Опухоли, возникающие из паренхимальных клеток шишковидной железы, включают опухоли шишковидных клеток и пинеобластомы. Большинство из тех опухолей, которые раньше называли опухолями шишковидной железы, являются опухолями зародышевых клеток или атипичными тератомами, в то время как истинные опухоли шишковидной железы встречаются редко. Существует широкий возрастной диапазон, при этом опухоли пинеальных клеток чаще встречаются у взрослых, а пинеалобластомы — у детей. Показатели приблизительно равны между полами.
Клинические проявления
1. повышенное внутричерепное давление
Опухоль может развиваться в задней части третьего желудочка и обтурировать верхний порт акведука или развиваться в нижнем порту акведука, что приводит к раннему началу обструктивной гидроцефалии и клиническим проявлениям повышенного внутричерепного давления, таким как головная боль, рвота, отек глазного дна и измененное состояние сознания.
2. неврологические симптомы
(1) Офтальмологические признаки: сдавление опухолью верхней колликулы тетрагимена может привести к нарушению движения глаза вверх и вниз, расширению или неодинаковому размеру зрачка и т.д.
(2) Нарушение слуха: если опухоль большая, она может сдавливать нижнюю колликулус тетрагимена и медиальное геникулярное тело и вызывать двусторонний шум в ушах и потерю слуха.
(3) Мозжечковые признаки: Опухоль может развиваться сзади и снизу, сдавливая верхнюю ножку и верхнюю часть мозжечка, что приводит к стволовой атаксии и нистагму.
(4) Субталамическое повреждение: оно может быть вызвано прямой инвазией опухоли или диссеминированной имплантацией в субталамическую область.
3.Эндокринные симптомы
Нормальная шишковидная железа может выделять мелатонин, который может подавлять функцию гипофиза, снижать содержание гонадотропина в гипофизе и уменьшать его секрецию, при этом функция шишковидной железы активна в детском и препубертатном периоде, тем самым подавляя преждевременное развитие половых признаков. Поэтому у пациентов с опухолью шишковидной железы может наблюдаться задержка развития половых признаков.
4. другие симптомы
Из-за повышенного внутричерепного давления и прямого сдавливания среднего мозга опухолью у некоторых пациентов могут наблюдаться судороги, патологические рефлексы и даже нарушение сознания. Распространение на спинной мозг может привести к повреждению спинного мозга и хвостатого эквинуса, что приводит к корешковой боли или нарушениям чувствительности.
Дополнительные обследования
1.КТ-исследование
На КТ опухоль может выглядеть как очаги низкой плотности, изометричной смешанной плотности или однородные очаги слегка повышенной плотности. Опухоль может выглядеть как четко очерченные округлые очаги, могут быть рассеянные мелкие очаги кальцификации, двусторонние боковые желудочки и передняя часть третьего желудочка увеличены, а если есть вентрикулярные или субвентрикулярные метастазы, они могут быть видны как очаги слегка повышенной плотности вокруг обоих боковых желудочков и третьего желудочка, которые могут иметь равномерное контрастное усиление.
2.МРТ-исследование
Сагиттальные сканы могут помочь понять направление роста опухоли и степень сдавления среднего мозга, а усиление Gd-DTPA также показывает равномерное усиление.
Лечение и прогноз
Лечение опухолей пинеальных клеток в основном хирургическое, так как опухоль не очень чувствительна к радиотерапии из-за своей патологической природы, а у некоторых пациентов, хотя внутричерепное давление уже не высокое после вентрикулярного шунтирования, признаки сдавления среднего мозга более выражены. В зависимости от направления развития опухоли следует использовать различные хирургические подходы, в основном транс-поппенский подход и подход через межжелудочковый свод. В случаях, когда опухоль не полностью резецирована и обструкция циркуляции спинномозговой жидкости не устранена, необходимо оперативно провести латеральное вентрикулоперитонеальное шунтирование.