Хондросаркома — это первичная злокачественная опухоль хондроцитарного происхождения, которая может развиться вторично после уже существующей доброкачественной опухоли хряща (например, остеохондрома, эндогенная хондросаркома). Возраст предрасположенности — 30-70 лет, средний возраст — 40-50 лет, что делает ее типичной опухолью взрослых. Она чаще встречается у мужчин, соотношение мужчин и женщин составляет 1,5-2:1, и широко распространена, обычно в тазу, лопаточном поясе и проксимальном конце длинных костей.
Распространенными подтипами хондросаркомы являются: ясноклеточная хондросаркома, дедифференцированная хондросаркома, паракортикальная хондросаркома, мезенхимальная хондросаркома и вторичная хондросаркома.
I. Этиология и патология
Хондроциты, происходящие изнутри кости, или клетки преостеохондромы, происходящие извне кости, причина которых до сих пор неизвестна.
Клиническая картина
Хондросаркома характеризуется слабыми симптомами, медленным прогрессированием и длительной историей болезни. Она часто проявляется как болезненное, медленно растущее, твердое образование. Местная боль и давление являются общими симптомами, но у некоторых пациентов боль может отсутствовать. Случаи в позвоночнике, крестце, ребрах или тазу могут вызывать сильную боль и рентгенологическую боль из-за сдавливания нервов. В некоторых случаях опухоль может расти внезапно и быстро, вторгаясь в мягкие ткани и вызывая сильную боль. Хондросаркомы позвоночника и таза трудно пальпировать клинически, поскольку поражение находится глубоко и не образует мягкотканных образований на ранних стадиях, но может образовывать большие мягкотканные образования на поздних стадиях.
Иногда опухоль проникает в полость сустава через эпифиз, вызывая суставные симптомы. Патологические переломы встречаются редко. Хондросаркома, рецидивирующая после операции, часто проявляет более агрессивный характер, чем первичная опухоль.
Вспомогательное обследование
Когда она возникает в костномозговой полости, в ней могут наблюдаться кистозные изменения набухания, истончение коры, неравномерная волосатость внутренней поверхности коры, неравномерная и неоднородная плотность кистозно-остеолитической области, а также плотная точечная кольцевидная кальцификация или флоккулентная кальцификация внутри нее. Края проникают внутрь, могут наблюдаться периостальные реакции и образования в мягких тканях.
2. Радионуклидное сканирование: площадь ядерной концентрации больше, чем объем поражения, показанный на рентгенограмме.
3.КТ-исследование: КТ-исследование отмененной кости в эпифизе и хондросаркомы длинного диафиза показывает достоверные признаки кальцификации и имеет более высокую частоту обнаружения, чем обычные пленки. Кальцификаты круглые, полуаннулярные, рассеянные или агрегированные, неоднородной плотности. При хондросаркоме позвоночника, подвздошных, лобковых и седалищных костей можно наблюдать, как опухоль прорывает кору и выступает в окружающие ткани, образуя мягкотканные массы с инфильтративным ростом и нечеткими границами, в то время как при хондросаркоме подвздошной кости массы часто выступают во внутренний и наружный таз, а хондросаркома позвоночника часто проникает в позвоночный канал, с кальцификатами в мягкотканных массах.
4. МРТ: Т2-взвешенные снимки более чувствительны к стромальным кальцификатам и мягкотканным образованиям, а на Т2-взвешенных изображениях кальцификаты имеют низкий уровень сигнала, в то время как опухоли — высокий. Однородный высокосигнальный гиалиновый хрящ лобулирован низкосигнальными фиброзными компонентами, которые могут демонстрировать кольцевое и носовое усиление после введения Gd-DTPA для усиления.
5. Патологическое исследование.
(1) То, что видно невооруженным глазом: голубовато-серая, полупрозрачная, слегка блестящая ткань, перемежающаяся с меловыми или серо-желтыми участками кальцификации, обычно со слизеподобными участками кистозной дегенерации, некальцифицированная ткань с твердой и жесткой текстурой.
(2) Микроскопические данные: опухолевый хрящ дольчатый, с неравномерным распределением клеток, гипертрофированными ядрами, часто с двуядерными клетками, иногда с гигантскими хондроцитами неправильной формы. Соотношение клеток и матрикса варьирует в зависимости от степени злокачественности: от умеренного в низкозлокачественных хондросаркомах (G1) до более высокого в высокозлокачественных (G2). Большинство хондросарком классифицируются по трем уровням: низкая степень злокачественности, умеренная степень злокачественности и высокая степень злокачественности.
Диагностические точки
1. Основное проявление — болезненное, медленно увеличивающееся, твердое образование.
2. На рентгенограмме видна остеолитическая деструкция с проникающими краями, флоккулентной кальцификацией и «признаком гребешка» внутренней надкостницы, может наблюдаться периостальная реакция.
3. При осмотре обнаруживается дольчатый хрящ с равномерно распределенными клетками, гипертрофированными ядрами, часто с двуядерными клетками, иногда гигантскими хондроцитами неправильной формы.
Дифференциальная диагностика
1. Гигантоклеточная опухоль кости: чаще всего встречается у людей 20-40 лет, опухоль характеризуется локальной болезненностью или болью, на рентгенограмме видна эксцентрическая, остеолитическая, экспансивная деструкция кости в закрытом эпифизе, часто с тенями, похожими на мыльные пузыри, без кальцификации, окруженная образованием костного панциря. Основным отличительным моментом является отсутствие кальцификации и периостальной реакции в пределах гигантоклеточного опухолевого поражения, а также отсутствие мягкотканных образований, которые легко отличить при патологоанатомическом исследовании.
2. костные кисты: встречаются преимущественно у подростков, с клиническими проявлениями в виде локальной болезненности или боли, в основном без клинических симптомов, преимущественно в бедренной кости и верхней части плечевой кости, с эксцентрической, остеолитической деструкцией, незаметной дольчатостью, окруженной остеосклерозом, и склонностью к патологическим переломам. Основная дифференциация заключается в отсутствии кальцификации в очагах костных кист, четких границах, отсутствии периостальной реакции, отсутствии мягкотканных масс и легкой идентификации при патологоанатомическом исследовании.
Основными симптомами являются периодические боли и припухлость прилегающих суставов и мышечная слабость. На рентгенограмме видна небольшая круглая, низкоплотная тень размером 2-4 см в центре вторичной оссификации с четкими границами, окруженная реактивной костью с образованием склеротического края, в очаге поражения видна точечная кальцификация. Основным дифференциальным признаком является хондробластома, которая представляет собой разрушение кости в пределах центра вторичного окостенения, окруженного реактивной костью, образующей склеротический ободок, без периостальной реакции и без мягкотканных образований.
VI. Лечение и реабилитация
1.Нехирургическое лечение
(1) Радиотерапия: обычно считается неэффективной, иногда используется в качестве временного паллиативного лечения и только для облегчения боли.
(2) Химиотерапия: обычно неэффективна.
2. хирургическое лечение
(1) Выскабливание и костная пластика: поскольку процент успеха одного только выскабливания поражения очень низок, нет показаний для этого хирургического метода, независимо от гистологического класса опухоли. Только случаи между хондросаркомой и центральной хондросаркомой I степени можно лечить расширенной внутриочаговой резекцией в сочетании с местной адъювантной терапией, такой как карболовая кислота, 95% спирт, жидкий гелий для инактивации стенки или заполнение костным цементом.
(2) Ампутация: Ампутация может быть рассмотрена при особенно больших образованиях мягких тканей, в частности при центральной хондросаркоме III класса и всех «недифференцированных» хондросаркомах. Когда после резекции хондросаркомы в мягких тканях возникает рецидив, опухоль не имеет четкой демаркации и обычно не поддается лечению путем полной резекции, поэтому требуется ампутация.
Скорость местного роста опухоли и частота возникновения метастазов в легких зависят от злокачественности самой опухоли. Хондросаркому следует лечить как можно раньше, так как она медленно растет, но иногда может стать более злокачественной или привести к «недифференцированности». Центральная хондросаркома I степени обычно неметастатична, но может рецидивировать на местном уровне, если не провести обширную резекцию.
Хондросаркома II степени может рано метастазировать и легко рецидивировать на местном уровне, несмотря на длительное течение и тот факт, что более злокачественные проявления могут не наблюдаться гистологически. Хондросаркома III степени имеет наихудший прогноз, выживаемость составляет почти 40%. Прогноз для «недифференцированной» центральной хондросаркомы очень высокий, с высокой частотой метастазирования и ранней презентацией, даже при обширной или радикальной хирургии. Химиотерапия обычно неэффективна. Радиотерапия может быть использована только для уменьшения боли.
Гистологическую злокачественность хондросаркомы иногда трудно установить с помощью предоперационной биопсии, и диагноз может быть установлен во время операции путем быстрого исследования замороженного участка, особенно при быстро растущих, деструктивных и агрессивных поражениях, а также в менее злокачественных случаях, когда принимается решение о сохранении конечности в большей или меньшей степени. Рекомендуется отложить операцию до получения результатов патологии.