Введение Обонятельная нейробластома происходит из нейроэктодермы обонятельного нерва и составляет 3% опухолей носа. Она была названа обонятельной нейробластомой (0lfactory neuroblastoma, ONB) и сенсорной нейробластомой (ENB), поскольку ее точное гистологическое происхождение неясно. Патологическая классификация опухолей ВОЗ 1993 года классифицирует обонятельную нейробластому как нейрональную опухоль и в скобках включает обонятельную нейроэпителиому. Заболевание может наблюдаться в любом возрасте, с двойным пиком между возрастами l0 и 20 и 50 и 60 лет, и чаще встречается у мужчин. Опухоль обычно возникает в верхней, верхней и боковой стенках полости носа. Она медленно прогрессирует и локально агрессивна, поражая пазуху носа, верхнечелюстную, птеригоидную и лобную пазухи, а также орбиту, носоглотку и внутричерепное пространство. Ранние симптомы включают заложенность носа, ринорею, головную боль, насморк и хронический синусит, при этом наиболее часто наблюдается потеря обоняния. На ранних стадиях основные симптомы включают хронический синусит с заложенностью носа, ринореей, головной болью, насморком и потерей обоняния. В редких случаях могут возникать нейропсихиатрические симптомы, такие как судороги и потеря сознания. При осмотре опухоли в верхней части носовой полости имеют серовато-красный цвет, хрупкие и легко кровоточат при прикосновении. Опухоли стадии А ограничены полостью носа; опухоли стадии В вторгаются в пазухи; опухоли стадии С выходят за пределы полости носа и пазух и могут вторгаться в перегородку, орбиту, основание черепа, шею или метастазировать отдаленно. Опухоль может инвазировать перегородку, орбиту, основание черепа, шею или давать отдаленные метастазы. 2. Диагностика и дифференциальная диагностика ЭНБ коварна, ее клиническая картина неспецифична. Диагноз зависит в основном от патологоанатомического исследования. Опухоль следует отличать от недифференцированной карциномы, злокачественной лимфомы и эмбриональной рабдомиосаркомы при малом увеличении. Лечение С момента первого сообщения Бергера в 1924 году было зарегистрировано более 1 000 случаев. Обонятельная нейробластома лечится только хирургическим путем, радиотерапией, хирургией в сочетании с радиотерапией, но роль химиотерапии неопределенна, и стандартной схемы химиотерапии не существует. В настоящее время комбинация хирургического лечения является основным методом лечения. В зависимости от хирургического пути, существует два типа операций: наружная назальная хирургия и трансназальная назальная эндоскопическая хирургия. Помимо рубцов на лице и возможных деформаций, в некоторых случаях могут возникнуть следующие периоперационные и послеоперационные осложнения: постоянная утечка спинномозговой жидкости, абсцесс лобного клапана, пневмоторакс, субдуральная гематома и инфекция, некроз костной крышки лба, киста слизистой лобной пазухи, стеноз слезной железы и односторонняя слепота. Интраназальный подход. Эндоназальный подход имеет следующие преимущества: (1) он позволяет отлично визуализировать всю область пазухи носа, особенно переднюю часть перегородки и птеригоидный синус; (2) он сохраняет наружную костную границу, снижает вероятность образования кисты и позволяет избежать влияния на развитие лица и черепа маленьких пациентов; (3) с помощью этого подхода можно микроскопически или эндоскопически устранить менингеальный дефект от нижней задней стенки лобной пазухи до середины плоскости птеригоида и латеральнее кардона; (4) он позволяет избежать рубцевания лица. (iv) позволяет избежать рубцевания и деформации лица. Предоперационная радиотерапия может эффективно уменьшить размер опухоли, позволяя выполнить полную назальную эндоскопическую резекцию более крупных опухолей. Послеоперационная лучевая терапия может уменьшить рецидив опухоли и улучшить результаты. Большинство ученых считают, что прогноз ЭНБ связан со стадией по Кадишу. 5-летняя выживаемость при стадиях заболевания А, В и С оценивается в 75%, 68% и 41% соответственно.