С широким распространением и совершенствованием технологии пренатального ультразвукового исследования большинство детей с дублированными пороками развития почек диагностируются пренатально, и многие родители начинают беспокоиться о том, следует ли им оставить или абортировать ребенка с дублированными почками и нужно ли его лечить после рождения. Как следует лечить? Ниже приводится краткая информация о дупликации почек у детей, чтобы мы могли получить более полное представление об этом заболевании. Что такое дуплексная почка? Дуплексная почка — это распространенный врожденный порок развития мочевыводящих путей, часто связанный с повторяющимся пороком развития мочеточника. При пороке развития удвоенной почки верхняя и нижняя половины почки в основном слиты вместе, при этом почечная лоханка, мочеточник и кровеносные сосуды для верхней и нижней половин разделены. Заболеваемость составляет примерно 1 на 125, в основном у детей, соотношение мужчин и женщин примерно 1:2. Заболеваемость слева несколько выше, чем справа, а двусторонняя заболеваемость составляет около 20% всех дублированных почечных аномалий. Повторные аномалии почек можно разделить на полные и неполные (широко известные как «Y» аномалии почек), причем последние встречаются в три раза чаще, чем первые. Полным дублированным пороком развития почки считается такой, при котором нормальный мочеточник и аномальный мочеточник открываются отдельно в мочевом пузыре или в другом месте, причем отверстие мочеточника в верхней половине почки обычно ниже, чем отверстие мочеточника в нижней половине (закон Вейгерта-Мейера). Неполные пороки развития удвоенной почки — это те, при которых нормальный мочеточник и аномальный мочеточник сходятся и открываются вместе в мочевом пузыре (форма «Y»). Патогенез удвоенной почки На четвертой неделе эмбриональной жизни из нижнего конца среднего почечного протока выходит мочеточниковая почка, которая является примитивной тканью, формирующей мочеточник, почечную лоханку и чашечки. Если от мезонефрального протока преждевременно отходят две почки мочеточника или одна почка мочеточника, формируются соответственно полные и неполные дублированные пороки развития почек. Два мочеточника при удвоенном пороке развития почек могут открываться каждый в нормальном или аномальном месте, или они могут сливаться в разных местах, образуя Y-образный мочеточник. Эктопическое отверстие мочеточника обычно находится в верхней половине почки при удвоенных аномалиях почек. У мужчин эктопическое отверстие обычно находится в задней уретре, семенных пузырьках, семявыносящих протоках и т.д. У женщин эктопическое отверстие обычно находится в уретре, влагалище или преддверии. Распространенными патологическими изменениями в удвоенных почках являются эктопические отверстия или кисты в верхнем мочеточнике, рефлюкс в нижнем мочеточнике или стеноз пиелоуретерального соединения (СПС) в нижней почке, в то время как стеноз пиелоуретерального соединения (СПС) в верхней почке встречается очень редко. Клинические симптомы дупликации: Большинство детей с дупликацией почки протекают бессимптомно. Общие клинические симптомы включают инфекцию мочевых путей, боль в спине, гидронефроз и периодическое подтекание мочи (недержание мочи). У мужчин эктопические отверстия мочеточников обычно располагаются в задней уретре, семенных пузырьках и семявыносящих протоках, поэтому симптомы недержания мочи обычно отсутствуют, но они часто наблюдаются при инфекциях мочевыводящих путей. У детей с кистами мочеточников отверстие может располагаться в мочевом пузыре или уретре, что может привести к обструкции мочеиспускания и затруднению мочеиспускания, в результате чего развивается гидронефроз верхней половины почки и нарушается функция верхней половины почки. Общие тесты визуализации для диагностики удвоенной почки: ①Ультразвук: наиболее распространенный тест, он может первоначально отразить размер и форму порока удвоенной почки, а также наличие гидронефроза и расширения мочеточников, и является предпочтительным методом диагностики. (ii) Изотопное исследование: Это наиболее чувствительный технический золотой стандарт для оценки функции почек и может лучше отражать функцию двусторонних почек, а также верхней и нижней половины почки, обеспечивая убедительные доказательства для клинического лечения, будь то сохранение или иссечение почки. (iii) Магнитно-резонансная урография (МРУ): ее многомерное сканирование и реконструкция визуализирует степень гидронефроза и дилатации мочеточников, особенно в диагностике детей с дублированными пороками развития почек с эктопическими отверстиями мочеточников и кистами мочеточников, обусловленными другими визуализирующими исследованиями. ④ Внутривенная урография (IVU): отражает функцию почек и частично показывает почечные лоханки и мочеточники. Обычно показана детям старшего возраста, у детей младшего возраста IVU плохо визуализируется из-за низкой GFR. ⑤ КТ: лучшая чувствительность по сравнению с УЗИ и внутривенной урографией, четко показывает обе почки и мочеточники при дублированных почечных пороках, но мы не используем его в качестве рутинного теста из-за воздействия излучения КТ. (vi) Пузырная цистоуретрография (VCUG): у детей с дублированной почечной мальформацией VCUG необходима, чтобы понять наличие или отсутствие мочеточникового рефлюкса и размер кисты, а также дать рекомендации по выбору вариантов лечения. Принципы лечения дублированной почки: Если порок развития дублированной почки не имеет клинических симптомов и обе почки функционируют нормально, лечение не требуется. Если у ребенка с пороком развития дублированной почки имеются клинические симптомы, прогрессирующее увеличение гидронефроза или значительно нарушена функция почек, требуется хирургическое вмешательство. Лечение дублированной почки: ① Повторная гемипельвэктомия и уретерэктомия: для тех, у кого нефункционирующая дублированная гемипельвэктомия, или для тех, у кого функциональная гемипельвэктомия, но сильно расширенный тазовый мочеточник. (ii) Повторный верхний и нижний мочеточниковый анастомоз: для детей старшего возраста, у которых изотопы показывают функционирующую почку, достойное сохранение ткани геминефроза, а МРУ показывает отсутствие тяжелой дилатации или искривления мочеточника. Интраоперационно больной мочеточник подшивается к нормальному мочеточнику таким образом, что образуется искусственно неполная дубликатура почки (Y-образная). (iii) Реимплантация единственного дублированного мочеточника: для детей, у которых есть функционирующая почка, как показывают изотопы, которые заслуживают сохранения половины почечной ткани и которым невозможно наложить дублирующий мочеточник концево-латеральный анастомоз. ④ Трансцистоскопическая цистотомия мочеточника: при эктопических кистах мочеточника удвоенной почки, приводящих к обструкции выхода мочевого пузыря, дизурии и тяжелой инфекции и сепсису в удвоенной верхней почке. ⑤ Повторный концевой латеральный анастомоз мочеточника + реимплантация нижнего мочевого пузыря: для детей с поражениями как в повторном верхнем, так и в нижнем мочеточнике, т.е. эктопическими отверстиями или кистами в верхнем мочеточнике и рефлюксом в нижнем мочеточнике.