Обзор гиперкалиемического почечного тубулярного ацидоза
Гиперкалиемический почечный тубулярный ацидоз, известный также как почечный тубулярный ацидоз IV типа, — это состояние, при котором в катионообменном сегменте дистального почечного канальца нарушается секреция калия и водорода. Речь идет об ацидозе, вызванном нарушением секреции калия и водорода в «катионообменном сегменте» дистального почечного канальца и дефицитом альдостерона или низкой реакцией на альдостерон. Это заболевание часто встречается у людей среднего и пожилого возраста и клинически характеризуется в основном гиперхлоргидрическим метаболическим ацидозом и гиперкалиемией, причем выраженность ацидоза и гиперкалиемии часто непропорциональна степени почечной недостаточности. Основной целью лечения, помимо устранения причины заболевания, является снижение уровня калия в крови.
Причины
1. дефицит альдостерона
Это наиболее частая причина у взрослых пациентов, часто вторичная по отношению к диабетической нефропатии, тубулоинтерстициальной нефропатии, кальцификации почек и другим заболеваниям. У некоторых пациентов с легкой и умеренной почечной недостаточностью также может наблюдаться снижение уровня альдостерона и развитие этого заболевания, характеризующегося ацидозом и гиперкалиемией, непропорциональными снижению скорости гломерулярной фильтрации (СКФ).
2.Альдостероновая резистентность
Для различных эндокринных заболеваний характерно состояние резистентности к соответствующему ферменту. При педиатрической форме наблюдается почечная потеря натрия и сниженный дистальный тубулярный ответ на альдостерон.
3. вольтаж-зависимый почечный тубулярный ацидоз (ВТА)
Потеря отрицательного перепада напряжения в просвете собирательного канальца и снижение секреции Н+ и К+.
Симптомы
Проявлениями являются гиперхлоремический ацидоз и стойкая гиперкалиемия, однако на электрокардиограмме гиперкалиемия чаще всего отсутствует, а выраженность гиперкалиемии и ацидоза непропорциональна степени почечной недостаточности. pH мочи часто остается ниже 5,5, но общая экскреция кислоты с мочой заметно снижается. Также может наблюдаться потеря солей различной степени и сопутствующие симптомы.
Обследование
1. анализ крови
Повышение хлоридов крови, гиперкалиемия, ацидоз.
2. Анализ мочи
pH мочи часто ниже 5,5, а почечная реабсорбция HCO3- снижена (на 15%) при нормальной концентрации HCO3- в плазме крови.
Диагноз
Клинически подтвержденный почечный тубулярный ацидоз, наличие хронических заболеваний почек или надпочечников, стойкая гиперкалиемия, высокое подозрение на гиперкалиемический почечный тубулярный ацидоз.
Лечение
1. лечение причинного фактора
Активно лечить основное заболевание, запретить прием препаратов, подавляющих выработку альдостерона и препятствующих действию альдостерона.
2. Симптоматическое лечение
(1) Коррекция ацидоза: прием бикарбоната натрия, коррекция ацидоза может помочь уменьшить гиперкалиемию.
(2) Уменьшение гиперкалиемии: диета с низким содержанием калия, пероральный прием ионообменной смолы и перорального диуретика фуросемида. При тяжелой гиперкалиемии (>6,5 ммоль/л) необходимо срочно провести диализное лечение.
(3) Терапия адренокортикотропными гормонами: пероральный флудрокортизон, почечный канальцевый антиальдостерон Пациенты детского типа должны получать дополнительно натриевую соль или бикарбонат натрия, ограничивая потребление калия или принимая полисульфонат стирола для снижения уровня калия в крови; взрослые должны ограничить потребление натрия и добавить тирофенольные диуретики.