Мальформация Киари — это аномалия эмбрионального развития, приводящая к грыже мозжечкового намета и части нижней части мозжечка в намет, и может быть связана с гидроцефалией и коарктацией спинного мозга. Он может встречаться у обоих полов, несколько чаще у женщин, и в любой этнической группе. Начало симптомов может наблюдаться в любом возрасте (1-60 лет), с высокой частотой в 35 лет и низкой частотой после 65 лет. Симптомы самой мальформации Киари включают две основные группы симптомов: во-первых, головная боль, боль в шее, онемение и слабость верхних конечностей и/или плеч, неуклюжесть и слабость рук, атрофия мышц и гипестезия; во-вторых, тяжелые симптомы, включая неустойчивую походку, слабость, тошноту и рвоту, охриплость, потерю рвотного рефлекса, атрофию языка, удушье и кашель, слабость в плечах, шум в ушах, боль или онемение лица; и, в случае коагуляции спинного мозга Основной причиной этого является то, что нормальная мозжечковая ткань, грыжа которой попала в foramen magnum, давит на спинной мозг/мозжечок, и эта врожденная аномалия может также вызвать гидроцефалию и водянку (т.е. спинномозговую полость) из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Чем больше грыжа мозжечковой ткани или чем длиннее грыжа, тем тяжелее симптомы, и наоборот, чем больше областей симптомов, тем сильнее компрессия, вызванная грыжей, что может иметь серьезные последствия: пациенты могут умереть от остановки дыхания во время сна или изменения положения, поэтому важно отнестись к этому серьезно. Диагностика Основным методом диагностики мальформации Киари в настоящее время является МРТ черепа и спинного мозга. Существует пять типов этой деформации, наиболее распространенным является тип 1 (грыжа нижней границы миндалины в большую затылочную ямку более чем на 5 мм). В целом, наиболее распространенной сопутствующей патологией является коарктация спинного мозга, причем примерно в 40-75% случаев коарктация спинного мозга наблюдается при Киари I типа, а в 90% — при мальформации Киари. Спинномозговая полость — это хроническое поражение спинного мозга, при котором в центре спинного мозга преобладают несколько сегментарных расширенных каналикулов, которые могут быть разделены. Наиболее распространенным местом расположения полостей спинного мозга является шейный отдел, который может распространяться до ствола мозга внутри черепа и каудально до грудных или поясничных сегментов спинного мозга. Симптомы зависят от степени поражения: боль, сенсорные и двигательные нарушения в верхних конечностях и плечах в шейном отделе; боль и сенсорные нарушения в груди и животе в грудном отделе; и боль в нижней части спины и ногах, сенсорные нарушения в промежности и нарушения в кишечнике в поясничной области и конусе. Лечение мальформации Киари является спорным, но во всем мире существует консенсус, что операция не требуется в бессимптомных случаях и что декомпрессия является лучшим вариантом для симптоматических случаев. Объем и критерии декомпрессии не стандартизированы, но наблюдается тенденция к минимально инвазивной хирургии. Если декомпрессировать только деформацию, симптомы облегчаются или исчезают; если же имеется гидроцефалия, особенно в спинномозговой полости, симптомы, вызванные обеими причинами, иногда не улучшаются после операции, что является одной из главных проблем для клиницистов. У некоторых пациентов симптомы проходят после операции, а затем возобновляются или ухудшаются через некоторое время по причинам, которые пока не выяснены.