В почечном синусе 7-8 воронкообразных чашечек окружают почечные сосочки. 2-3 чашечки образуют одну чашечку, а 2-3 чашечки сливаются, образуя уплощенную, воронкообразную почечную лоханку. Притупление чашечек означает притупление передней и задней уплощенной, воронкообразной формы чашечек в результате какого-либо органического заболевания. Патогенез тупых чашечек плохо изучен, считается, что это коллагеновая болезнь с нарушениями в синтезе, сборке или деградации коллагена. Цитологические механизмы, лежащие в основе этого заболевания, не изучены. Отсутствие в патологических изменениях негломерулярных повреждений базовой мембраны позволяет предположить, что повреждения могут возникать в результате различных механизмов и что не все повреждения связаны с аномалиями базовой мембраны. У небольшого числа пациентов развивается нефрит с антигломерулярной базовой мембраной, что подтверждает гипотезу о нарушении компонента гломерулярной базовой мембраны. Исследования с использованием моноклональных антител против эпитопа Гудпасчера показали, что гломерулярная базальная мембрана 2/3 биопсий почек пациентов не связывается с этим моноклональным антителом, что предполагает некоторую степень гетерогенности фракции базальной мембраны, а также предполагает наличие дефицита или изменения антигена Гудпасчера. Стоит отметить, что неясно, является ли это первичным или вторичным изменением. Основными проявлениями поражения почек являются протеинурия, микроскопическая гематурия отеки и гипертензия, иногда нефротический синдром, с относительно доброкачественным течением, причем только у 10% пациентов почечная недостаточность развивается на поздней стадии. Внепочечные проявления включают дистрофию ногтей, агенезию надколенника с одной или обеих сторон, деформацию локтей, угловатый таз и другие скелетные аномалии. Ногте-пателлярный синдром чаще всего отмечается при затрудненной ходьбе из-за агенезии пателлофеморальной области и часто диагностируется на основании типичных скелетных изменений, при этом наличие поражения почек подтверждает диагноз.