллиса) (болезнь Моямойя) выпустил руководство по диагностике тлеющей болезни. Согласно этим рекомендациям, тлеющая болезнь характеризуется стенозом или окклюзией конца внутренней сонной артерии или проксимального конца передней и средней мозговых артерий, а также формированием аномальной сосудистой сети вблизи стенотического или окклюзионного поражения сосудов при церебральной ангиографии. Пациенты с диагнозом «болезнь тления» имеют двустороннее поражение сосудов, в то время как пациенты с односторонним поражением сосудов могут быть диагностированы как подозрительные случаи болезни тления.