Болезнь Моямойя — это хроническое цереброваскулярное окклюзионное заболевание, характеризующееся тяжелым стенозом или окклюзией сифона внутренней сонной артерии (ВСА) и начала передней и средней мозговых артерий при церебральной ангиографии, а также компенсаторным распространением мелких сосудов, таких как мягкие менинги и проникающие артерии у основания черепа, для формирования аномальной сосудистой сети у основания мозга. Диагностические критерии следующие: двусторонний стеноз или окклюзионные изменения в конце ВСА и/или в начале передней и средней мозговых артерий, аномальная сосудистая сеть вблизи окклюзии, видимая в фазе наполнения артерий основания черепа, без системных заболеваний. Односторонний стеноз — окклюзионные изменения с аномальной сосудистой сетью, постепенное развитие определенного тлеющего заболевания, в этот момент возможен диагноз тлеющего заболевания. »Комитет по исследованию сосудистых заболеваний ЦНС» классифицирует тлеющие заболевания на четыре типа: транзиторная ишемическая атака (ТИА), инфаркт, эпилепсия и геморрагическая. На ишемический тип приходится 63,4% случаев, на геморрагический — 21,6%, на эпилептический — 7,6% и на другие состояния — 7,5% случаев в Китае. Симптомы церебральной ишемии могут быть спровоцированы гипервентиляцией. Длительная ишемия может привести к умственной отсталости. У взрослых пациентов, особенно у женщин, преобладает геморрагическая картина, причем желудочковые кровоизлияния, субарахноидальные кровоизлияния и внутримозговые кровоизлияния встречаются чаще, чем у педиатрических пациентов. В основном они возникают из-за разрыва коллатеральных сосудов или связанных с ними аневризм. Головная боль, нарушение сознания и паралич конечностей являются общими симптомами, а массивное кровоизлияние может привести к смерти. Судороги могут возникать у всех пациентов, но чаще всего наблюдаются у детей в возрасте до 10 лет. Существует три вида хирургической реваскуляризации: прямое шунтирование, непрямое шунтирование и сочетание этих двух методов. Хирургическая реваскуляризация проводится для обеспечения дополнительного коллатерального кровотока к ишемизированной ткани мозга, улучшения локального мозгового кровотока и предотвращения или минимизации необратимого повреждения ткани мозга. Также ожидается, что коллатеральный кровоток посредством шунтирования будет способствовать снижению гемодинамического стрессового состояния сосудов, подверженных воздействию дыма, и, в конечном итоге, будет способствовать предотвращению развития событий.