Врожденная билиарная атрезия является наиболее распространенным заболеванием, вызывающим обструктивную желтуху у новорожденных. Среди них часто встречается внепеченочная билиарная атрезия. Заболеваемость выше у женщин, чем у мужчин. Этиология билиарной атрезии до сих пор неясна, существует две основные теории. (1) Теория вирусной инфекции: в основном считается, что разрушение паренхимальных клеток печени и эпителиальных клеток желчных путей, вызванное вирусами или другими причинами, является прогрессирующим воспалительным процессом, который возникает в желчных протоках до рождения и вскоре после рождения. Также считается, что билиарная атрезия и неонатальный гепатит являются проявлениями разных периодов одного и того же процесса заболевания, и что гепатит может распространяться на внепеченочные желчные протоки и перибилиарные ткани с воспалительными изменениями, приводящими к билиарной атрезии. В странах Юго-Восточной Азии, где высок уровень заболеваемости гепатитом В, также высок уровень заболеваемости билиарной атрезией. (2) Теория врожденного порока развития: В раннем эмбриональном периоде примитивные желчные протоки уже сформированы. Если развитие нарушается на 2-3 месяце эмбрионального возраста, это может привести к полной или частичной билиарной атрезии. Билиарная атрезия часто сочетается с такими пороками развития, как агенезия нижней полой вены и портальная гетероплазия. Также считается, что это состояние связано с хромосомными аномалиями. Операция является единственным эффективным методом лечения и должна быть проведена в течение первых 2 месяцев жизни, когда необратимые повреждения печени еще не наступили. Если операция проведена слишком поздно и у ребенка развился билиарный цирроз, прогноз крайне неблагоприятный.