Дефект желудочковой перегородки (ДЖП)
Катетеризация сердца
Катетеризация сердца для оценки возможности хирургического вмешательства у взрослых пациентов с VSD в сочетании с легочной артериальной гипертензией (PAH) должна проводиться в региональном центре врожденных пороков сердца у взрослых (ACHD) в сотрудничестве с соответствующими специалистами (рекомендация класса I, уровень доказательности: C, сокращенно I/C).
Катетеризация сердца показана взрослым пациентам с ВПС в тех случаях, когда результаты неинвазивных исследований неубедительны и для лечения требуется больше информации. Необходимо собрать следующие данные:
1. фракционный поток на дефекте (IIa/B);
2. определение давления и сопротивления легочной артерии у пациентов с подозрением на ПАГ, а также обратимость ПАГ с помощью различных вазодилататоров (IIa/B);
3. оценить другие сердечные патологии, такие как аортальная регургитация и двухкамерный правый желудочек (IIa/C);
4. определить наличие множественных VSD (IIa/C) до хирургического вмешательства;
5. пациенты с риском развития ишемической болезни сердца должны пройти коронарную ангиографию (IIa/C);
6. необходимо понимать анатомию VSD, особенно перед применением предлагаемого блокирующего устройства (IIa/C).
Стратегия лечения
Лекарственная терапия
● Взрослые пациенты с VSD в сочетании с прогрессирующим или тяжелым заболеванием легочных сосудов могут лечиться с помощью расширителей легочной артерии (IIb/B).
Хирургическое закрытие VSD
● Обученные хирурги и специалисты по ВПС могут выполнять операцию по закрытию VSD (I/C).
Закрытие ЗСД следует проводить у пациентов с отношением легочного кровообращения к кровотоку в организме (Qp/Qs) ≥2,0 и клинически подтвержденной объемной перегрузкой левого желудочка (I/B).
● Пациентам с инфекционным эндокардитом в анамнезе может быть проведено закрытие VSD (I/C).
Пациентам с давлением в легочной артерии менее 2/3 от системного артериального давления, легочным сосудистым сопротивлением менее 2/3 от системного сосудистого сопротивления, Qp/Qs >1,5 и простым шунтом слева направо может быть предложен закрытый VSD (IIa
/B).
Закрытый VSD (IIa/B) у пациентов с систолической или диастолической недостаточностью левого желудочка, Qp/Qs >1,5 и чистым шунтом слева направо.
У пациентов с тяжелым необратимым ПАГ закрытый VSD (III/B) не следует выполнять.
Катетерные вмешательства
Следует проявлять осторожность при использовании блокирующих устройств для закрытия миокардиальных ВСС, особенно в дефектах, расположенных вдали от трехстворчатого клапана и аорты, или в ВСС с выраженным расширением левой камеры или ПАГ (IIb/C)».
Оценка и последующее наблюдение
Последующее наблюдение после хирургических и интервенционных вмешательств
Взрослые пациенты с остаточной сердечной недостаточностью, шунтами, ПАГ, аортальной регургитацией, обструкцией путей оттока левого или правого желудочка должны наблюдаться не реже одного раза в год после VSD в центре ACHD в регионе (I/C).
Взрослые пациенты с минимальным остаточным ВСС и без других сопутствующих заболеваний должны проходить обследование в региональном центре ACHD каждые 3-5 лет (I/C).
Взрослые пациенты с блокирующим устройством должны наблюдаться в центре ACHD каждые 1-2 года, в зависимости от расположения VSD и других факторов (I/C).
Беременность
Беременность не рекомендуется у женщин с ASD с тяжелой PAH (синдром Эйзенменгера) из-за высокой материнской и плодовой смертности и должна настоятельно не рекомендоваться врачом (III/A).
Дефект межпредсердной перегородки (ДМП)
Оценка состояния неоперабельного пациента
Диагноз ASD должен быть поставлен при наличии признаков шунта в области дефекта, перегрузки правого желудочка объемом и любых сопутствующих аномалий при визуализации (I/C).
●
Пациентов с необъяснимой объемной перегрузкой правого желудочка следует направлять в центр ACHD для дальнейшего диагностического обследования, чтобы исключить криптогенный ASD, частичное эктопическое соединение легочных вен или дефект межжелудочковой перегородки коронарного синуса (I/C).
У пациентов с легкой и умеренной степенью ПАГ, у которых симптомы не соответствуют клиническим данным или у которых изменилось насыщение кислородом, для определения подвижности может быть проведен тест с максимальной нагрузкой (IIa/C).
● Сочетанное заболевание коронарных артерий, обусловленное возрастом или другими факторами риска, может быть исключено с помощью катетеризации сердца (IIa/B).
● Молодые пациенты с неосложненной ASD, у которых при визуализации все чисто, не нуждаются в диагностической катетеризации сердца (III/B).
Проведение теста с максимальной физической нагрузкой не рекомендуется пациентам с КАН с тяжелой формой ПАГ (III/B).
Стратегии лечения
Лекарственная терапия
Если у пациента развивается фибрилляция предсердий, необходимо провести кардиоверсию для восстановления синусового ритма после соответствующей антикоагуляционной терапии (I/A).
Контроль частоты желудочковых сокращений и антикоагуляция рекомендуются, если пациент не может поддерживать синусовый ритм фармакологическими или интервенционными средствами (I/A).
Интервенционное и хирургическое лечение
Пациенты с увеличением правого предсердия и правого желудочка, с симптомами или без них, должны пройти чрескожное или хирургическое восстановление КАН (I/B).
Хирургическое, а не чрескожное закрытие следует предлагать при КАН венозного синуса, коронарного синуса или foramen ovale (I/B).
Обученные хирурги и специалисты по ВПС могут выполнять различные виды закрытия КАН (I/C).
Хирургическое закрытие вторичного отверстия ASD может быть рассмотрено, когда пациенту также проводится восстановление (замена) трехстворчатого клапана или когда анатомия дефекта не подходит для чрескожного устройства (IIa /C).
Интервенционное или хирургическое закрытие КАН показано при наличии парадоксальной эмболии (IIa /C) или вертикальной гипоксемии-облитерирующего дыхания (IIa /B).
Интервенционное или хирургическое закрытие КАН может быть рассмотрено при наличии простого шунта слева направо, давлении в легочной артерии менее 2/3 от системного артериального давления, легочном сосудистом сопротивлении менее 2/3 от системного сосудистого сопротивления, или у пациентов, которые ответили на терапию легочными вазодилататорами или тесты на закрытие дефекта (лечение должно проводиться в сотрудничестве с врачом, имеющим опыт лечения синдромов легочной гипертензии) (IIb/C).
Рассмотрите возможность одновременного проведения операции Maze для взрослых пациентов с ASD в сочетании с пароксизмальной или хронической предсердной тахикардией (IIb /C).
Пациентам с тяжелым необратимым ПАГ и отсутствием признаков шунтов слева направо не следует закрывать КАН (III/B).
Наблюдение после вмешательства
● Повышенная температура, усталость, рвота, боль в груди или животе в раннем послеоперационном периоде могут быть связаны с тампонадой перикарда вследствие синдрома послеоперационной перикардиотомии, поэтому пациенты должны пройти оперативное УЗИ сердца (I/C).
Взрослые пациенты с ASD, у которых сохраняется или возникает ASD, должны проходить ежегодное клиническое наблюдение после операции (I/C):
1. PAH,
2. предсердные аритмии,
3. дисфункция правого или левого желудочка,
4. сочетанная вальвулярная или другая сердечная патология.
Пациенты через 3 месяца — 1 год после блокирования должны быть проверены на предмет смещения, износа блокатора или других осложнений и регулярно наблюдаться (I/C).
Пациенты с носимыми блокирующими устройствами, у которых может появиться боль в груди или обморок, должны быть немедленно обследованы (I/C).
Беременность не рекомендуется у женщин с ASD с тяжелой PAH (синдром Эйзенменгера) из-за высокой материнской и плодовой смертности и должна настоятельно не рекомендоваться врачом (III/A).
Таблица Оценка и мониторинг дефектов межпредсердной перегородки у взрослых
До лечения
Симптомы
Одышка
Слабость
Нарушенная толерантность к физической нагрузке
Учащенное сердцебиение
Синкопе
Размер шунта
Эхокардиография показывает избыточный объем правого желудочка
перегрузка
рентгеновский снимок грудной клетки, показывающий застой в легких
Размер дефекта, место, край клапана
вторичное отверстие
первичное отверстие
венозный синус
коронарный синус
Сопутствующие поражения
дегисценция митрального клапана
стеноз легочного клапана
Аномалия легочной вены
пролапс митрального клапана
Постоянная левая верхняя полая вена
Заболевания, связанные с коронарными артериями
давление в легочной артерии
Трикуспидальный клапан с помощью эхокардиографии
регургитационный поток для оценки
Уплощение систолического клапана
Аритмии
Фибрилляция предсердий
Трепетание предсердий
Пароксизмальная предсердная тахикардия
Синдром патологического синусового узла
Блокада сердца
Парадоксальная эмболия, устранение
Венозный стаз
Венозный доступ без фильтрующего устройства
Индуральный катетер
После лечения
После хирургического лечения
Выпот/сжатие перикарда
Остаточный шунт
систолическая и диастолическая дисфункция правого желудочка
Давление в легочной артерии
Митральная регургитация
Стеноз легочной вены или стеноз нижней полой вены
(дефект венозного синуса)
Сердечные аритмии
трикуспидальная регургитация
после катетеризации
плохое прилегание устройства
Эмболия устройства
Ношение устройства на стенке предсердия или аорты
Посягательство устройства на соседние строения
● Атриовентрикулярный клапан
● Коронарный синус
● Верхняя полая вена
● Легочная вена
● Аорта
Тромбоз устройства
Эндокардит в первые 6 месяцев после операции
или остаточный дефект
Остаточный шунт
Оценка пациентов с неоперированным артериальным протоком (PDA)
● Окончательный диагноз КПК может быть поставлен на основании визуализации, показывающей наличие шунта в дефекте (с клиническими проявлениями значительной объемной перегрузки левого желудочка или без них) (рекомендация категории I, уровень доказательности: C, сокращенно I/C).
Пациенты с неосложненной КПК, четко диагностированной с помощью соответствующей неинвазивной визуализации, не должны подвергаться диагностической катетеризации сердца (III/B).
● Пациентам с ПДА в сочетании с выраженной легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) не следует проводить тест с максимальной нагрузкой (III/B).
Закрытие артериального катетера
● Перкутанное или хирургическое закрытие артериального катетера (I/C) может быть выполнено, если у пациента есть
1. увеличенное левое предсердие и/или левый желудочек, комбинированный ПАГ или простой лево-правый шунт;
2. История предыдущего эндартериита.
● Пациенты с PDA с кальцификацией должны проконсультироваться с интервенционным специалистом (I/C) по врожденным порокам сердца у взрослых, прежде чем сделать выбор в пользу хирургического закрытия.
Операция должна проводиться хирургом, имеющим опыт ведения ВПС, если у пациента есть
1. КПК шире, чем закрывающее устройство;
2. анатомия катетера слишком искажена для использования закрывающего устройства.
● Интервенционные катетеры могут быть использованы для закрытия небольших бессимптомных КПК (IIa /C).
● При КПК с комбинированным ПАГ и простым шунтом «слева направо» он может быть закрыт (IIa /C).
● КПК с комбинированным ПАГ и простыми право-левыми шунтами не должны закрываться (III/C).
Внутреннее лечение
● Пациенты с малыми КПК без перегрузки объема левого сердца должны проходить плановое наблюдение; пациенты с малыми КПК с перегрузкой объема левого сердца должны наблюдаться каждые 3-5 лет (I/C).
Пациенты с КПК, которые были отремонтированы и не имеют остаточного шунта, не нуждаются в профилактике эндокардита (III/C).
дефект атриовентрикулярной перегородки (AVSD)
Катетеризация сердца
● Катетеризация сердца может быть использована для оценки ПАГ пациента и проверки его сосудистой реакции у пациентов с АВСД, перенесших или не перенесших операцию (IIa/B).
Хирургическое лечение
● Обученные хирурги и специалисты по ВПС могут выполнять процедуры закрытия АВСД (I/C).
Взрослые пациенты с AVSD, перенесшие операцию по восстановлению, должны пройти повторную процедуру (I/B), если
1. восстановление или замена левого атриовентрикулярного клапана рекомендуется при наличии клинических признаков стеноза или недостаточности закрытия левого атриовентрикулярного клапана, предсердных или желудочковых аритмий, прогрессирующего увеличения диаметра левого желудочка или ухудшения функции левого желудочка;
2. обструкция путей оттока левого желудочка со средним шагом давления >50 мм рт.ст. или пиковым мгновенным шагом давления >70 мм рт.ст. или шагом давления <50 мм рт. ст., но в сочетании со значительной митральной или аортальной регургитацией; 3. остаточный или рецидивирующий дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки со значительным шунтом слева направо. Профилактика эндокардита Пациентам с высоким риском ИБС и плохим прогнозом развития инфекционного эндокардита (ИЭ) следует назначать профилактические антибиотики перед стоматологическими процедурами, включающими манипуляции с десной или периапикальными тканями зубов или пункцию слизистой оболочки полости рта. Это включает следующие условия (IIa/ B). 1, Восстановление сердечного клапана с использованием протеза сердечного клапана или протезного материала; 2. История инфекционного эндокардита; 3. цианотическая ВПС без ремонта или паллиативного лечения, включая хирургически установленные паллиативные шунты и искусственные трубки; 4, ИБС, которая была полностью восстановлена хирургическим или интервенционным путем с использованием искусственного материала в течение 6 месяцев после операции; 5. ВПС, который был отремонтирован, но все еще имеет остаточный дефект на искусственной заплате или блокирующем устройстве или рядом с ними, который препятствует эндоканюляции искусственного материала. ● Для пациенток с высоким риском плохого прогноза может быть рассмотрена возможность применения антибиотиков для профилактики ИЭ при разрыве плодных оболочек в результате трансвагинальных родов. Показания следующие (IIa/ C) 1. восстановление сердечного клапана с использованием искусственного сердечного клапана или протезного материала; 2. цианотичная ВПС без ремонта или паллиативного лечения, включая хирургически установленные паллиативные шунты и искусственные трубки. ● Антибиотики не следует использовать для профилактики ИЭ у пациентов, проходящих нестоматологические процедуры (например, фиброоптическую гастроскопию или колоноскопию) при отсутствии активной инфекции (III/C). Беременность ● Значительная остаточная гемодинамическая патология может осложнить ведение во время беременности, поэтому все пациентки с предыдущей историей АВСД должны быть обследованы на предмет отсутствия этих состояний перед подготовкой к беременности (I/C). ● Риски беременности и меры контрацепции должны обсуждаться с пациентками с синдромом Дауна и их опекунами (I/C).