У большинства пациентов с синдромом Щелкунчика наблюдается гематурия с/без боли в пояснице. Большинство пациентов — длинные, худые подростки, и клинической картиной является вертикальная протеинурия, а у мужчин также часто встречается левостороннее варикоцеле. У некоторых пациентов среднего возраста и пожилых женщин может наблюдаться гематурия и синдром тазового стаза. Диагноз синдрома Щелкунчика является исключающим, то есть наличие структуры «Щелкунчика» может быть продемонстрировано типичными клиническими симптомами и дополнительными исследованиями, при этом исключаются другие возможные причины клинических симптомов (например, опухоли, камни, инфекции, пороки развития и гломерулярные заболевания). Наиболее общепринятыми диагностическими показателями являются: 1. наличие в моче эритроцитов негломерулярного происхождения (т.е. >90% нормальных эритроцитов в моче). 2. нормальный коэффициент экскреции кальция с мочой (Ca/Cr < 0,20). 3, Цистоскопия для выявления отростка левого мочеточника (при эпизодах плотоядной гематурии). 4, Норма или незначительное поражение при биопсии почек. 5, УЗИ, КТ и МРТ брюшной полости демонстрируют сдавление и дилатацию левой почечной вены. 6, Манометрия нижней полой вены и левой почечной вены подтверждает обструкцию левого почечного рефлюкса при разнице давления между давлением в левой почечной вене и нижней полой вене 4 мм рт. ст. или более (также сообщалось о разнице давления в 5 мм рт. ст.). 7. исключите другие возможные причины гематурии. Золотым стандартом" диагностики НЦС является венограмма левой почки, которая измеряет разницу давления между дистальной и нижней полой веной >0,49 кпа. Однако ангиография является инвазивным тестом по сравнению с УЗИ, которое удобно и должно быть наиболее часто используемым тестом. Допплеровское ультразвуковое исследование левой почечной вены в лежачем, вертикальном, левостороннем и правостороннем положениях с расширением внутреннего диаметра сжатой левой почечной вены более чем в три раза является достаточным для подтверждения диагноза.