Дифференциальный диагноз Следует дифференцировать с приобретенным эпидермолизом буллезным (EBA). Эти два заболевания объединяет начало в пожилом возрасте; тонические макулы; патологически субэпидермальные волдыри; и DIF в виде флуоресценции, обусловленной отложением IgG и/или C3 в BMZ. Ключевые моменты дифференциации: 1. BP возникает на сгибателях конечностей, в то время как EBA — на конечностях, подверженных трению и травмам, а также на разгибателях локтей и коленей; 2. Флуоресценция EBA находится на дермальной стороне кожи солевой расщелины. Лечение Принцип заключается в ранней диагностике и лечении. Чем своевременнее лечение, тем быстрее контролируется поражение и тем лучше прогноз. Первый выбор — глюкокортикоиды, часто преднизон, дозировка которого зависит от степени поражения и тяжести поражения. Начальная доза обычно составляет 30 мг/день для легких случаев с поражением менее 10% поверхности тела, 40-50 (мг/день) для умеренных случаев с поражением 30% поверхности тела и 60-80 (мг/день) для тяжелых случаев с поражением более 50% поверхности тела. После того как поражения будут контролироваться и поддерживаться в течение одной-двух недель, препарат следует постепенно снижать до поддерживающей дозы. Когда доза снижается до 15-20 мг/день, ее можно уменьшить до одного раза в день. Во время снижения дозы препарата пациент должен находиться под тщательным наблюдением, а при появлении новой сыпи дозу следует приостановить. В тяжелых случаях, когда высокие дозы кортикостероидов не могут контролировать заболевание, могут использоваться иммунодепрессанты, такие как метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин, рагтайм и др. в комбинации, как описано в разделе о пемфигусе. Большинство пациентов с герпетиформным аспергиллезом пожилые и часто имеют другие заболевания. Если сахарный диабет, туберкулез и т.д. исключают применение кортикостероидов, пероральный прием тетрациклина 500 мг 4 раза в день или мемантина 100 мг 2 раза в день и никотинамида 200 мг 3 раза в день может быть эффективным у некоторых пациентов, особенно с легкой формой заболевания. Важна поддерживающая терапия, а поскольку большинство пациентов — пожилые люди, необходимо уделять внимание улучшению питания и поддержанию гидромедиаторного баланса. Во время лечения следует обращать внимание на побочные эффекты кортикостероидов и возникающие сопутствующие заболевания.