Диагностика и типирование IgA-нефропатии

  IgA-нефропатия является наиболее распространенным типом первичного гломерулярного заболевания и является диагностическим термином в иммунопатологии. Это группа первичных гломерулонефритов, которые не связаны с системными заболеваниями и характеризуются гистопатологическими особенностями почки, в основном тилакоидной и стромальной гиперплазией, и иммунопатологическими особенностями отложения IgA в тилакоидной зоне, с гематурией в качестве основного клинического проявления.  1.2, особенности анализа мочи при IgA-нефропатии 1, простая гематурия (микроскопическая гематурия или карнальная гематурия); 2, гематурия с легкой или умеренной протеинурией; 3, простая протеинурия или даже нефротический синдром. Первые два состояния наиболее часто встречаются в клинической практике.  При IgA-нефропатии артериальное давление и функция почек в начале заболевания нормальные. У некоторых пациентов с прогрессирующим заболеванием на поздних стадиях могут развиться гипертензия и гипералгезия, а показатели IgA в сыворотке крови повышены примерно у 50% пациентов.  1.3. Диагностические моменты 1. Начало заболевания обычно происходит у детей или молодых взрослых.  2. клинические проявления поражения почек: гематурия или даже гематурия плоти и/или различной степени протеинурия, с/без острой или хронической почечной недостаточности.  3. характеризуется синхронной с фарингитом гематурией и тестируется как гломерулярная гематурия.  4, При пункции почек должны быть получены иммунопатологические данные: IgA преимущественно в гломерулярной тилакоидной области в виде массы или рассеянного распределения крупных гранул.  5. необходимо исключить вторичное гломерулярное заболевание с преимущественным отложением IgA.  2. Патологические особенности почек 2.1. Световые микроскопические поражения в основном в области тилакоидов, с различной степенью гиперплазии тилакоидных клеток и стромы. Часто встречаются сложные гемоглобинофильные отложения в области тилакоидов. Некоторые из них могут быть связаны с различной степенью тубулоинтерстициального повреждения.  2.2. Иммунопатология: иммуноглобулины на основе IgA и C3 откладываются в виде комков в области тилакоидов. В некоторых случаях можно увидеть отложения IgA в стенке капилляров, которые могут сопровождаться IgM, IgG и другими иммунными комплексами.  2.3. Электронная микроскопия 1. Типичные признаки: пролиферация гломерулярных тилакоидных клеток, увеличенная тилакоидная строма с глыбами плотных электронно-плотных отложений. В некоторых случаях наблюдаются субэндотелиальные электронно-плотные отложения.  3. дифференциальный диагноз IgA нефропатию следует дифференцировать от вторичных гломерулярных заболеваний, таких как аллергический пурпурный нефрит, цирротическое поражение почек и волчаночный нефрит. Гематурию также следует отличать от гематурии, наблюдаемой при нефропатии тонких базальных мембран и феномене Щелкунчика.  4.1. Ветер-жар в легких, заставляющий кровь двигаться вниз. Язык красный с тонким белым или желтоватым налетом, пульс плавающий.  4.2: Влажный жар в нижнем цзяо, заставляющий кровь опускаться вниз. Язык красный, оболочка желтая и жирная, пульс скользкий.  4.3, дефицит Ци-Инь: гематурия под микроскопом или протеинурия, усталость, болезненность в пояснице и коленях, отсутствие тепла в руках и ногах или тепло в сердце рук и ног, спонтанная потливость или ночная потливость, легко простужается, учащенное сердцебиение, отсутствие жажды во рту или сухость и болезненность в горле, сухой или рыхлый стул. Язык светло-красный, со следами зубов по краям или толстый, с тонким белым или тонким желтым и сухим налетом, пульс тонкий и слабый.  4.4. Симптомы недостаточности инь печени и почек: гематурия под зеркалом или протеинурия, раздражительное тепло в пяти сердцах, сухость и боль в горле, головокружение головы и глаз, шум в ушах и боль в спине, сухой стул. Язык красный, оболочка сухая, пульс тонкий или вязкий.  4.5. Симптомы недостатка ци селезенки и почек: микроскопическая гематурия или протеинурия, усталость, слабость в пояснице и коленях, ночное мочеиспускание, рыхлый стул или диарея, бледный рот без жажды, бледный толстый язык со следами зубов по краям, тонкий белый мех, вялый и слабый пульс.  5. комплексные критерии оценки клинической эффективности при нефропатии I gA.