Острый диссеминированный церебральный кремастерный миелит, также известный как постинфекционный церебральный кремастерный миелит и поствакцинальный церебральный кремастерный миелит, является демиелинизирующим заболеванием центральной нервной системы, вызванным иммунной дисфункцией, вторичной по отношению к острым сыпным заболеваниям, таким как корь, краснуха, ветряная оспа, оспа, или поствакцинальным.
Название заболевания: Острый диссеминированный церебральный кремастерный миелит
Основная причина: Острый диссеминированный церебральный миелит обычно рассматривается как иммуноопосредованное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы.
Заболеваемость: Авторитетной и более полной статистики заболеваемости не выявлено. До повсеместной вакцинации против кори неврологические осложнения у больных корью встречались от 1 на 2000 до 1 на 800 случаев; смертность при неврологических осложнениях составляла 10-20%; такое же количество пациентов оставалось с постоянным неврологическим дефицитом. Церебральный кремастерный миелит реже встречается после ветряной оспы и краснухи и еще реже после паротита.
Его можно разделить на два типа: поствакцинальный и постинфекционный церебральный кремастерный миелит. Для обоих типов в острой фазе характерно высокое давление церебральной жидкости, нормальное или умеренно повышенное количество лейкоцитов и белков в церебральной жидкости, а также диффузная волновая активность на ЭЭГ.
Большинство случаев заболевания приходится на детей и молодых взрослых, с острым началом через 1-2 недели после заражения или вакцинации, преимущественно диссеминированным, несезонным и тяжелым. Первым симптомом является энцефалит.
Первыми симптомами энцефалита являются головная боль, лихорадка и спутанность сознания, затем кома и декомпенсированные судороги в тяжелых случаях, эпилептические припадки, головная боль, рвота и раздражение менингеальных оболочек при поражении менингеальной системы. Кремастерная форма обычно ассоциируется с частичной или полной спастической параплегией или квадриплегией, нарушениями проводимости по типу пучка или сенсорных нарушений нижних конечностей, патологическими признаками и задержкой мочи. Могут наблюдаться неврологические признаки поражения зрительного нерва, полушарий головного мозга, ствола мозга или мозжечка. Боль в средней линии спины может быть заметным симптомом в начале заболевания.
3. острый некротизирующий геморрагический церебральный кремастерит, также известный как острый геморрагический лейкоэнцефалит, считается фульминантной формой ADEM. Начало заболевания быстрое и опасное, с высоким уровнем смертности. Он характеризуется высокой температурой, спутанностью сознания или прогрессирующей комой, возбуждением, эпилептическими припадками, гемипарезом или тетраплегией; повышением давления ЦСЖ, увеличением количества клеток, диффузной медленной активностью ЭЭГ и неравномерными гипоинтенсивными участками в мозге, стволе мозга и белом веществе мозжечка на КТ.
По мере прогрессирования заболевания появляются признаки и симптомы, которые могут быть проявлениями основного заболевания или рассматриваться как осложнения (см. клинические проявления). Кроме того, следует обратить внимание на вторичные легочные инфекции, инфекции мочевыводящих путей и декубитусные язвы.
Заболевание протекает монофазно с пиком признаков и симптомов в течение нескольких дней, что связано с вирусными инфекциями, особенно с корью или вирусом ветряной оспы. Церебральный кремастерный миелит также наблюдается после вакцинации против бешенства и оспы и иногда отмечается после инъекций столбнячного антитоксина. У многих пациентов церебральный кремастерный миелит развивается вторично по отношению к распространенным свищевым инфекциям, таким как EBV, цитомегаловирус и вирусная инфекция mycoplasma pneumoniae.
Заболевание протекает монофазно, с пиком признаков и симптомов в течение нескольких дней, и связано с вирусными инфекциями, особенно с корью или вирусом ветряной оспы. Неврологическая дисфункция улучшается или частично улучшается через несколько недель после болезни. Иммунизация животных тканями мозга и полным адъювантом Фрейнда приводит к экспериментальной животной модели EAE с такими же характерными периваскулярными демиелинизационными и воспалительными поражениями, как и при РС у человека, предположительно в результате Т-клеточно-опосредованного иммунного ответа, а ADEM рассматривается как острый РС или его вариант.
Патология представлена небольшими и умеренными перивенозными демиелинизирующими поражениями, рассеянными по всему мозгу и кристам, размером от 0,1 мм до нескольких мм (при слиянии), с микроглией, видимой в демиелинизированных областях, с воспалительной реакцией и лимфоцитами, образующими сосудистые манжеты. Мультифокальные менингеальные инфильтраты встречаются часто и часто не являются тяжелыми.
Иммунизация животных тканью мозга и полным адъювантом Фукса приводит к экспериментальной животной модели ЭАЭ с такой же характерной периваскулярной демиелинизацией и воспалительными поражениями, как при РС у человека, предположительно как Т-клеточно-опосредованный иммунный ответ, а ЭАЭ рассматривается как острый РС или его вариант.
Патология характеризуется обширным рассеиванием многочисленных очагов демиелинизации в головном мозге и продолговатом мозге, в некоторых случаях ограничиваясь мозжечком и продолговатым мозгом. Внутримозговые поражения множественные и билатерально-симметричные, с тенденцией к слиянию с преимущественно полуовальным центральным поражением, распространяющимся на лобно-теменную и затылочную доли, а также на инсулу, зрительный нерв, зрительный перекрест и ствол мозга; наблюдается тяжелая потеря белого вещества и некроз в гребневидном отростке среднего мозга, вовлекая шейный и грудной сегменты и поясничный сегмент; поражения в равной степени старые и новые, в отличие от рассеянного склероза, где аксоны и нервные клетки в основном сохранены, а при тяжелых поражениях также наблюдается незначительное разрушение аксонов с выраженной воспалительной клеточной инфильтрацией. Поражение характеризуется воспалительным экссудатом мелких периферических вен с клеточной реакцией, состоящей из полиморфной микроглии в соответствующих областях потери миелина; наблюдается периваскулярная оболочка из лимфоцитов и моноцитов; мультифокальный менингеальный экссудат является еще одним необходимым признаком, но обычно не является тяжелым.
1. лейкоцитоз периферической крови и ускоренная седиментация. Давление жидкости мозгового гребня повышено или нормальное, МНК в ЦСЖ повышены, белок повышен от слабого до умеренного, преимущественно IgG, могут быть обнаружены олигоклональные полосы.
На ЭЭГ часто встречаются тета- и σ-волны, а также спайк и медленные спайк-комплексные волны.
3. КТ показывает диффузные многоочаговые участки или участки гиподенсивности в белом веществе, с выраженным эффектом усиления в острой фазе.
МРТ показывает рассеянные мультифокальные поражения с низким сигналом по Т1 и высоким сигналом по Т2 в белом веществе головного мозга и продолговатом мозге.
1. повышенный лейкоцитоз периферической крови и повышенная седиментация.
2. Повышенное или нормальное давление цереброспинальной жидкости, повышенный уровень CSF-MNC, легкое или умеренное повышение белка, преимущественно повышенный уровень IgG, могут быть обнаружены олигоклональные полосы.
Клинический диагноз может быть поставлен на основании диффузного поражения паренхимы головного мозга с острым началом после инфекции или вакцинации, усиления менингеального вовлечения и воспалительных признаков кремастерного отдела в ЦСЖ-МНК, обширных или умеренных нарушений на ЭЭГ и множественных рассеянных поражений в головном мозге и кремастерном отделе среднего мозга на КТ или МРТ.
Это заболевание необходимо дифференцировать от энцефалита В и энцефалита, вызванного вирусом простого герпеса. Энцефалит В имеет четко выраженный эпидемический сезон, в то время как АДЭ носит спорадический характер; энцефалит и кремастерный миелит, возникающие вместе, можно дифференцировать от вирусного энцефалита.
1. энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса. Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса, может быть диссеминированным, при этом рецидивирующий орофациальный герпес наблюдается до или во время начала заболевания, а другие продромальные симптомы не очевидны. Наиболее характерные симптомы — психиатрические, с высокой температурой, судорогами и высоким внутричерепным давлением, что может быстро привести к коме и высокой смертности. Этим он отличается от острого диссеминированного церебрального кремастерного миелита.
2. эпидемический энцефалит В.
Сезонное начало, преимущественно с июля по сентябрь, с передачей через насекомых. Заболевание начинается остро с высокой температуры, головной боли, судорог и высокого внутричерепного давления и может вовлекать многие участки мозга, мозжечок, ствол мозга и кремастер. У него могут наблюдаться признаки системной токсичности и повышение уровня лейкоцитов периферической крови, в основном нейтрофилов, с преобладанием нейтрофильных полиморфноядерных лейкоцитов на ранних стадиях заболевания, которое может измениться на преобладание лимфоцитов через 4 — 5 дней. МРТ — симметричные двусторонние поражения таламуса и базальных ядер.
3. острая геморрагическая энцефалопатия белого вещества.
Большинство ученых считают, что это фульминантная форма острого диссеминированного церебрального кремастерного миелита. Начало заболевания быстрое и опасное, с очень высоким уровнем смертности, большинство умирает в течение нескольких дней после начала заболевания. Симптомы поражения кремастера встречаются реже, чем церебральные симптомы, или маскируются ими. В периферической крови и жидкости мозгового гребня может наблюдаться заметное увеличение лейкоцитов, преимущественно нейтрофилов, что является отражением аномально активной иммунной системы. При визуализации очаги кровоизлияния могут быть видны внутри или вокруг очагов размягчения и некроза, которые также диффузны и часто носят пестрый характер. По данным МРТ, были зарегистрированы случаи прогрессирующего перехода от АДЭ к острому геморрагическому лейкоэнцефалиту. Возможные причины были описаны в самых ранних патологоанатомических отчетах Херста как экссудат из мелких венозных и перипапиллярных эритроцитов, некроз стенки сосуда, инфильтрация полиморфноядерными лейкоцитами и реакция глиальных клеток. Возможно, что в более тяжелых случаях демиелинизация сопровождалась повреждением мелких сосудов, отеком сосудистого матрикса и постепенным слиянием очагов поражения с образованием более крупных очагов, что привело к развитию кровоизлияния. Результаты магнитного резонанса демонстрируют острый геморрагический лейкоэнцефалит в виде острого распространения.
4. Рассеянный склероз.
Острый диссеминированный — главное отличие этого заболевания от РС РС теоретически является рассеянным, с множеством очагов, а не диффузным, и возникает многократно с рецидивирующе-ремиттирующим течением. У некоторых пациентов с РС острое начало и отсутствие рецидивирующе-ремиттирующих признаков, а также более короткое, монохронное течение. Этот тип пациентов трудно отличить от АДЭ как по патогенезу и патологии, так и по патофизиологии, и некоторые ученые считают его переходным типом. С точки зрения клинической практики общим знаменателем является демиелинизирующее заболевание, и у пациентов с относительно быстрым началом и прогрессирующим течением первостепенное значение имеют своевременные и специфические терапевтические меры по спасению подвергающихся опасности тканей.
Дифференциальный диагноз АДЭ и РС очень важен и труден для определения прогноза. С точки зрения первой презентации, ADE часто проявляется более диффузным расстройством центральной нервной системы с комой, летаргией, конвульсиями и многоочаговым повреждением с вовлечением головного мозга, кремастера и зрительного нерва. В отличие от этого, РС часто проявляется одним симптомом — повреждением зрительного нерва или подострой кремастеропатией. При АДЭ поражение зрительного нерва обычно двустороннее, в то время как при РС поражение зрительного нерва часто одностороннее, а поражение кремастера часто неполное. Хотя олигоклональные полосы являются характерной чертой РС, они также присутствуют при АДЭ. Однако олигоклональные полосы при РС могут быть относительно стойкими и могут быть выделены при последующих наблюдениях. Типичный ADE представляет собой относительно симметричное поражение с обширным вовлечением белого вещества головного мозга и мозжечка, также сообщалось о вовлечении базального ядра, что крайне редко встречается при РС, при котором поражения часто асимметричны и различаются по размеру и возрасту. ADE отличается от РС тем, что является монохронным, поэтому многократные МРТ-исследования в течение прогноза и последействия могут помочь в дифференциальной диагностике. Согласно критериям Позера, повторное появление симптомов при РС с интервалом более 1 месяца считается рецидивом, поэтому при демиелинизирующем заболевании предпочтительным является клиническое и МРТ наблюдение не реже одного раза в 6 месяцев в течение 2 лет.
Следует также учитывать обширную инвазию в ЦНС, например, множественные метастазы и гематологические опухоли, а также редкие заболевания, такие как острая энцефалопатия, связанная с дефицитом витаминов.
В острой фазе лечения обычно используются высокие дозы кортикостероидов, но пользы от них мало. Исследования на небольших выборках показали эффективность внутривенных капельниц иммуноглобулина или плазмообмена.
Тесты.
1. лабораторные исследования: исследование жидкости мозгового гребня.
2. биопсия головного мозга.
3. КТ и МРТ головы.
Лечение.
1, Внутривенное или капельное введение адекватного количества стероидных гормонов в острой стадии, также в сочетании с азатиоприном для контроля прогрессирования заболевания как можно скорее.
2. Симптоматическое лечение.
В восстановительный период могут применяться препараты для омоложения мозга, цитарабин и витамин В.
Острый диссеминированный церебральный миелит обычно начинается через 4-14 дней после вирусной инфекции или вакцинации. Его следует рассматривать у большинства пациентов с головной болью, рвотой, спутанностью сознания, судорогами и параличом конечностей после лихорадки или вакцинации. Начало заболевания часто бывает опасным, поэтому к врачу следует обращаться при первой же возможности. В зависимости от тяжести заболевания и его причины результаты лечения различны, при этом подавляющее большинство пациентов в значительной степени выздоравливают после лечения. Смертность при этом заболевании составляет около 10-30%.