Ухо — важный орган пяти чувств, отвечающий за ощущение слуха и равновесия тела, а также играющий важную эстетическую роль во внешнем виде и облике человека. С медицинской точки зрения ухо обычно делится на три части: наружное ухо, среднее ухо и внутреннее ухо. Каждая из этих трех частей играет свою роль в выполнении данной Богом функции, позволяющей человеку наслаждаться прекрасной музыкой и эффективно общаться. Пороки развития уха могут повлиять как на слух, так и на эстетику. При пороках развития уха пороки развития среднего и внутреннего уха не видны, но могут серьезно повлиять на слух, в то время как пороки развития наружного уха не только легко обнаружить, но они также могут повлиять на слух. В этой статье обсуждаются медицинские проблемы, связанные с пороками развития наружного среднего уха, и вопросы, которые больше всего волнуют пациентов, с целью оказания полезной помощи и рекомендаций для пациентов. I. Что такое микротия? Обычно мы классифицируем микротию на 3 степени, где I — наименее деформированное ухо, II — менее деформированное и похожее на маленькое ухо, а III — просто скрученная, похожая на болонку ткань без каких-либо признаков ушной серы. Проблема в том, что микротия часто сопровождается атрезией наружного слухового прохода и деформацией среднего уха, так как наружное и среднее ухо возникают из одного и того же зародышевого слоя во время эмбрионального развития. Это происходит потому, что во время эмбрионального развития наружное и среднее ухо происходят из одного и того же зародышевого слоя и часто встречаются вместе. Хотя современные исследования не дают однозначного ответа на вопрос о причинах микротии, одно можно сказать с уверенностью: в этом нет вины ни одного из родителей, и родители не должны чувствовать себя виноватыми. Обычно родители детей с микротией чувствуют себя виноватыми, но они ничего не могли сделать, чтобы предотвратить возникновение микротии у своего ребенка, и родители не виноваты. Вероятность рождения ребенка с микротией у нормальной пары составляет 1 к 5000-7000, однако если родители ребенка с микротией хотят завести еще одного ребенка, вероятность рождения ребенка с микротией возрастает до 5%, или 1 к 20. 5% ближайших родственников ребенка с микротией имеют семейную историю микротии, и вероятность того, что у ребенка с микротией есть ребенок с микротией, также составляет 1 к 20. Это проблема, на которую необходимо обратить внимание родителей, поскольку в настоящее время пренатальный скрининг не позволяет выявить микротию. Конечно, у большинства детей с микротией нет других пороков развития. Около 1/3 детей имеют укороченные гемифасции, а у 15% — дисплазию лицевого нерва. Другие пороки развития, такие как заячья губа, сердечно-сосудистые пороки или проблемы с мочеиспусканием, не так вероятны. Ребенок начинает беспокоиться о своей деформации ушной раковины в возрасте от трех до трех с половиной лет. Они сравнивают свои уши перед зеркалом и начинают говорить о своих «маленьких ушках». Когда дети беспокоятся о своих маленьких ушах, родители должны сказать им, что они рождаются с ними и что, когда они вырастут, врачи позволят их маленьким ушам «вырасти» и будут относиться к ним как к совершенно нормальным детям. Это происходит в основном потому, что члены семьи чрезмерно беспокоятся по этому поводу и передают это беспокойство ребенку. Можно ли вылечить микротию? Существует множество способов лечения и реабилитации микротии, будь то потеря слуха или порок развития уха. Наиболее распространенными методами лечения являются хирургическая реконструкция уха и восстановление слуха. Однако хирургическое вмешательство при микротии обычно не рекомендуется в возрасте до 6 лет, потому что грудная клетка ребенка недостаточно велика, чтобы из нее можно было сделать ушную раковину по размеру противоположного нормального уха до 6 лет. До 6 лет дети не особенно обеспокоены своими аномальными ушами и поэтому не получают серьезной психологической травмы, а также не очень готовы к послеоперационному уходу. Они более охотно сотрудничают с хирургом во время и после операции. Исправление микротии — это очень сложная процедура, в ходе которой хирург должен в условиях операционной сформовать реберный хрящ в трехмерную форму уха, а затем создать «карман» под кожей, чтобы он поместился в сформованный каркас без нарушения кровоснабжения кожи за ограниченное время. Это все равно, что поместить предмет весом 5 фунтов в пространство, которое может вместить предмет весом 2 фунта, и сделать это в живом теле! Кроме того, поскольку хрящ не может быть виден на рентгеновском снимке так же, как зрелая кость, хирург не может знать, насколько хорошо развит реберный хрящ до операции. Как бы трудно это ни было, хирург должен сделать все возможное, чтобы создать ушную раковину как можно более реалистичной. Скульптура имплантата из собственного реберного хряща пациента — это, безусловно, самая сложная техника. Ушная раковина из собственного реберного хряща является «живой» и поэтому растет с возрастом, в то время как ушная раковина из искусственного материала, очевидно, не растет с возрастом. Преимущества использования собственных живых тканей для восстановления ушной раковины очевидны. Реконструкция ушной раковины с помощью собственного реберного хряща является «живой», растет с возрастом и может самостоятельно восстанавливаться после повреждения. Через 4-6 недель после операции ребенок может заниматься обычными видами спорта, такими как плавание и занятия в тренажерном зале, без особого беспокойства по поводу травмы ушной раковины. В принципе, нет необходимости ограничивать какие-либо виды спорта. Поскольку речь идет о реконструкции живой ткани, ребенок может заниматься спортом до 5 недель после операции, не испытывая особого беспокойства по поводу прооперированного уха или грудной стенки. Если на последующих этапах II и III процедуры, которые также в основном касаются уха, возникает послеоперационный дискомфорт, его можно устранить амбулаторно. Аллотрансплантаты рассматриваются организмом как «чужеродный материал», и для обеспечения успеха трансплантации пациенты должны получать лекарства до конца жизни, чтобы предотвратить собственное отторжение, которое может иметь очень серьезные побочные эффекты, например, вызвать проблемы с сердцем или почками. На самом деле, хирургу требуется всего 20 минут, чтобы взять реберный хрящ пациента, и еще 30 минут, чтобы создать из него скульптуру; использование аллогенной ткани не обязательно. В настоящее время искусственные материалы являются предметом дальнейших исследований. III. Проблемы со слухом у пациентов с микротией? Большинство пациентов с микротией являются односторонними и имеют нормальное ухо. Хотя они приспособились слышать одним ухом, у них все еще есть проблемы с локализацией звука и слухом в шумной обстановке. В случае двусторонних пороков развития проблема более серьезная, и такие дети должны быть оснащены слуховыми аппаратами костной проводимости в первые несколько месяцев жизни, чтобы облегчить развитие речи. У детей с микротией в течение нескольких дней или 2 недель после рождения может быть проведен слуховой вызванный потенциал ствола мозга (BAER), который позволяет выявить проблемы со слухом гораздо раньше, чем электрическая аудиометрия. В случае бинауральных мальформаций этот тест еще более важен. Дети с моноауральным слухом обычно не нуждаются в слуховых аппаратах, но пациентам с двусторонней микротией слуховые аппараты необходимы для развития речи. Если микротия односторонняя, такие дети не нуждаются в слуховом аппарате, и их речевое развитие в основном хорошее. Слуховой аппарат с костной фиксацией (BAHA) — это устройство в форме коробки, прикрепленное к металлическому фиксатору, который крепится к черепу двумя хирургическими методами, и этот слуховой аппарат может обеспечить лучшее качество звука, чем обычные слуховые аппараты с костной проводимостью. Он должен быть установлен хирургическим путем и требует ухода за кожей головы во время применения слухового аппарата. Если слуховой аппарат с костной проводимостью устанавливается до контурирования ушной раковины, его необходимо поместить очень далеко назад в череп, чтобы образовавшийся шрам не повлиял на последующую реконструкцию ушной раковины. Многие BAHA устанавливаются в неправильном месте, что приводит к потере возможности реконструкции ушной раковины. Я считаю, что если имплантация BAHA рассматривается для ребенка, то лучше подождать до реконструкции ушной раковины. У детей с двусторонней деформацией сначала можно использовать обычные слуховые аппараты с костной проводимостью, а затем, после исправления деформации ушной раковины, провести операцию по установке BAHA. Дети (с микротией или без нее) склонны к ушным инфекциям, поэтому лечение инфекций в здоровом ухе при микротии должно быть особенно агрессивным. Если у таких детей ушные инфекции возникают часто, важно регулярно контролировать развитие слуха и речи. Поскольку мочевыводящие пути развиваются одновременно с ухом, пороки развития мочевыводящих путей чаще встречаются у пациентов с микротией (около 4%). УЗИ почек может дать представление об их состоянии. IV. Проводится ли сначала восстановление ушной раковины или пластика наружного слухового прохода и тимпанопластика? Для имплантации ушной раковины хирург обычно использует реберный хрящ, сформированный в ушную раковину. Результат исправления ушной деформации зависит от чистоты и отсутствия рубцов на коже в области ушного имплантата. Реконструкция ушной раковины в первую очередь для исправления микротии не мешает проведению операции в наружном слуховом проходе при атрезии, но обратное не верно. Если сначала проводится пластика наружного слухового прохода, кожа в этой области больше не подходит для реконструкции ушной раковины, и хирург должен заменить исходную хорошую кожу фасциальным лоскутом для покрытия ушной раковины. Если атретический наружный слуховой проход не будет открыт в раннем возрасте, не сможет ли слуховой центр воспринимать получаемую информацию, когда реконструкция слуха будет проведена в более старшем возрасте? Если для зрительной системы это опасение вполне обоснованно, то для слуховой системы, к счастью, оно совершенно излишне. Сигналы от одного уха передаются на ту же сторону мозга и в другой мозг уже на ранних стадиях по слуховому рефлекторному пути; другими словами, с самого рождения (и даже раньше) двусторонние слуховые центры работают вместе, чтобы собирать и обрабатывать информацию, поступающую от обоих ушей. Это означает, что независимо от того, когда открывается наружная слуховая атрезия, двусторонний слуховой центр может обрабатывать и понимать новые сигналы, которые он получает. По этим причинам мы рекомендуем отложить хирургическое лечение микротии/атрезии до возраста 6-8 лет. У пациентов с односторонней наружной атрезией открытие атретического канала может улучшить слух ребенка в шумной обстановке (шумные классы, игровые площадки и т.д.) и пространственную локализацию звука. Приблизительно у 50% пациентов с микротией/атрезией хорошо развито среднее ухо, что делает их пригодными для реконструктивной слуховой хирургии, что определяется с помощью компьютерной томографии. Это делается для того, чтобы: (1) выявить наличие врожденной холестеатомы (распространенность 15% у пациентов с атрезией). (2) Понять развитие сосцевидного отростка среднего уха. (3) Выявить пороки развития слуховой цепи. (4) Понять развитие внутреннего уха. Поскольку в раннем возрасте, даже если в среднем ухе и наружном слуховом проходе имеются холестеатомы, они не причиняют большого вреда, КТ-исследование сосцевидного отростка среднего уха не требуется до 3-4-летнего возраста. Повторная КТ необходима перед операцией в возрасте 6-8 лет. КТ дает нам информацию о развитии среднего уха и помогает решить, подходит ли пациент для функционального восстановления слуха. Лечение врожденных пороков развития ушной раковины с наружной атрезией требует тесного сотрудничества между отологом и пластическим хирургом. Исправление врожденных ушных деформаций можно разделить на 3-4 этапа. Работа пластического хирурга должна выполняться в первую очередь, и важным усовершенствованием процедуры стало органичное расположение реконструкции слуха и реконструкции ушной раковины в поэтапной последовательности, чтобы пациент мог быть реабилитирован и восстановлен в максимально короткие сроки. Поэтапная процедура позволяет полностью исправить врожденные деформации ушной раковины с атрезией. I этап: полная реконструкция ушной раковины (ушная раковина из собственного реберного хряща); II этап: реконструкция наружного слухового прохода и восстановление слуха с реконструкцией мочки уха и ушной перегородки; III этап: стоячее ухо (реконструированное ухо приподнимается над сосцевидным отростком кожи для формирования отокраниального угла между черепом и ухом); IV этап: дальнейшее восстановление деталей ушной раковины (при необходимости). Пациентов с односторонней наружной слуховой атрезией следует оперировать раньше, если есть признаки холестеатомы среднего уха, инфекции или тонкой мембраны атрезии. Дети с врожденными аномалиями ушной раковины, особенно односторонние, обычно должны подвергаться восстановительной операции в возрасте от шести до восьми лет. Это зависит от роста и развития ребенка. Пациенты с двусторонними врожденными аномалиями ушной раковины в сочетании с наружной атрезией могут быть прооперированы раньше, но полная реконструкция уха должна проводиться только в том случае, если у ребенка достаточно хрящевой ткани. V. Риски операции Важно, чтобы родители и пациенты знали о высокой технической сложности и рисках операции по реконструкции уха и слуха, а также о сложности достижения нормальных результатов с точки зрения эстетики и восстановления слуха. Размещение хрящевого трансплантата во время операции может вызвать гангрену кожи из-за сильного натяжения поверхности. 1-2 мм гангрены можно обработать мазью и тщательно наблюдать за ней до заживления. Если площадь гангренозной кожи превышает 5 мм, ее можно восстановить с помощью перевернутого теменно-височного лоскута, при этом может развиться хондромаляция и рассасывание хряща; неправильное расположение хрящевого каркаса и рассасывание хряща могут вызвать инфекцию. Все этапы трансплантации имеют потенциал для отказа трансплантата. Вероятность образования келоида также выше, чем при взятии лоскутов из брюшной полости и ягодиц. Кроме того, неправильное расположение реконструированного уха и сжатие кожного трансплантата за ушной раковиной связаны с образованием келоида в области донора или кожного трансплантата. Не все пациенты с деформациями уха подходят для реконструкции слухового прохода и восстановления слуха и требуют тщательной аудиологической и морфологической оценки развития сосцевидного отростка среднего уха аудиологом и отологом. Риски при слуховой реконструкции еще выше, так как в процедуру вовлечены лицевой и слуховой нервы, и при недостаточной осторожности она может привести к серьезным осложнениям. Поэтому необходимо подчеркнуть концепцию целостной реконструкции, когда отолог и пластический хирург работают как одна команда для реконструкции и исправления как деформации ушной раковины, так и наружной атрезии слухового прохода. Пластические хирурги, выполняющие реконструкцию ушной раковины, должны убедиться, что отолог провел необходимые аудиологические и визуализационные исследования. Протезирование ушей и слуховые аппараты могут быть вариантом для пациентов, которые не подходят для операции. Прорывы в культуре клеток и методах создания клеточных лесов в тканевой инженерии повлияют на будущее тотальной ушной реконструктивной хирургии. Мы привержены этим исследованиям и с нетерпением ждем прорывов.