Что такое дистония?
Пациенты испытывают непроизвольные и постоянные сокращения мышц тела, вызывающие скручивание, повторяющиеся движения или аномальную осанку, которые сильно мешают повседневной жизни и деятельности. Дистония — распространенное двигательное расстройство, которым страдают примерно 39 человек из каждых 100 000, в Китае — около 460 000 человек.
Сколько существует типов дистонии?
В соответствии с группами мышц, задействованных в теле пациента
1. фокальная дистония: блефароспазм, спазматическая дизартрия, спазматическая косая шея, спазмы письма и кисти мыши и т.д., которые вовлекают одну группу мышц.
2. Сегментарная дистония: синдром Мейге, осевая дистония, вовлекающая две или более соседних групп мышц.
3, Эксцентрическая дистония: вовлечение одной половины тела, обычно вторичное по отношению к дистонии. Задействованы несколько не смежных групп мышц.
4. Генерализованная дистония: сочетание нижней конечности и любой другой сегментарной группы мышц, сопровождающееся непроизвольным скручиванием в осевом направлении, является наиболее распространенной формой дистонии, называемой торсионным спазмом.
Генерализованная дистония составляет около 17% случаев; ограниченная дистония — около 50%, причем наиболее часто встречается спастическое косоглазие; остальные случаи — эксцентрическая или сегментарная дистония.
В зависимости от этиологии заболевания
1, первичная дистония: причина неясна, у этой группы пациентов нет четких структурных аномалий центральной нервной системы, например, спазмы письма, блефароспазм и спастическое косоглазие.
2. вторичная дистония: существуют четкие причины, некоторые из которых являются генетическими, например, гепатомегалия, хорея Гентингтона, эхиноцитоз, синдромы и ганглиозидоз; некоторые вызваны экзогенными факторами, например, церебральный паралич вследствие перинатальной травмы, замедленная дистония вследствие приема психотропных препаратов и т.д., а также спазмы конечностей вследствие черепно-мозговой травмы и повреждения спинного мозга.
Нехирургическое лечение дистонии
Лекарства действуют путем воздействия на нейрохимические передатчики в нервной системе, которые выполняют инструкции мозга по управлению движением мышц. Лекарства от дистонии не существует. Седативные препараты могут частично улучшить симптомы, снимая напряжение пациента; доступны такие препараты, как антан, клонидин, нитропруссид, баклофен, галоперидол и бупренорфин, все они не очень эффективны, а некоторые имеют значительные побочные эффекты. Например, высокие дозы Антана могут вызвать сухость во рту, помутнение в глазах и потерю памяти.
Инъекции ботокса могут применяться при фокальной дистонии и некоторых видах сегментарной дистонии, которые не реагируют на пероральные препараты, и эффективны у некоторых пациентов. Однако у некоторых пациентов эффект ограничен по продолжительности, и даже повторные инъекции не обеспечивают удовлетворительного контроля над симптомами.
Функциональная нейрохирургия может быть единственным методом лечения симптомов у большинства пациентов с дистонией, особенно генерализованной дистонии, торсионных спазмов и т.д. Варианты лечения включают: рассечение периферического нерва или мышцы, глубокую электростимуляцию мозга, разрушение таламуса или паллидума и интратекальную инфузию баклофена.
Показания к хирургическому лечению дистонии
1. Кто подходит для рассечения периферического нерва или мышцы?
Подходят пациенты со спастической диагональной шеей. Электромиография проводится перед иссечением, а интраоперационная электрическая стимуляция нервов используется для определения спастически сокращенных мышц и выборочного отсечения части нерва, вызывающего спазм шеи, или отключения части спастически сокращенных мышц.
2. Кто подходит для глубокой электростимуляции мозга?
У пациентов в возрасте >7 лет с первичной дистонией, включая генерализованную и сегментарную дистонию, девиантную дистонию и цервикальную дистонию, DBS эффективна для улучшения симптомов на 40-90%, при этом в качестве мишеней для стимуляции обычно используются медиальная луковица паллида или базальное ядро таламуса. Пациенты с дистонией имеют отсроченный ответ на лечение с помощью непрерывного DBS, и дистоническая поза постепенно улучшается в течение года или более после хирургического лечения. Для некоторых пациентов с вторичной дистонией также может быть рассмотрена возможность глубокой электростимуляции мозга.
При DBS используется имплантируемое медицинское устройство, похожее на кардиостимулятор, для подачи точной электрической стимуляции в целевые области мозга. Эта терапия является обратимой и регулируемой. В нем используется имплантированное устройство для стимуляции определенных областей мозга, чтобы помочь схемам, контролирующим движение, функционировать более эффективно. Это означает, что симптомы движения облегчаются. Например, мышечные спазмы, скручивание, непроизвольные сокращения, ненормальная осанка и неконтролируемые движения. Важно понимать, что DBS-терапия при дистонии может контролировать симптомы, но не может их вылечить. Когда система DBS будет включена, она начнет подавать стимуляцию для облегчения некоторых или всех симптомов. Однако при выключении системы симптомы возвращаются.
3. Кому подходит диссекция таламуса или паллидума: эта процедура разрушает определенные участки двигательной схемы мозга и менее безопасна, чем DBS, но имеет то преимущество, что она удобна, доступна и проста в уходе. Прерывание всегда должно проводиться в опытном центре, специализирующемся на стереотаксической хирургии.
(1) Для лечения простой ограниченной дистонии, такой как спазмы при письме и манипуляции мышью, стереотаксическая диссекция таламуса подходит для более молодых пациентов, при этом она дешевле, не имеет ограничений по имплантации и облегчает жизнь пациента.
(2) При первичной дистонии, если пациент не может позволить себе стоимость двустороннего кардиостимулятора мозга, можно использовать одностороннюю операцию по разрушению паллидума с кардиостимулятором на другой стороне с отличными результатами и высокой степенью безопасности. Однако для односторонних кардиостимуляторов, которые все еще недоступны по цене, может быть использована операция двустороннего разрушения паллидума. Риски этой процедуры относительно высоки по сравнению с установкой кардиостимулятора мозга, однако опытный функциональный нейрохирург может эффективно управлять рисками и обеспечить безопасность и хорошие долгосрочные результаты.
(3) Деструктивная хирургия также может быть использована для пациентов с генерализованной дистонией, которые отвергли имплантат и не могут его переносить.
4. Кому подходят системы для интратекальной инфузии баклофена?
Для введения баклофена в спинномозговую жидкость используется насос, подключенный к небольшой тонкой трубке, хирургически имплантированной под кожу живота пациента, которая затем оборачивается вокруг спины и подключается к другой, более тонкой трубке, имплантированной под кожу спины, и проходит в спинномозговую жидкость через иглу, прикрепленную к одному концу трубки. Люди также могут улучшить дрожание, глотание, навыки общения, функции верхних конечностей и рук, контроль туловища и походку.
Было показано, что баклофеновые помпы улучшают спастичность, включая двустороннюю спастичность нижних конечностей вследствие церебрального паралича, спастичность нижних конечностей после травмы спинного мозга, спастичность церебрального происхождения и наследственную спастическую параплегию.