Хондросаркома — это злокачественная опухоль кости, происходящая из хондроцитов, опухолевые клетки которых обладают свойством вырабатывать хрящ. Существует два типа хондросаркомы — первичная и вторичная, причем первичная хондросаркома встречается чаще и составляет около 60% случаев. Вторичные хондросаркомы встречаются относительно редко и возникают в результате злокачественной трансформации хондросаркомы или остеохондромы. В зависимости от расположения опухоли ее можно разделить на центральную, периферическую и паракортикальную (периостальную) хондросаркомы. Исходя из гистологических характеристик опухоли, ее можно классифицировать как общую, ясноклеточную, мезенхимальную и дедифференцированную хондросаркому. Наиболее распространенным типом хондросаркомы в клинической практике является первичный тип центральной хондросаркомы.
I. Клинические особенности
1. Возраст
Чаще всего возникает у взрослых в возрасте 30-60 лет и редко развивается в возрасте до 20 лет.
2. Пол
Самцов больше, чем самок, соотношение примерно 1,5 к 2,1.
3. Местонахождение
Он возникает в длинных эпифизах конечностей и костях туловища, причем чаще всего в проксимальном и дистальном отделах бедренной кости, проксимальном отделе плечевой кости, проксимальном отделе большеберцовой кости, тазе, лопатке и других частях тела.
4. Симптомы и признаки
Хондросаркома имеет медленное начало, клинические симптомы слабо выражены и часто обнаруживаются только при больших размерах образования. Вторичная хондросаркома может существовать в течение нескольких лет или даже десятилетия. Иногда наблюдается быстрое начало, сильные боли и быстрое прогрессирование заболевания, с клиническим течением, похожим на остеосаркому, в основном у пациентов подросткового возраста.
Основными клиническими проявлениями являются локализованная боль и припухлости, которые вначале слабо выражены и постепенно усиливаются. При осмотре можно обнаружить твердое образование с болью при надавливании. Если образование большое, оно может мешать движению суставов, может наблюдаться повышение температуры кожи и раздражение подкожных вен. Центральный тип обычно начинается с боли и постепенно переходит в образование, в то время как периферический тип начинается с образования и менее болезненный или безболезненный.
Особенности визуализации
1. рентген
Типичным рентгеновским проявлением хондросаркомы является наличие в очаге поражения рассеянных, разного размера пятен или масс кальцификации. В эпифизе длинной кости наблюдается обширная остеолитическая деструкция с нечеткими границами и опухшей костной корой. Кальцифицированные точки могут появляться в остеолитической области или в тени мягких тканей, а периостальная реакция не очевидна.
2. КТ и МРТ
КТ и МРТ не являются специфическими, но они могут помочь определить степень инвазии опухоли и определить план хирургического вмешательства.
Патологические изменения
1. Брутто
Ткань опухоли серовато-белая, полупрозрачная с легким блеском, поверхность неровная, может появляться псевдоволокнистая оболочка. Опухоль дольчатая и хрупкая на разрезе, с очагами кальцификации или оссификации. Иногда в образовании возникают муцинозные и кистозные изменения, из него выходит желеобразный материал.
2. микроскопический
Хондросаркома состоит из саркоматозных хондроцитов и хрящевой стромы, часто с интрахондральной кальцификацией и оссификацией. В более дифференцированных случаях хондрогенные клетки расположены в стромальных гнездах, с относительно небольшими ядрами, правильной формы, редким расположением клеток и более хрящевой стромой; в плохо дифференцированных случаях размер и морфология клеток крайне непостоянны, с более крупными ядрами, которые могут быть веретенообразными, треугольными или полигональными, часто встречается деление ядер и опухолевые гигантские клетки. Клетки опухоли плотные, строма относительно уменьшена, очаги кальцификации встречаются редко. Очаги кальцификации также встречаются редко. Розетки размыты или исчезают, а опухоль часто разделена на множество долек фиброзной тканью.
Дифференциальная диагностика
1. эндогенная хондросаркома
Иногда трудно отличить хондросаркому с низкой степенью злокачественности и хорошей дифференцировкой от эндогенной хондросаркомы с активным ростом. Эндогенные хондросаркомы обычно встречаются в коротких костях кистей и стоп, имеют небольшие размеры, правильную форму и умеренную болезненность.
2. Муцинозная фиброма хряща
Хондросаркому с муцинозными изменениями необходимо дифференцировать от муцинозной фибромы хряща. Первый вариант более болезненный, с большим, неправильной формы поражением, которое проникает в кору кости и сопровождается большой мягкотканной массой без склеротического ободка вокруг нее. Диагноз обычно подтверждается гистологическим исследованием.
3. остеосаркома
Хондросаркома у подростков — быстро прогрессирующее и болезненное заболевание, которое необходимо дифференцировать от остеосаркомы. Микроскопически остеосаркома может выглядеть как прямой остеогенез опухолевых остеобластов или веретенообразных клеток, в то время как хондросаркома демонстрирует интрахондральное костеобразование.
V. Лечение и прогноз
Основным методом лечения является хирургическое вмешательство. Ранняя обширная или радикальная резекция с хорошими границами позволяет добиться удовлетворительного результата. При хондросаркоме конечностей с небольшими поражениями или с хорошей дифференцировкой клеток при гистологическом исследовании может быть использовано обширное местное иссечение и пересадка большой кости или искусственная замена костного сустава; если поражение обширное, прилегает к окружающим важным кровеносным сосудам и нервам и имеет плохую дифференцировку клеток, может быть выполнена ампутация или рассечение сустава; при хондросаркоме, возникающей в тазу, может быть рассмотрена возможность резекции полутаза и искусственной замены сустава. При хондросаркоме в тазу может быть рассмотрена возможность резекции гемипельвика и реконструкции с помощью протезов. Хондросаркома не чувствительна к химиотерапии или радиотерапии, но радиотерапию можно попробовать в тех областях, где невозможно провести операцию, чтобы контролировать рост опухоли и уменьшить боль.
Прогноз при хондросаркоме хороший, пятилетняя выживаемость составляет от 50% до 70%. Прогноз связан со степенью дифференцировки опухоли. Большинство вторичных хондросарком имеют высокую степень дифференцировки клеток и поэтому имеют хороший прогноз.
Особые виды хондросаркомы
1. паракортикальная (периостальная) хондросаркома
Паракортикальная (периостальная) хондросаркома — это злокачественная хондрогенная опухоль, расположенная на поверхности кости и встречающаяся реже. Чаще всего она встречается у мужчин в возрасте 10-30 лет и обычно располагается на поверхности костей бедра, голени и плечевой кости. Клиническая картина представляет собой твердое, неподвижное, относительно безболезненное, медленно растущее образование, чаще всего обнаруживаемое непреднамеренно. Рентгенографические данные: поражение располагается на поверхности длинных костей, обычно на эпифизе. Опухоли на ранних стадиях часто не кальцифицированы и выглядят как тень плотности мягких тканей. Опухоли на поздних стадиях более кальцифицированы. Между опухолью и соседней костью нет полупрозрачной щели, как при паростальной остеосаркоме. Обычно периостальная реакция отсутствует.
Патологическая картина: Паракортикальная хондросаркома — это опухоль, которая лежит на поверхности кости и прорастает в окружающие мягкие ткани, обычно не вторгаясь в соседнюю кость. Его текстура и внешний вид напоминают зрелый хрящ. Он выглядит как сероватое, дольчатое, жесткое поражение в некальцифицированной части и меловое в кальцифицированных областях. Гистологические особенности, наблюдаемые микроскопически, сходны с таковыми при обычном типе хондросаркомы. Большинство из них являются низкосортными злокачественными образованиями, которые хорошо дифференцированы и могут демонстрировать некоторую степень клеточной анизотропии.
Лечение: При паракортикальной хондросаркоме I стадии безопасная хирургическая граница может быть достигнута путем обширного местного иссечения без необходимости ампутации. При II стадии или рецидивирующих поражениях I стадии следует рассмотреть возможность радикальной резекции. Прогноз лучше, чем при центральной хондросаркоме
2. мезенхимальная хондросаркома
Мезенхимальная хондросаркома — редкая злокачественная хондрогенная опухоль. Она возникает в возрасте от 10 до 30 лет и чаще встречается у мужчин. Местом возникновения является позвоночник, ребра и таз, около 1/3 возникает во внекостных мягких тканях.
Пациенты страдают от хронической боли, отеков и образований в мягких тканях.
Патологическая картина: Опухоль выглядит как серовато-красная, мягкая, рыбоподобная ткань. Характерные гистологические признаки, наблюдаемые микроскопически: диффузные плотные недифференцированные или гиподифференцированные мезенхимальные клетки, перемежающиеся с островками высокодифференцированного хряща.
Мезенхимальную хондросаркому следует дифференцировать от саркомы Юинга.
Для лечения требуется радикальная резекция или ампутация, либо радиотерапия или химиотерапия, если операция невозможна.
3. Деструктивная хондросаркома
Дедифференцированная хондросаркома — это низкосортная злокачественная или функциональная хрящевая опухоль, которая дифференцировалась в другие саркомы с высокой степенью мезенхимального изменения, такие как фибросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома или остеогенная саркома. Она возникает у людей среднего и пожилого возраста от 50 до 75 лет и чаще встречается у мужчин. Наиболее распространенными местами поражения являются таз и лопаточный пояс. Этот тип хондросаркомы характеризуется быстрым ростом, сильным разрушением костей, ранним метастазированием в легкие и 2-летней выживаемостью менее 20%.
Пациенты обращаются с внезапным увеличением размера и болью в ранее безболезненном образовании. Низкозлокачественная хондросаркома может подвергнуться дедифференцировке через несколько лет после начала заболевания, тем самым демонстрируя клиническое течение взрывного разрушения костей.
Рентгенографические данные: наблюдаются дольчатые кальцифицированные очаги с медленным ростом (характерным для хондрогенного компонента). Большой компонент мягких тканей низкой плотности также виден как дедифференцированная часть. КТ обычно показывает флоккулентную кальцификацию в хрящевом компоненте, смешанную с листовидной тканью низкой плотности в фиброзном компоненте.
Патология: Хрящевые участки серовато-прозрачные, с рыбоподобным видом в богатых клетками участках. Микроскопически цитологические признаки проявляются в виде низкозлокачественных (G1), активных, богатых клетками и зрелых хрящевых долек, которые резко трансформируются в высокозлокачественные (G2) участки веретенообразных клеток. Фиброзный компонент представлен в виде фибросаркомы или злокачественной фиброзной гистиоцитомы с большим количеством ядерных делений. При эксцизионной биопсии, взятой по периферии, центральный хрящевой компонент легко теряется, а пункционная биопсия может быть получена ошибочно, поскольку из-за малого количества взятого материала берется только хрящевой компонент. Важно дифференцировать дедифференцированную хондросаркому от хондрогенной остеосаркомы.
Лечение требует радикального иссечения или ампутации для достижения местного контроля. После обширной резекции высок процент местных рецидивов. Маргинальная резекция, с другой стороны, обычно приводит к местному рецидиву. Если операция невозможна, может быть показана радиотерапия или химиотерапия.
4. Ясноклеточная хондросаркома
Это редкая, низкосортная злокачественная опухоль, возникающая из незрелой хрящевой ткани. Она возникает в костных концах длинных костей, особенно проксимального отдела плечевой кости и головки бедренной кости. Пациенты часто обращаются с медленно прогрессирующей болью, которая может длиться до пяти лет до момента обращения.
Рентгенографически наблюдается отечное остеолитическое разрушение концов длинных костей или эпифизов, окруженных тонким слоем реактивной кости. Из-за визуального сходства с доброкачественной опухолью и отсутствия кальцификации ее часто легко спутать с хондробластомой или гигантоклеточной опухолью кости.
КТ: Остеолитические поражения, окруженные тонким кортикальным ободком, похожим на кость, который может усиливаться контрастом, и иногда слабые кальцификаты могут указывать на этот диагноз.
Патологическое исследование: ткань опухоли серовато-красного цвета, мягкая и хрупкая, может быть зернистой, с небольшими кистозными полостями. Микроскопически наблюдается дольчатое поражение. Клетки опухоли крупные, с обильной гиалиновой цитоплазмой и центрально расположенным ядром, с минимальным делением ядер. Между гиалиновыми клетками видны тонкие линии кальцификации в виде «решетчатой кальцификации» и трабекулярной костеподобной ткани. В центре поражения присутствуют доброкачественные многоядерные гигантские клетки.
Ясноклеточную хондросаркому следует дифференцировать от гигантоклеточной остеомы, хондробластомы и хондрогенной остеосаркомы.
Лечение такое же, как и при общей хондросаркоме.
Типичный случай 1: Мужчина, 40 лет, хондросаркома правой гемипельвисы
Предоперационная рентгенография
Предоперационная компьютерная томография
Послеоперационная рентгенограмма
Типичный случай 2: Мужчина 60 лет, ясноклеточная хондросаркома шейки правой бедренной кости
Предоперационная рентгенография
Предоперационная магнитно-резонансная томография
Послеоперационная рентгенограмма