Каковы прогностические факторы выживания при ALS?

  Факторы выживания: возраст при постановке диагноза, задержка с постановкой диагноза, фронтотемпоральная деменция, пол, генетические факторы и генетические модификации, тип начала заболевания и скорость прогрессирования, все они имеют связь со временем выживания.  Возраст на момент постановки диагноза: в целом, чем моложе пациент на момент постановки диагноза, тем длительнее течение заболевания; пациенты, которым диагноз был поставлен в возрасте до 45 лет, имеют более длительный период выживания; пациенты, которым диагноз был поставлен в более старшем возрасте (65 лет и старше), имеют более короткий период выживания. Возраст может быть лучшим предиктором прогноза, чем любой другой «неизменный» фактор. Данные нескольких исследований свидетельствуют о том, что существует сильная корреляция между возрастом постановки диагноза и продолжительностью выживания.  Задержка в диагностике: В целом, чем больше времени проходит между началом заболевания и постановкой диагноза, тем выше шансы на долгосрочное выживание; и наоборот, это означает более короткий период выживания. Это может отражать тот факт, что чем агрессивнее случай ALS, тем легче его диагностировать на ранней стадии; в то же время случаи, которые развиваются медленнее, требуют более длительного клинического наблюдения (пациенты переживают более длительные периоды времени, прежде чем обратиться за медицинской помощью). Исследования показали, что при фронтотемпоральном типе деменции ALS выживаемость короче, чем при обычном ALS. Симптомы фронтотемпоральной деменции включают когнитивное снижение, в том числе изменения личности и нарушение речи. Это может быть связано с тем, что люди с фронтотемпоральной деменцией ALS имеют тенденцию отказываться или игнорировать терапевтические меры (такие как поддержка вентиляции легких и кормление через зонд).  Пол: Время выживания короче у женщин и относительно дольше у мужчин. Доказательства этого не вполне согласуются, возможно, из-за более высокой частоты деменции у женщин и более старшего возраста, в котором появляются симптомы (начало заболевания) Генетические факторы: Было показано, что некоторые семейные формы ALS более агрессивны, чем другие. Продолжительность заболевания зависит от задействованных генов и указанных мутаций, причем различия могут быть даже среди членов одной семьи.  Генетические/генетические модификации: Существует предположение, что изменение поведения генов, но не самой ДНК, может оказывать положительное или отрицательное влияние на время выживания. Эти факторы могут присутствовать как в семейных, так и в диссеминированных случаях ALS.  Скорость прогрессирования заболевания: более медленный темп ухудшения состояния после начала заболевания подразумевает более длительное время выживания, и наоборот. Более тяжелая симптоматика на момент постановки диагноза связана с меньшей продолжительностью жизни. Полученные данные убедительно подтверждают взаимосвязь между скоростью прогрессирования заболевания и временем выживания.  Тип начала заболевания: начало заболевания в конечностях (симптомы начинаются в руках или ногах) имеет лучший общий прогноз. Медуллярное начало (симптомы начинаются в речевых, глотательных и лицевых мышцах) обычно более агрессивно и имеет относительно короткий период выживания. Первичный боковой склероз (PLS) и прогрессирующая (спинальная) мышечная атрофия (PMA) развиваются значительно медленнее. Данные по этим связям варьируются от исследования к исследованию, а также могут отличаться из-за терминологии, используемой врачами.