Пемфигус — это группа хронических аутоиммунных заболеваний в виде волдырей, вызванных наличием в сыворотке крови антител против белков ядра понтина (пемфигусные антитела). Антитела к пемфигусу в сыворотке крови пациента сочетаются с аутоантигенами кожи и слизистых оболочек, стимулируя иммунный ответ, в результате чего на нормальной коже или слизистых оболочках образуются рыхлые волдыри и пузырьки, часто вторичные по отношению к инфекции, что может быть опасно для жизни, а смертность составляет примерно 5-15%, о чем сообщается в литературе. У большинства пациентов сначала появляются волдыри на слизистых оболочках рта, затем партии волдырей на коже по всему телу, с тонкими, вялыми стенками, которые легко лопаются и образуют везикулы, которые плохо заживают. Пациенты часто страдают от зуда, боли и лихорадки. Поскольку везикулярная поверхность выделяет больше жидкости и белка, в сочетании с затруднением приема пищи из-за поражения слизистой оболочки полости рта, питательный статус пациента ухудшается, а сопротивляемость быстро снижается, что делает его склонным к таким осложнениям, как бактериальные инфекции, которые в тяжелых случаях могут быть опасны для жизни. Некоторые другие виды аспергиллеза характеризуются относительно легким поражением кожи и слизистых оболочек. Причина и патогенез пемфигуса неизвестны. Некоторые лекарства Пемфигус и герпетиформный аспергиллез — это аутоиммунные заболевания кожи, которые обычно поражают людей среднего и пожилого возраста и характеризуются эритемой, волдырями, эрозиями, инфекцией с зудом и болью, а в тяжелых случаях широко распространены и даже опасны для жизни. Причина заболевания у большинства пациентов не известна, но тщательный расспрос врача может выявить, что начало заболевания у некоторых пациентов связано с приемом определенных лекарств. По химической структуре препараты, способные вызвать пемфигус, делятся на три основные категории: препараты, содержащие сульфгидрильные радикалы (например, каптоприл, пеницилламин, тиосульфат золота натрия и т.д.), фенолы (например, рифампицин, метилдопа и т.д.) и немеркапто-нонилфенолы (ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, блокаторы кальциевых каналов, глибенкламид и т.д.), которые вызывают пемфигус через различные механизмы действия. Препараты, которые, по имеющимся данным, вызывают аспергиллез в Китае, включают: амоксициллин, цефалоспорины, каптоприл, рифампицин, пеницилламин, а также противоэпилептические препараты, которые, по имеющимся данным, вызывают аспергиллез. Существует множество препаратов, которые могут вызывать пемфигус вульгарис, среди них распространенными являются следующие: диуретики, антибиотики (включая бета-лактамы, хинолоны, сульфаниламиды), нестероидные противовоспалительные препараты, антиметаболиты, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента и др. Также сообщалось о возникновении герпетиформного аспергиллеза при фотохимиотерапии некоторых кожных заболеваний. Другие препараты, о которых сообщалось в литературе, хотя они реже вызывают пемфигус вульгарис, включают блокаторы кальциевых каналов нифедипин и амлодипин. Они также вызывают пемфигус вульгарис у некоторых младенцев и детей, которым были сделаны прививки. Чаще всего встречаются препараты, содержащие группы серы, в частности, тиоловые соединения, а также производные сульфаниламидов. В целом, наиболее частыми причинами являются пеницилламин, фуросемид и фотохимиотерапия. Поэтому пациенты с аутоиммунными герпетическими заболеваниями, такими как пемфигус и герпетиформный аспергиллез, должны сообщить своему врачу о принимаемых ими лекарствах, а также врач должен тщательно расспросить о лекарствах, которые они принимали до начала заболевания, и вместе с пациентом проанализировать возможность лекарственного триггера. Поскольку аспергиллез и герпетиформный аспергиллез обычно встречаются у людей среднего и пожилого возраста, то чаще всего они имеют другие заболевания в сочетании и принимают различные лекарства. Поэтому в большинстве случаев трудно определить, какое лекарство вызвало эти два состояния. Если ясно, что конкретное лекарство вызывает пемфигус или герпетиформный аспергиллез, первым шагом является отмена этих лекарств и последующее систематическое лечение под наблюдением врача, что в большинстве случаев может привести к лучшему результату. Такие препараты, как пеницилламин и каптоприл, могут спровоцировать развитие аспергиллеза, а заболевания, сопровождающиеся опухолями, называются паранеопластическим аспергиллезом. Большинство пациентов с пемфигусом тяжело больны и требуют определенных условий для диагностики. Диагноз должен быть подтвержден дерматопатологией, иммунопатологией, ИФА и другими тестами в больнице сопоставимого стандарта, а также тестированием концентрации антител к пемфигусу для направления лечения. Принципами лечения являются ранняя диагностика, раннее лечение, регулярный прием лекарств и длительное наблюдение, причем большинству пациентов требуется постоянный прием лекарств в течение 3-4 лет и более. Большинство пациентов с пемфигусом должны принимать глюкокортикоиды и иммуносупрессивные препараты, которые следует постепенно снижать под наблюдением врача, когда болезнь находится под контролем, и не следует снижать или прекращать их прием по собственному желанию. Глюкокортикостероиды могут вызывать побочные эффекты, такие как пептические язвы, высокое кровяное давление и высокий уровень сахара в крови, поэтому людям с пемфигусом необходимо соблюдать диету с низким содержанием соли, сахара и белка и избегать продуктов, раздражающих желудочно-кишечный тракт, таких как слишком твердая, слишком соленая, острая и неперевариваемая пища. Слепое избегание пищи не способствует выздоровлению от аспергиллеза. При использовании гормонов необходимо тщательно следить за изменениями уровня сахара в крови, артериального давления, электролитов и плотности костной ткани. При использовании иммунодепрессантов, таких как циклофосфамид, особенно важно регулярно проверять анализы крови, функции печени и почек.