Поэтапная или паллиативная хирургия — это операция или лечение, которое проводится для облегчения и максимального контроля состояния и создания благоприятных условий для следующего этапа радикального лечения, когда радикальное лечение в текущем состоянии еще невозможно. Основные категории следующие. (1) Увеличение легочной крови — цель состоит в увеличении легочной крови и уменьшении или ослаблении нагрузки давлением на сердечные камеры. Препараты для поддержания артериального протока открытым: для обеспечения источника крови для тела и легких. Зависимые от артериального протока заболевания прекардии, такие как атрезия легких и тяжелая тетралогия Фаллота, вызывают внезапную смерть после рождения, когда артериальный проток имеет тенденцию к закрытию и цианоз быстро нарастает. После уточнения диагноза следует назначить простагландин Е1 (Пертазин), чтобы сохранить артериальные протоки открытыми, сохранить жизнь ребенка и создать возможность для дальнейшей операции. Хирургическое увеличение легочных крово-тело-легочных шунтов: клинически используется при тетралогии Фаллота с очень плохо развитыми легочными артериями, атрезии легочной артерии, трехстворчатой атрезии со стенозом легочной артерии и т.д. Искусственный сосуд (Gore-Tex) используется для соединения легочной артерии с подключичной артерией или легочной артерии с восходящей аортой. Шунт вена-легочная артерия (кавопульмональный анастомоз): клинически используется у пациентов с функциональным единственным желудочком со стенозом легочной артерии. Венозная кровь верхней части тела (равная 1/3 венозной крови тела) направляется под низким давлением в легочную артерию для насыщения кислородом и больше не поступает в правое предсердие, тем самым уменьшая поток шунта «справа налево» примерно на 35-45% и снижая нагрузку на правый желудочек. (2) Сокращение легочного кровообращения: перевязка легочной артерии (бандажирование) — это процедура сокращения легочной артерии у младенцев с большими шунтами слева направо, в надежде контролировать застойную сердечную недостаточность и предотвратить или остановить дальнейшее развитие обструктивного заболевания легочных сосудов. В настоящее время она показана в основном пациентам с функциональным единственным желудочком с легочной гипертензией, когда перевязка легочной артерии используется для ограничения роста легочного сосудистого сопротивления в ожидании следующего хирургического шага. Тенденция в области врожденных пороков сердца заключается в проведении хирургического вмешательства как можно раньше, чтобы как можно скорее улучшить общее состояние и максимально повысить качество жизни пациента. Паллиативная хирургия — это лечение, которое проводится, когда радикальное лечение невозможно, чтобы улучшить гемодинамику, облегчить и контролировать состояние, дать возможность дальнейшего роста и развития и выждать время для проведения радикального лечения. Как долго нужно ждать радикальной операции после паллиативной операции? Сроки радикальной операции определяются типом паллиативной операции, развитием сердца и легочных сосудов, а также условиями клиники (может даже не быть возможности провести радикальную операцию). Как правило, после паллиативной операции комплексное обследование, включающее ЭКГ, рентген грудной клетки, УЗИ сердца и, при необходимости, катетеризацию сердца, должно проводиться в больнице не реже одного раза в шесть месяцев, а решение принимает врач после общей оценки.