Обонятельная нейробластома, также известная как эстезионейробластома (ЭНБ), впервые была названа зарубежными учеными в 1924 году и является очень редкой злокачественной опухолью носового происхождения, составляющей 1-6% всех опухолей носа и менее 1% всех опухолей человека. Опухоль берет начало в обонятельной слизистой оболочке ситовидной пластинки и часто инвазирует околоносовые пазухи, орбиту и основание черепа. Общие симптомы включают заложенность носа, эпистаксис, насморк, боль в области околоносовых пазух, изменения зрения, онемение лица или наличие образования на шее. В дополнение к КТ, МРТ является полезным инструментом стадирования, который обеспечивает хорошее различие между опухолью и параназальным синуситом. Факторы, влияющие на прогноз ЭНБ, включают возраст, стадию, пол и патологический класс. У пациентов старше 50 лет прогноз хуже, чем у пациентов женского пола, а у пациентов с положительными лимфатическими узлами прогноз хуже, чем у пациентов с отрицательными лимфатическими узлами (5-летняя выживаемость: 29% против 64%). Патологическая градация также является важным прогностическим фактором. Градация Hyams основана на четких гистологических признаках, таких как дольковая структура, фон нервных волокон, форма хризантемы, изображение расщепления ядер, митоз, апоптоз и кальцификация опухоли. Сообщается о значительно худшем прогнозе для пациентов с высокой градацией, чем для пациентов с низкой градацией (5-летняя выживаемость: 36% против 81%). В литературе сообщается о частоте локальных поражений в 24%-75% и 5-летней выживаемости в 60%-78% после радикального лечения ЭНБ. В одном из отчетов 5-летняя частота локального контроля составила 87,4% у пациентов, получивших операцию + радиотерапию, по сравнению с 51,2% у пациентов, получивших только операцию. У пациентов, у которых наблюдалось локальное поражение, местом поражения часто были носовая пазуха и орбита, также у пациентов могли наблюдаться метастазы в печень или ткани мозга. Метастазы. В литературе нет общего мнения по поводу различных подходов к лечению, но есть большее согласие в том, что комбинированное лечение предпочтительнее, чем лечение одним подходом. В одном из отчетов показатель безрецидивной выживаемости при хирургическом вмешательстве в сочетании с послеоперационной адъювантной радиотерапией составил 92% по сравнению с 14% при хирургическом вмешательстве и 40% при радиотерапии. Хирургия в сочетании с радиотерапией повысила выживаемость на 20%. Для пациентов со стадией Кадеш А и В большинство специалистов предпочитают хирургическое вмешательство в сочетании с радиотерапией, а для пациентов со стадией С к этим схемам часто добавляют химиотерапию. Методы радиотерапии ЭНБ менялись с течением времени: от первоначальной внутричерепной имплантации радия, кобальта-60 и низкоэнергетической лучевой терапии до современного протонного или фотонного облучения. Традиционная техника радиотерапии состоит из трехпольного облучения: переднее поле и два боковых клиновидных поля, при этом послеоперационные дозы радиотерапии обычно находятся в диапазоне 50-65 Гр. Из-за близости опухолевой мишени ко многим жизненно важным тканям и органам, таким как внутриорбитальные структуры, трудно безопасно доставить эффективную дозу радиотерапии к месту опухоли или послеоперационному опухолевому ложу. При использовании IMRT или стереотаксической радиотерапии можно доставить более высокую дозу к опухоли или опухолевому ложу, сохраняя при этом дозу на жизненно важные органы ниже допустимой, что улучшает местный контроль и выживаемость. Предоперационная радиотерапия в настоящее время также проводится в нескольких отделениях. Полин и др. сообщили о результатах исследования 34 пациентов с патологически подтвержденным ЭНБ, которым была проведена предоперационная радиотерапия ± химиотерапия с последующей операцией, с 5 и 10-летней выживаемостью 81% и 54,5% соответственно, что обнадеживает, поскольку 23 из этих пациентов имели стадию С по Кадешу. Результаты мета-анализа показали, что 5-летняя общая выживаемость составила 45%, а 5-летняя выживаемость без болезни — 41%.